Syndrom Duane'a

Na Syndrom Duane'a jest to rzadko występujące porażenie mięśni oka, które jest wrodzone. Dokładne przyczyny choroby nie zostały jeszcze ustalone.

Co to jest zespół Duane'a?

Rodzice, którzy zauważą nieprawidłowe zeza, zwężenie luki powiekowej i inne objawy zespołu Duane u swojego dziecka, powinni zasięgnąć porady lekarza.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Syndrom Duane'a jest również pod nazwami zespół wrodzonej retrakcji według Stilling-Türk-Duane, Zespół Stillinga-Türka-Duane'a lub Zespół retrakcji znany. Chodzi o wrodzony (wrodzony) porażenie mięśni oka, które występuje bardzo rzadko. Choroba została nazwana na cześć okulistów Alexandra Duane'a, Jakoba Stillinga i Siegmunda Türka, którzy opisali ją w latach 1887–1905.

Zespół Duane odpowiada za około jeden procent przypadków zeza. Ponieważ w zespole Duane występują różne zespoły objawów, choroba dzieli się na różne typy. Zespół dotyka tylko jednego oka u około 80 procent osób dotkniętych chorobą. Przy odsetku zachorowań wynoszącym około 60 procent dziewczęta są szczególnie dotknięte porażeniem mięśni oka. Około 70 procent wszystkich chorych nie ma innych zaburzeń zdrowotnych.

przyczyny

Dokładna przyczyna zespołu Duane jest nadal niejasna. Niektórzy lekarze podejrzewają uszkodzenie VI. Nerw czaszkowy, który jest już wrodzony. Ponadto boczny mięsień prosty, który jest odpowiedzialny za gałęzie nerwu okoruchowego, jest nieprawidłowo unerwiony. Ponadto naukowcy zakładają czynniki dziedziczne. Jeżeli mięsień prosty mięśnia przyśrodkowego chorego oka jest napięty, fałszywe unerwienie przy jednoczesnym działaniu mięśnia prostego bocznego skutkuje, by tak rzec, efektem powstrzymywania.

Typowy dla zespołu Duane jest szeroki zakres zmienności. Jest to spowodowane różnym stosunkiem wielkości między trzema częściami bocznego mięśnia prostego. Są to odcinki, które normalnie są unerwione przez nerw odwodzący, obszar, w którym nerw okoruchowy nie unerwia oraz obszar zwłóknienia, który nie jest w ogóle unerwiony. Co więcej, szczególne cechy wynikają z tego, czy rosną neurony wysokoprogowe czy niskoprogowe.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki na infekcje oczu

Objawy, dolegliwości i oznaki

Nasilenie zespołu Duane jest bardzo zróżnicowane. Z tego powodu medycyna dzieli chorobę na trzy typy od I do III. Zespół Duane'a typu I występuje, gdy występuje lekkie zeza wewnętrzne i nieznacznie zmniejszone przywodzenie, gdy patrzy się przed siebie. Uprowadzenie jest możliwe tylko do linii środkowej. Przy próbie wykonania przywodzenia dochodzi do lekkiego zwężenia luki powiekowej, któremu towarzyszy retrakcja. Około 80 procent wszystkich dotkniętych chorobą cierpi na zespół Duane'a typu I.

Zespół Duane'a typu II to znacznie wyraźniejsze przywodzenie. Kolejnymi objawami są ostre zwężenie powieki i cofnięcie się podczas próby przywodzenia. Porwanie istnieje tylko w ograniczonym zakresie i może być przeprowadzone powyżej linii środkowej. Podczas przywodzenia oko można obniżyć lub unieść. W zespole Duane typu III występuje znaczne ograniczenie przywodzenia i odwodzenia. Ponadto retrakcja może wystąpić bez przywodzenia.

Kiedy pacjent próbuje przesunąć gałkę oczną w kierunku nosa, co nazywa się przywodzeniem, powieki zwężają się. W tym samym czasie gałka oczna jest cofnięta do oczodołu. W zależności od rozległości choroby ruchy oka w kierunku skroni (uprowadzenie) mogą być wykonywane tylko w ograniczonym zakresie. Zakres ograniczeń zależy od stadium choroby.

