Histiocytoza

Pod Histiocytozy rozumie się jako oznaczające nieprawidłowy wzrost liczby białych krwinek. Najczęstszą histiocytozą jest histiocytoza z komórek Langerhansa.

Co to jest histiocytoza?

Najczęstsze objawy ogólne obejmują ból w dotkniętych chorobą częściach ciała, wyczerpanie, gorączkę, zaburzenia widzenia, takie jak zez lub wyłupiaste oczy, zwiększona częstość infekcji, kaszel, problemy z oddychaniem, silne pragnienie i przewlekłe zapalenie ucha środkowego.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

W Histiocytozy Są to rzadko występujące różne postacie choroby, w których następuje patologiczny wzrost liczby specjalnych białych krwinek, zwanych histiocytami. Większość pacjentów cierpi na histiocytozę z komórek Langerhansa (LCH), znaną również jako histiocytoza X.

Inne postacie to choroba Erdheima-Chestera, młodzieńczy ziarniak ziarniniakowy i choroba Rosai-Dorfmana. Podczas gdy młodzieńczy ziarniniak żółciowy i choroba Rosai-Dorfmana zwykle mają łagodny przebieg, choroba Erdheima-Chestera atakuje kilka narządów i szkielet.

Może to dotyczyć nawet mózgu. Dlatego ta forma histiocytozy jest uważana za zagrażającą życiu. Jak już wspomniano, histiocytoza z komórek Langerhansa jest najczęstszą postacią histiocytozy. Każdego roku około 40 do 50 dzieci w Niemczech zapada na tę postać histiocytozy, która jest również znana jako zespół Abt-Letter-Siwe, Hand-Schüller- Zespół chrześcijański lub ziarniniak eozynofilowy.

Od 70 do 80 procent chorych dzieci ma mniej niż dziesięć lat. U dorosłych histiocytoza występuje znacznie rzadziej, chociaż podejrzewa się, że jej częstość jest szacowana na zbyt małą.

przyczyny

Histiocytozy to choroby układu monocytów / makrofagów, czyli komórki organizmu, które tworzą się w szpiku kostnym i występują we wszystkich narządach. Są ważne, aby odpierać substancje, które są obce dla organizmu. Różne histiocytozy mają wspólną cechę, że histiocyty namnażają się patologicznie w jednym lub różnych narządach.

Przyczyny histiocytozy nie są znane. Histiocytoza z komórek Langerhansa nie jest dziedziczna i nie jest zaraźliwa. Prawie zawsze pojawia się w dzieciństwie. Jednak w ostatnich latach częstość występowania tej choroby wśród dorosłych wzrosła. Histiocytozę z komórek Langerhansa można podzielić na trzy podformy.

Są to zespół Abta-Letter-Liwe, który zwykle pojawia się u niemowląt i małych dzieci, zespół Hand-Schüller-Christian, który występuje głównie u małych dzieci, oraz ziarniniak eozynofilowy, który rozwija się na kościach i rozwija się między 5 rokiem życia. . i 20 lat.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Objawy związane z histiocytozą są wielorakie. Istnieją jednak dość podobne dolegliwości, które można wykorzystać w celu uzyskania informacji o chorobie. Najczęstsze objawy ogólne obejmują ból w dotkniętych chorobą częściach ciała, wyczerpanie, gorączkę, zaburzenia widzenia, takie jak zez lub wyłupiaste oczy, zwiększona częstość infekcji, kaszel, problemy z oddychaniem, silne pragnienie i przewlekłe zapalenie ucha środkowego.

Ponadto pacjenci cierpią na obrzęki, bladość skóry, biegunkę, utratę moczu, zaburzenia wzrostu, obrzęk dziąseł i wypadające zęby. Ponadto na skórze pojawiają się wysypki podobne do wyprysku pieluszkowego. Histiocytoza z komórek Langerhansa zalicza się zasadniczo do chorób łagodnych.

Jednak w niektórych przypadkach jej przebieg może być tak ciężki, że zagraża życiu. U dorosłych pacjentów często występuje izolowane zajęcie płuc lub pojedynczych kości. Jednak z nimi również możliwe są ogniska wieloogniskowe.

Diagnoza i przebieg choroby

Przy tak wielu różnych objawach nie zawsze jest łatwo zdiagnozować histiocytozę. Błędne diagnozy nie są rzadkością, zwłaszcza w początkowej fazie. Jeśli jednak podejrzenie choroby zostanie potwierdzone, następuje pobranie tkanki (biopsja). Podczas analizy należy wyraźnie odróżnić histiocytozę z komórek Langerhansa od innych postaci.

