W a Hiperbilirubinemia jeśli stężenie bilirubiny we krwi przekracza normalną wartość. Rezultatem jest żółtaczka, ponieważ żółtawa substancja osadza się na skórze. Leczenie zależy od choroby podstawowej.
Co to jest hiperbilirubinemia?
© Alessandro Grandini - stock.adobe.com
Bilirubina odpowiada żółtawemu produktowi rozpadu pochodzącemu ze składnika hemowego hemoglobiny, czerwonego barwnika krwi. To sprawia, że bilirubina jest pigmentem żółci. Czerwone krwinki mają żywotność około 120 dni i po tym okresie są rozkładane w wątrobie i śledzionie. Po etapach pośrednich czerwony barwnik krwi staje się bilirubiną.
$config[ads_text1] not found
Bilirubina wytwarzana dziennie wynosi około 300 miligramów, a około 80 procent pochodzi z procesów rozpadu erytrocytów. We krwi bilirubina wiąże się niekowalencyjnie z albuminą. Bilirubina sprzężona z białkami odpowiada bilirubinie nieskoniugowanej. Bilirubina delta jest używana w kowalencyjnym wiązaniu z albuminą. Dzięki tzw Hiperbilirubinemia stężenie bilirubiny we krwi wzrasta do wartości powyżej 1,1 mg / dl.
Kiedy poziom substancji rozkładającej się w surowicy jest podwyższony, podczas gromadzenia się bilirubiny w skórze pojawiają się objawy, takie jak żółtaczka. W zależności od przyczyny i rodzaju wzrostu stężenia bilirubiny mogą wystąpić dodatkowe objawy. Hiperbilirubinemia sama w sobie nie jest chorobą. Jest to raczej objaw nadrzędnej choroby, która objawia się w postaci zakłócenia rozpadu bilirubiny.
W związku ze zwiększeniem bilirubiny całkowitej rozróżnia się hiperbilirubinemię pośrednią i bezpośrednią. Bilirubina pośrednia ma słabą rozpuszczalność. Dopiero po procesach biotransformacji w wątrobie powstaje bardziej rozpuszczalna bilirubina, którą można wykryć jako bilirubinę bezpośrednią.
$config[ads_text2] not foundprzyczyny
Przyczyną hiperbilirubinemii jest zawsze zaburzenie rozkładu produktu odpadowego. Awaria jest objawem różnych chorób. Dlatego hiperbilirubinemia może mieć różne przyczyny. Na przykład pośrednia hiperbilirubinemia z ponad 80 procentami bilirubiny całkowitej w postaci pośredniej hiperbilirubiny może wskazywać na hemolizę. Jednak ten objaw może równie dobrze być związany z rabdomiolizą, oparzeniami lub żółtaczką noworodkową.
U noworodków podwyższona wartość jest uwarunkowana fizjologicznie i uważa się, że normalnie do pewnego stopnia jest podwyższona. Twoja wątroba nie pracuje jeszcze w pełni i dlatego rozkłada znacznie mniej bilirubiny. Należy rozróżnić przyczyny hiperbilirubinemii z niewielkim udziałem bilirubiny bezpośredniej oraz żółtaczkę wewnątrzwątrobową, o których właśnie wspomniano, w przypadku hiperbilirubinemii z ponad 80% bilirubiny całkowitej i hiperbilirubiny pośredniej.
W tym kontekście możliwymi przyczynami mogą być choroba Gilberta, zespół Criglera-Najjara, zespół Dubina-Johnsona lub zespół Rotora. To samo dotyczy zapalenia wątroby, marskości wątroby lub ciężkiego zatrucia alkoholem, narkotykami lub aflatoksynami.
Salmonellozę, zapalenie dróg żółciowych i leptospirozę należy również brać pod uwagę jako czynniki sprawcze tej postaci hiperbilirubinemii. Z kolei w przypadku hiperbilirubinemii bezpośrednio uwydatnionej z niewielkim komponentem pośrednim i żółtaczką okluzyjną najczęściej występują takie przyczyny jak kamica żółciowa, rak trzustki, rak dróg żółciowych czy zarośnięcie dróg żółciowych.