Jeśli pacjent patrzy prosto przed siebie, można zauważyć wyraźny zez (zez). Często prowadzi to do odpowiedniej wymuszonej pozycji głowy. U niektórych pacjentów możliwe są dalsze wady rozwojowe oczu, uszu, szkieletu, nerwów lub nerek. Czasami występują nawet wady serca.

diagnoza

Zespół Duane rozpoznaje się w poradni okulistycznej lub na specjalistycznym oddziale szpitala. Przeprowadzane są różne testy w celu odróżnienia zespołu Duane od innych postaci zeza.

Obejmują one przede wszystkim elektromiografię, schematy podwójnego obrazu i precyzyjne analizy ruchliwości. Należy również wykluczyć porażenie brzucha (porażenie nerwu odwodzącego). Zespół Duane jest uważany za trudny do wyleczenia. W niektórych przypadkach operacja zeza może poprawić sytuację.

Komplikacje

Zaburzenia ruchu oczu, które występują w zespole Duane'a, dzielą się na typy I, II i III. W typie I występują niewielkie komplikacje, ponieważ pacjenci patrzą na wprost tylko z niewielkim zezem do wewnątrz. Gałka oczna chorego oka przesuwa się znacznie w kierunku nosa, zwężając powiekę i wciągając gałkę oczną do oczodołu.

U osób z zespołem typu II i III zaburzenia ruchomości oczu są znacznie wyraźniejsze. W typie II pacjent może podnosić lub opuszczać oczy, cofnięcie gałki ocznej do orbity następuje, gdy gałka oczna zostanie przesunięta poza linię środkową, podczas gdy zez jest mniej wyraźny. W typie III występują znaczne ograniczenia ruchomości oczu i silny zez wewnętrzny.

Ruch gałki ocznej w kierunku skroni, a tym samym widok panoramiczny, jest możliwy tylko w ograniczonym zakresie. Mrużenie oczu wywołuje obsesyjną postawę głowy u wielu osób dotkniętych chorobą. Inne potencjalne powikłania to wady rozwojowe uszu, oczu, szkieletu, nerwów i nerek.

W ciężkiej chorobie, która jest najczęściej związana z typem III, mogą również wystąpić wady serca. Możliwe są interwencje chirurgiczne i pomoce wizualne, ale leczenie jest trudne. W większości przypadków całkowita eliminacja złożonych wad rozwojowych nie jest możliwa.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Rodzice, którzy zauważą nieprawidłowe zeza, zwężenie luki powiekowej i inne objawy zespołu Duane u swojego dziecka, powinni zasięgnąć porady lekarza. Jeśli na twarzy lub kończynach zostaną zauważone dalsze wady rozwojowe, wszystko wskazuje na poważny stan, który należy natychmiast wyjaśnić iw razie potrzeby leczyć. Jeśli dziecko skarży się na zawał serca lub ból nerek, najlepiej skontaktować się z pogotowiem ratunkowym. Nawet w przypadku niespecyficznych objawów zawsze przydatne jest wyjaśnienie przez pediatrę lub specjalistę.

Ogólnie: nietypowe objawy i dolegliwości należy szybko wyjaśnić. Jeśli istnieje już podejrzenie choroby, w przypadku poważnych komplikacji należy natychmiast wezwać pediatrę. Zespół retrakcji należy zawsze wyjaśnić i leczyć, aby wykluczyć ciężki przebieg. Oprócz lekarza pediatry lub lekarza rodzinnego można również wezwać specjalistę chorób dziedzicznych lub okulistę. Zdiagnozowany zespół powinien być leczony w specjalistycznej poradni chorób genetycznych.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Ponieważ zespół Duane jest rzadką i złożoną chorobą, leczenie jest trudne. Czasami operacja zeza może być przydatna. Celem jest przeniesienie prostego widzenia obuocznego do prostej pozycji głowy, aby skorygować poprzednią wymuszoną pozycję głowy, tak aby nie występowała już w przyszłości. Podczas zabiegu odpowiednie mięśnie oka są starannie ustawiane.

Albo ścięgno dotknięte chorobą, albo mięsień zostaje skrócony, podczas gdy pierwotny przyczep mięśnia pozostaje. W ten sposób można uniknąć zwiększenia cofania. Wskaźnik sukcesu operacji wynosi około 80 procent i prowadzi do poprawy warunków optycznych. Zasadniczo można to przeprowadzić w każdym wieku, ale ma to miejsce tylko wtedy, gdy chore dziecko może chodzić.

