Na Transport membranowy substancje przechodzą przez błonę biologiczną lub są aktywnie transportowane przez błony. W przeciwieństwie do transportu aktywnego, dyfuzja jest najprostszą drogą transportu membranowego i nie wymaga dodatkowego dostarczania energii. Zaburzenia transportu błonowego są związane z wieloma różnymi chorobami.
Co to jest transport membranowy?
Biomembrany otaczają takie obszary, jak cytoplazma komórek, tworząc w ten sposób kontrolowany region ze stosunkowo niezależnym środowiskiem od świata zewnętrznego. Specyficzne środowisko wewnątrz komórek można zbudować i utrzymać tylko dzięki ekranowaniu przed światem zewnętrznym.
Podwójna warstwa biomembrany składa się z fosfolipidów i jest przepuszczalna tylko dla gazów i małych, w większości przypadków nienaładowanych cząsteczek. W przypadku hydrofilowych jonów polarnych i innych substancji bioaktywnych podwójna warstwa lipidowa odpowiada barierze, której pokonanie wymaga dodatkowych mechanizmów transportowych.
Transport membranowy odpowiada przechodzeniu substancji przez biomembranę. Odgrywają tu rolę dwie różne zasady. Pierwsza zasada to dyfuzja lub swobodne przenikanie, druga to selektywny transport masy. Oprócz prostej dyfuzji liczą się również zasady funkcjonalne, takie jak transport bierny przez białka kanałowe lub białka nośnikowe oraz transport aktywny w transporcie przezbłonowym.
Endocytoza, egzocytoza i transcytoza należą do transportu przemieszczającego błonę. Ponieważ same części membrany są przesuwane podczas transportu z przemieszczaniem membrany, czasami wspomina się tutaj również o przepływie membrany.
Transport błonowy wspiera funkcje komórki i komunikację komórki z otoczeniem. Mechanizmy transportu umożliwiają selektywną wymianę substancji.
Funkcja i zadanie
Dwuwarstwowa lub bimolekularna warstwa lipidowa biomembrany odpowiada barierze między przedziałami wodnymi w postaci przestrzeni pozaplazmatycznej i cytoplazmatycznej. Tylko małe cząsteczki mogą dyfundować przez biomembranę między przedziałami, na przykład kwas octowy i woda. W przypadku większych cząsteczek szybkość dyfuzji jest stosunkowo niska.
Przepuszczalność błon dla małych cząsteczek jest również znana jako półprzepuszczalność i stanowi podstawę osmozy. Zgodnie z aktualnymi założeniami każda biomembrana jest strukturą płynną z przejściowymi nieregularnościami w obrębie dwuwarstwy lipidowej. Cząsteczki o właściwościach hydrofobowych rozpuszczają się w hydrofobowej powierzchni membrany ze względu na ich współczynnik dystrybucji. Nawet większe cząsteczki, takie jak hormony steroidowe, mogą dyfundować przez błony.
W przeciwieństwie do tego, określone cząsteczki wykorzystują specyficzny transport błonowy. Droga transportu jest powiązana z integralnymi białkami transportującymi błonę, znanymi jako translokatory. Specyficzny transport jest zależny od podłoża i nasycalny. Translokatory tej ścieżki transportowej obejmują nośniki, które są obciążone podłożem i mogą powodować zmianę konformacji w membranie w celu wprowadzenia jej ładunku.
Ze względu na stosunkowo wysokie szybkości transportu w każdej membranie znajduje się stały kanał transportowy. Integralne białka błonowe pełniące funkcje w transporcie błonowym zwykle odpowiadają strukturom oligomerycznym. Przy specyficznym transporcie następuje katalizowana dyfuzja bez dodatkowego zużycia energii lub aktywny transport ze zużyciem energii.
Dyfuzja katalityczna i transport aktywny dają możliwość jednokierunkowego transportu tylko pojedynczej cząstki, dwóch cząstek razem w tym samym lub przeciwnym kierunku. Katalizowana dyfuzja przez białka transportujące błonę następuje tylko po wyrównaniu stężenia wzdłuż istniejącego gradientu stężeń substancji między dwoma przedziałami komórki. Transport aktywny zawsze odbywa się wbrew gradientowi stężeń.
Pory zewnętrznej biomembrany są wykorzystywane do niespecyficznego przejścia cząstek hydrofilowych. Właściwy kanał transportowy biomembrany składa się z β-arkuszy. Transport błonowy jest niezbędny dla wszystkich funkcji organizmu i tkanek organizmu, na przykład dla układu nerwowego i jego zależnych od napięcia kanałów jonowych.
Choroby i dolegliwości
Zakłócenia w systemach transportu błonowego mogą powodować poważne uszkodzenia komórek, a nawet niewydolność narządów. W obrębie jelita lub nerek zaburzenia transportu błonowego wynikają na przykład z zaburzeń wchłaniania i wydzielania.
Na przykład mitochondriopatie prowadzą do zaburzeń transportu błonowego. W tym przypadku wpływa to na układ enzymatyczny, co umożliwia generowanie energii poprzez fosforylację oksydacyjną. W tym kontekście na szczególną uwagę zasługują zaburzenia syntazy ATP. Enzym ten jest jednym z najważniejszych białek transbłonowych, które na przykład przejmuje funkcję enzymu transportowego w pompie protonowej. Enzym katalizuje dostarczanie ATP do zdrowego organizmu i umożliwia energooszczędny transport protonów wzdłuż gradientu protonów z tworzeniem ATP. Syntaza ATP jest więc jednym z najważniejszych konwerterów energii w organizmie człowieka i przekształca jedną formę energii w inną. Choroby mitochondrialne to nieprawidłowe działanie mitochondrialnych procesów metabolicznych, które powodują zmniejszoną podaż syntezy ATP, a tym samym obniżają wydolność organizmu.
Ponadto mutacje lub defekty transkrypcji mogą ostatecznie wpływać na wszystkie białka transporterowe i enzymy. Mutacje w materiale genetycznym białek transporterowych pozostawiają zaatakowane białka w zmodyfikowanej postaci, przez co transport substancji czynnej jest utrudniony. Zjawisko to dotyczy np. Niektórych chorób jelita cienkiego.
Zakłócenia w przepływie przez błonę mogą z kolei być związane z wieloma różnymi chorobami. Na przykład w przypadku guzów endocytoza jest często trudniejsza. Infekcje lub choroby neurogeneracyjne mogą również powodować zaburzenia w tym zakresie. Neuropatie z upośledzeniem zdolności chodzenia i zmniejszoną szybkością przewodzenia nerwów, a także zaburzenia czucia są przykładem dolegliwości neurodegeneracyjnych z powodu zaburzonego przepływu błony.
Choroba Huntingtona związana z mutacjami również zaburza przepływ błony neurogennej. Ponadto toksyny mogą utrudniać egzocytozę neuroprzekaźników. Zakłócona egzocytoza jest również podstawą chorób metabolicznych, takich jak mukowiscydoza. Obecnie zaburzenia pinocytozy są również związane z chorobami, takimi jak choroba Alzheimera.
Zaburzenia transportu błonowego mogą mieć nie tylko wiele różnych przyczyn, ale ostatecznie prowadzić do wielu różnych objawów i wielu różnych chorób.
.jpg)