$config[ads_text3] not foundObjawy, dolegliwości i oznaki
Hiperbilirubinemia może objawiać się różnymi klinicznie objawami. W zasadzie przebieg bezobjawowy jest całkiem możliwy, na przykład w kontekście chorób takich jak choroba Meulengrachta. Zwykle jednak występuje przynajmniej objaw żółtaczki. Żółtaczka odpowiada żółtaczce i, w zależności od choroby, może w pojedynczych przypadkach być przedwątrobowa, wewnątrzwątrobowa lub pozawątrobowa.
Faza hiperbulirubinemii wpływa na stopień obecnej żółtaczki. Przede wszystkim następuje żelowe zabarwienie twardówki, co jest spowodowane odkładaniem się zwiększonej bilirubiny. W zależności od przyczyny i rodzaju hiperbilirubinemii mogą wystąpić inne objawy i dolegliwości, na przykład nudności i wymioty, bóle brzucha i biegunka. Niektórzy pacjenci mają gorączkę i zmęczenie. Objawy pojawiają się zwykle bezpośrednio po wystąpieniu choroby sprawczej i utrzymują się od kilku dni do tygodni.
Z biegiem czasu produkt degradacji jest również magazynowany w pozostałej części skóry i może powodować przebarwienia na całym ciele. W późniejszych etapach w narządach wewnętrznych i wszystkich innych tkankach organizmu odkłada się osad. Tak więc w przypadku późnej hiperbilirubinemii wewnętrzne tkanki chorego również żółkną.
Kiedy bilirubina przekroczy barierę krew-mózg w kontekście różnych chorób, mogą pojawić się zaburzenia rozwojowe towarzyszące złogom. Przechowywaniu w ważnych narządach mogą również towarzyszyć objawy i straty funkcjonalne w dotkniętych narządach. W zależności od choroby podstawowej mogą również występować objawy specyficzne dla choroby, takie jak swędzenie skóry.
$config[ads_text4] not found
Diagnoza i przebieg choroby
Bilirubina jest oznaczana w surowicy. Możliwe jest również oznaczenie we krwi EDTA lub pełnej krwi heparyny. Podczas diagnozowania hiperbilirubinemii lekarz porównuje stężenie bilirubiny całkowitej z wartościami prawidłowymi. Jeśli jest większe niż 1,1 mg / dl, występuje hiperbilirubinemia. Ponadto lekarz musi ustalić, czy jest to bezpośrednia czy pośrednia hiperbilirubinemia.
W przypadku bilirubiny bezpośredniej obowiązują wartości graniczne 0,25 mg / dl. W przypadku bilirubiny pośredniej wynoszą one 0,8 mg / dl. W przypadku niemowląt obowiązują różne zakresy referencyjne. Ustalenie przyczyny zależy od ogólnego obrazu klinicznego i zwykle obejmuje dalsze badania obrazowe.
Komplikacje
Hiperbilirubinemia, czyli nadmiar bilirubiny powyżej normalnej wartości, występuje przede wszystkim w kontekście żółtaczki (żółtaczki). Żółtaczka może mieć różne przyczyny i komplikacje. Żółtaczka przedwątrobowa jest często spowodowana zwiększoną hemolizą, czyli rozpadem czerwonych krwinek, co może prowadzić do anemii.
Charakteryzuje się gwałtownym spadkiem wydajności, zmęczeniem i osłabieniem. W przypadku żółtaczki wątrobowej problem leży w wątrobie. Oprócz kilku nieszkodliwych defektów enzymatycznych, przyczyną hiperbilirubinemii może być również zapalenie wątroby lub marskość wątroby. Nieleczone zapalenie wątroby może w niektórych przypadkach prowadzić do marskości wątroby, która następnie może przekształcić się w raka wątroby.
Rak wątroby jest niebezpiecznym guzem, który jest śmiertelny, jeśli zostanie zdiagnozowany zbyt późno. Odsetek przeżyć 5-letnich wynosi zaledwie 10 procent. Żółtaczka pozawątrobowa jest spowodowana głównie cholestazą, czyli zaleganiem żółci. Stałe ciśnienie wsteczne może prowadzić do zapalenia, a prawdopodobnie także do raka dróg żółciowych.