Inne metody badawcze obejmują wykonywanie zdjęć rentgenowskich i tomografii komputerowej (CT). Badanie rentgenowskie może służyć do określenia uszkodzenia kości, natomiast zajęcie płuc rozpoznaje się za pomocą tomografii komputerowej. Ważną wskazówką w diagnostyce histiocytozy X jest wykrycie płaskiego kręgu.

U większości pacjentów histiocytoza z komórek Langerhansa przebiega pozytywnie. Jeśli choroba stanie się przewlekła, może to prowadzić do problemów z kręgosłupem lub utraty zębów. Niektóre dzieci nie reagują na leczenie, co może zagrażać życiu.

Ostatecznie nie można sformułować ostatecznego stwierdzenia na temat pozytywnego lub negatywnego wyniku na początku terapii, tak więc każde dziecko jest indywidualnym przypadkiem. Zasadniczo wskaźnik gojenia wynosi około 70 procent.

Komplikacje

W wyniku histiocytozy osoba dotknięta chorobą cierpi na różne dolegliwości, które drastycznie obniżają jakość życia i znacznie ograniczają codzienne życie pacjenta. Z reguły występuje obniżona odporność i silne wyczerpanie pacjenta. Ponadto występują zaburzenia widzenia i problemy ze słuchem, w wyniku których osoba dotknięta chorobą może w najgorszym przypadku całkowicie oślepnąć. Infekcje ucha środkowego nie są rzadkie.

Ze względu na osłabiony układ odpornościowy częściej występują różne choroby i infekcje. Dzieci mogą doświadczać zahamowania wzrostu i dalszego opóźnionego rozwoju ciała. Skóra jest zwykle pokryta wysypką i jest stosunkowo blada. W wielu przypadkach histiocytoza prowadzi również do rozstroju psychicznego lub depresji.

Leczenie histiocytozy zwykle zależy od dotkniętego obszaru. W celu wyeliminowania objawów histiocytozy można zastosować interwencje chirurgiczne lub różne kremy i maści. Ponadto pacjent musi np. Rzucić palenie, aby choroba postępowała pozytywnie. W niektórych przypadkach histiocytoza ogranicza oczekiwaną długość życia.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Jeśli zostaną zauważone objawy, takie jak gorączka, zmęczenie i zaburzenia widzenia, często związane z nieswoistym bólem, przyczyną może być histiocytoza. Wizyta lekarska jest zalecana, jeśli występują inne typowe objawy, takie jak problemy z oddychaniem lub silne pragnienie. Jeśli objawy nasilą się i nie ustąpią same, należy wezwać lekarza. W każdym przypadku histiocytoza wymaga leczenia farmakologicznego. Dlatego osoby cierpiące na uporczywe objawy powinny skonsultować się z lekarzem.

Porada lekarska jest wymagana najpóźniej w przypadku zauważenia obrzęku, zauważalnie bladej skóry i obrzęku dziąseł. Ponieważ choroba dotyczy głównie niemowląt i małych dzieci, zaleca się rodzicom zwracanie uwagi na nieprawidłowości, zwłaszcza jeśli inni członkowie rodziny cierpią na tę chorobę. W przypadku poważnych powikłań, takich jak infekcje czy problemy sercowo-naczyniowe, najlepiej wezwać pogotowie. W razie wątpliwości w pierwszej kolejności można skontaktować się z pogotowiem ratunkowym. Właściwą osobą do kontaktu w przypadku histiocytozy jest lekarz rodzinny lub angiolog. W przypadku objawów zębów i dziąseł można skonsultować się ze stomatologiem.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Leczenie histiocytozy zależy od występującej podformy. Na przykład, jeśli choroba jest ograniczona do pojedynczego odcinka kości, istnieje możliwość chirurgicznego usunięcia ogniska. Jeśli sekcja znajduje się na części ciała, która nie nadaje się do operacji, na przykład na stawie, promieniowanie można rozważyć jako alternatywę.

Jeśli histiocytoza występuje w wielu częściach ciała, przeprowadza się łagodną chemioterapię. Jeśli zaatakowane są węzły chłonne, można je usunąć chirurgicznie. U niektórych pacjentów histiocytoza z komórek Langerhansa może ustąpić samoistnie bez specjalnego leczenia. Jeśli jednak skóra jest dotknięta chorobą, podawanie kortyzonu uważa się za skuteczne.

W tym celu na dotknięte obszary skóry nakłada się kremy lub maści zawierające substancję czynną. Dorośli pacjenci z izolowanym zajęciem płuc muszą konsekwentnie powstrzymywać się od palenia. Wyniki badań wykazały, że nikotyna zawarta w wyrobach tytoniowych wywołuje infekcję płuc.