Ponadto, pełny rozwój systemu wzrokowego ciała trwa od trzech do czterech lat. Ponadto od pewnego wieku komunikacja z pacjentem jest łatwiejsza. Ostatecznie rodzaj operacji zależy od stadium zespołu, na który cierpi dziecko. Jednak zgodnie z zaleceniami okulistów, dzieci powinny operować tylko wtedy, gdy mają problemy z wyprostowaną postawą. Oprócz zabiegu chirurgicznego niektóre środki pomocnicze mogą również ułatwić życie dziecka. Należą do nich pryzmaty na okularach lub specjalne siedzenia w szkole.

Perspektywy i prognozy

Zespół Duane można leczyć jedynie objawowo; leczenie przyczynowe nie jest tutaj możliwe. Podobnie nie ma samoleczenia, więc osoby dotknięte chorobą są w każdym przypadku zależne od leczenia. Jeśli zespół Duane nie jest leczony, różne wady narządów wewnętrznych pozostają i zwykle prowadzą do skrócenia oczekiwanej długości życia chorego.

Leczenie opiera się na dokładnych wadach rozwojowych i objawach. Można je stosunkowo dobrze ograniczyć poprzez różne interwencje chirurgiczne. W szczególności operacje oczu są konieczne, aby ponownie poprawić jakość życia pacjenta. Jednak pacjenci nadal są uzależnieni od okularów. Wady rozwojowe narządów wewnętrznych są również korygowane, jeśli korekta jest konieczna. Dalszy przebieg zależy w dużej mierze od dokładnej postaci tych wad.

Bez leczenia zespół Duane może prowadzić do poważnych dolegliwości psychologicznych, które mogą wystąpić nie tylko u osoby zainteresowanej, ale także u jej bliskich. Środki samopomocy mogą złagodzić wiele ograniczeń, a tym samym poprawić jakość życia pacjenta.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki na infekcje oczu

zapobieganie

Zespół Duane jest jedną z chorób wrodzonych. Z tego powodu nie ma sposobu, aby skutecznie zapobiec cierpieniu.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku zespołu Duane nie ma prawie żadnych opcji opieki pooperacyjnej dla osób dotkniętych chorobą. Pacjent jest uzależniony przede wszystkim od bezpośredniego leczenia przez lekarza. Przede wszystkim wczesna diagnoza i wczesne leczenie mają bardzo pozytywny wpływ na dalszy przebieg tej dolegliwości i mogą zapobiec dalszym powikłaniom lub w najgorszym przypadku całkowitej ślepocie.

Im wcześniej choroba zostanie rozpoznana, tym lepszy zwykle będzie dalszy przebieg. W większości przypadków pacjenci z tą chorobą są zależni od operacji. Taką interwencję należy przeprowadzić bardzo wcześnie, aby zapewnić normalny rozwój dziecka. Ponadto poszkodowany powinien po takiej operacji odpocząć i zadbać o swoje ciało.

Należy unikać wysiłku lub innych stresujących czynności i czynności, aby niepotrzebnie nie obciążać organizmu. W wielu przypadkach osoby dotknięte chorobą potrzebują również wsparcia rodziców i własnych rodzin, aby radzić sobie w życiu codziennym. Kochająca i intensywna opieka pozytywnie wpływa na przebieg choroby. Z reguły zespół Duane nie skraca oczekiwanej długości życia pacjenta.

Możesz to zrobić sam

Zespół Duane zawsze wymaga leczenia. Ponadto można podjąć różne środki w celu złagodzenia poszczególnych objawów.

Podczas operacji zeza zaleca się regularne ćwiczenia wzroku. W większości przypadków chore dziecko musi również nosić pomoc wzrokową. Pomoce takie jak specjalne siedzenia w szkole mogą również ułatwić życie dziecku. Dokładne kroki, które należy tutaj podjąć, należy omówić z lekarzem. Rodzice, którzy zauważą zmiany osobowości u swojego dziecka, powinni natychmiast z nim porozmawiać.

Często nieprawidłowości kosmetyczne prowadzą do dokuczania i zastraszania, a dziecko wycofuje się z życia społecznego. Wskazane jest, aby interweniować wcześnie i, jeśli to konieczne, porozmawiać z nauczycielami. W przypadku ciężkiej choroby psychicznej wskazana jest wizyta u terapeuty. Zasadniczo rodzice powinni poinformować swoje dziecko o chorobie i, w miarę możliwości, wyjaśnić objawy i możliwe konsekwencje.

Jeśli mimo wszystkich podjętych środków zaburzenia widzenia utrzymują się lub nawracają po okresie leczenia bezobjawowego, należy ponownie porozmawiać z odpowiedzialnym lekarzem.