U noworodków podwyższony poziom bilirubiny jest zwykle normalny i ustępuje ponownie po kilku dniach. Jeśli jednak nie wróci do normy i wzrośnie, może prowadzić do kernicterus. Jest to poważne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego i może prowadzić do osłabienia, niechęci do picia i braku refleksów. Nieleczona choroba może później prowadzić do następczych uszkodzeń psychomotorycznych i drgawek.
Kiedy powinieneś iść do lekarza?
Hiperbilirubinemia jest wyrażana jako żółtaczka. Podobnie jak żółtaczka, hiperbilirubinemia nie jest niezależną chorobą, ale objawem. Hiperbilirubinemia jest chorobą podstawową, w której rozpad bilirubiny z czerwonych krwinek jest utrudniony. Istnieje wiele różnych chorób, które można uznać za możliwe wyzwalacze, na przykład:
- zapalenie wątroby
- Marskość wątroby
- Kamienie żółciowe
- Rak dróg żółciowych
- Zapalenie dróg żółciowych
- Rak trzustki
- salmonelloza
- Zatrucie alkoholowe
- Nadużywanie substancji
Hiperbilirubinemia może również wystąpić w żółtaczce noworodków.
Przebieg leczenia jest tak zróżnicowany, jak choroba leżąca u podstaw hiperbilirubinemii. Warto najpierw skonsultować się z lekarzem rodzinnym. Po pierwszych wstępnych badaniach decyduje, jakich innych specjalistów zgłosić na terapię. Głównymi kandydatami są internaliści, gastroenterolodzy i onkolodzy. Istnieje również kilka chorób dziedzicznych, które prowadzą do hiperbilirubinemii, takich jak zespół rotora, zespół Dubina-Johnsona i zespół Criglera-Najjara.
Osoby, które cierpią z powodu utraty normalnego poziomu sprawności lub ogólnego osłabienia, powinny skonsultować się z lekarzem. Jeżeli objawy utrzymują się przez dłuższy czas lub nasilają się, konieczna jest wizyta kontrolna u lekarza. Zmęczenie pomimo wystarczającej ilości snu, brak koncentracji lub uwagi oraz uczucie choroby to powody wizyty u lekarza. Należy zbadać i leczyć przebarwienia skóry, a zwłaszcza żółtą cerę.
Jeśli stolec jest koloru gliny lub mocz jest ciemny, należy skonsultować się z lekarzem. Zmiany wskazują na stany, które należy zbadać i leczyć. Utrzymujące się zmęczenie, utrata apetytu lub utrata udziału w życiu społecznym powinna zostać wyjaśniona przez lekarza. Niechcianą utratę wagi należy rozumieć jako ostrzeżenie ze strony organizmu. Jeśli wystąpi i powoduje złe samopoczucie, należy skonsultować się z lekarzem.
Jeśli nie można już wykonywać codziennych obowiązków lub czynności, potrzebny jest lekarz. Jeśli świadomość jest zaburzona, choroba jest już zaawansowana. W przypadku utraty przytomności należy wezwać lekarza ratunkowego. Środki pierwszej pomocy są niezbędne, aby zapewnić przeżycie danej osoby. W przypadku osłabienia serca, nieprawidłowości w układzie krążenia lub zaburzeń krążenia należy skonsultować się z lekarzem.
Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy
Leczenie i terapia
W wielu przypadkach terapia hiperbilirubinemii nie jest konieczna. Zasadniczo zwraca się zwykle uwagę na pierwotną chorobę sprawczą. Jeśli choroba ta odpowiada na przykład zespołowi Rotora lub Dubina-Johnsona, etapy leczenia na ogół nie są wymagane.
Jeśli występuje zapalenie wątroby, leczenie może obejmować leczenie zachowawcze z lekami przeciwwirusowymi po leki immunosupresyjne i przeszczepy wątroby. Jeśli można usunąć przyczynę hiperbilirubinemii, zmniejszy się nadmierne stężenie substancji we krwi.
Jeśli złogi nie odejdą od skóry, można przeprowadzić fototerapię. Podczas tej fototerapii bilirubina zmagazynowana w skórze jest przekształcana w substancję rozpuszczalną w wodzie. Ta rozpuszczalna w wodzie substancja odpowiada lumirubinie, która dzięki swojej rozpuszczalności może być łatwo wydalona z organizmu.
Perspektywy i prognozy
Hiperbilirubinemia powoduje żółtaczkę u większości ludzi. Może to mieć wiele różnych przyczyn, dlatego ogólne rokowanie nie jest możliwe. Jeśli hiperbilirubinemia wystąpi w wyniku nadużywania alkoholu i narkotyków, leki należy odstawić i może być konieczne wycofanie.
W innych przypadkach hiperbilirubinemia występuje z powodu kamieni żółciowych lub zapalenia dróg żółciowych, które muszą być leczone przez lekarza. Niedokrwistość zwykle prowadzi do osłabienia. Często dana osoba czuje się apatyczna, zmęczona i nie może już wykonywać aktywności fizycznej. Może to prowadzić do niedowagi i uszkodzenia kończyn.
Leczenie zawsze dotyczy choroby przyczynowej. W przypadku zapalenia wątroby można przeszczepić wątrobę lub podać lek. Z reguły stosunkowo dobrze ogranicza to hiperbilirubinemię.
Jednak w wielu przypadkach leczenie nie jest konieczne, jeśli nie ma choroby zagrażającej zdrowiu, która prowadzi do hiperbilirubinemii. W każdym razie osoba dotknięta chorobą powinna nadal skonsultować się z lekarzem rodzinnym, aby można było ustalić przyczynę hiperbilirubinemii.
zapobieganie
Hiperbilirubinemii można zapobiec tylko w zakresie, w jakim można zapobiec chorobom przyczynowym.
Opieka postpenitencjarna
W przypadku hiperbilirubinemii osoba dotknięta chorobą ma zwykle bardzo niewiele dostępnych środków i możliwości dalszej opieki. W przypadku tej choroby należy jak najwcześniej zgłosić się do lekarza, aby choroba mogła zostać zdiagnozowana i leczona na wczesnym etapie. Dlatego przy pierwszych oznakach i objawach choroby należy skonsultować się z lekarzem.
Samoleczenie nie może nastąpić, więc leczenie przez lekarza jest zawsze konieczne w przypadku tej choroby. Terapia jest wymagana tylko w nielicznych przypadkach. Jednak nawet bez terapii bardzo ważne są regularne badania narządów wewnętrznych przez lekarza, aby zapobiec dalszym powikłaniom.
W wielu przypadkach choroba ta uzależnia pacjentów od przyjmowania leków. Przy tym należy zwrócić uwagę na prawidłowe, a przede wszystkim regularne przyjmowanie. W przypadku pytań lub wątpliwości należy zawsze najpierw skontaktować się z lekarzem.
Jednak w ciężkich przypadkach konieczne jest przeszczepienie narządu. Po takiej operacji należy obserwować leżenie w łóżku. Osoba zainteresowana nie może niepotrzebnie wysilać się i zazwyczaj potrzebuje również opieki i wsparcia rodziny.
Możesz to zrobić sam
Ponieważ hiperbilirubinemia występuje jako objaw wielu chorób podstawowych, nie można udzielić ogólnej porady. Ważne jest ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarskich, regularne przyjmowanie leków i unikanie substancji wyzwalających. W przypadku łagodnych prognostycznie przyczyn, takich jak choroba Gilberta lub zespół Rotora, życie jest również możliwe bez zakłóceń w życiu codziennym.
Największy wpływ na jakość życia ma żółtaczka, czyli widoczne złogi bilirubiny w twardówce oczu i naskórku. Jest to głównie problem czysto kosmetyczny, nie dotyczy to każdego pacjenta, ponieważ objaw ten pojawia się tylko przy stężeniach bilirubiny powyżej 2 µg / dl we krwi. Jest całkowicie odwracalny w przypadku chorób podstawowych, które można skutecznie leczyć.
Promieniowanie światła na skórę może w niewielkim stopniu przyczynić się do rozpadu bilirubiny widocznej na jej powierzchni. Z tego powodu wskazane jest, aby nie nakładać makijażu na dotknięte obszary lub trzymać je przykryte na świeżym powietrzu.
W przypadku hiperbilirubinemii, której przyczyną jest nadużywanie substancji psychoaktywnych, oprócz środków terapeutycznych, można również podjąć kroki do samodzielnej odpowiedzialności.Odwiedzanie odpowiednich grup samopomocy i udział w programach abstynencyjnych może być ważnym filarem leczenia, które pacjent prowadzi niezależnie od lekarzy.
.jpg)