Jeśli choroba nie jest ciężka, dalsze środki terapeutyczne nie są konieczne. Jednak wśród lekarzy nadal istnieją różnice zdań. Podczas gdy dzieci cierpiące na histiocytozę są leczone w klinice uniwersyteckiej, dorośli pacjenci muszą odwiedzać różnych specjalistów.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki przeciwbólowe

Perspektywy i prognozy

Dzieci mają największe szanse na wyleczenie z histiocytozy. W sprzyjających warunkach często są wolne od objawów. U większości pacjentów można udokumentować powrót do zdrowia dzięki restrukturyzacji warunków życia i leczenia. Niemniej jednak mogą również rozwinąć przewlekły przebieg choroby. Jest to szczególnie ważne, jeśli choroba zaczyna się wcześnie. Problemy kręgosłupa czy utrata zębów są leczone różnymi metodami terapeutycznymi, ale nie można ich zregenerować tak, jak działałyby w warunkach naturalnych. W ciężkich przypadkach choroba może zagrażać życiu. Jeśli rozpoczęta terapia zakończy się niepowodzeniem, istnieje ryzyko stałego pogarszania się stanu zdrowia, które może zakończyć się zgonem.

U dorosłych rokowanie jest ogólnie korzystniejsze. Życie rzadko jest zagrożone lub oczekiwany czas życia ulega skróceniu. Jeśli zalecenia lekarza będą przestrzegane, a palenie nie będzie całkowicie unikane, intensywne leczenie może znacznie złagodzić objawy. Niektórzy pacjenci już teraz odczuwają znaczną poprawę poprzez zmianę stylu życia.

Jeśli choroba jest we wczesnym stadium, pacjent często nie musi poddawać się leczeniu. Następuje naturalna regeneracja objawów, dzięki czemu pacjent zostaje zwolniony z zabiegu jako wyleczony.

zapobieganie

Nie można zapobiec histiocytozie, ponieważ jest dziedziczna. Ponadto nie są znane ich przyczyny wyzwalające.

Opieka postpenitencjarna

Z reguły osoba dotknięta chorobą ma bardzo niewiele środków i możliwości opieki kontrolnej lub nie ma ich wcale. W każdym razie osoby dotknięte chorobą są zależne od wczesnej, a przede wszystkim szybkiej diagnozy i leczenia, aby zapobiec dalszym powikłaniom lub dolegliwościom. Nie może dojść do samoleczenia, dlatego leczenie należy zawsze przeprowadzić.

Wczesna diagnoza z szybkim leczeniem zawsze ma bardzo pozytywny wpływ na dalszy przebieg tej choroby. W wielu przypadkach histiocytozę leczy się zabiegiem operacyjnym. Po takiej operacji osoba zainteresowana zdecydowanie powinna odpocząć. Należy unikać wysiłku lub innych czynności fizycznych i stresujących.

W wielu przypadkach zdrowy tryb życia wraz ze zdrową dietą wpływa również pozytywnie na przebieg choroby. Jeśli to możliwe, osoba poszkodowana powinna również powstrzymać się od palenia i alkoholu. Konieczne są również regularne badania organizmu, aby na wczesnym etapie wykryć dalsze uszkodzenia organizmu. Nierzadko histiocytoza skraca oczekiwaną długość życia osób dotkniętych chorobą.

Możesz to zrobić sam

Histiocytoza jest zawsze leczona w zależności od odpowiedniej podformy. To, jakie środki mogą podjąć osoby dotknięte chorobą, zależy od tego, czy choroba dotyczy tylko jednej części kości, czy kilku części ciała.

Histiocytoza komórek Langerhansa czasami ustępuje samoistnie. Najważniejszym środkiem jest wtedy monitorowanie parametrów krwi przez lekarza, aby móc szybko zareagować w przypadku nawrotu choroby. W przypadku rozległych chorób konieczna jest chemioterapia, którą można wesprzeć zdrowym trybem życia. Należy unikać dalszej ekspozycji na nikotynę lub alkohol, wyłącznie ze względu na ryzyko interakcji z używanymi cytostatykami. W przypadku zakażenia płuc szczególnie ważne jest, aby nie palić. Ponadto w trakcie i po chemioterapii obowiązuje odpoczynek i relaks, przy czym dozwolone są ćwiczenia z umiarem i za zgodą lekarza.

Osoby dotknięte chorobą mogą również przeciwdziałać indywidualnym objawom histiocytozy. Wysypki i wypryski można złagodzić poprzez zwiększoną higienę i stosowanie odpowiednich maści. Picie dużej ilości pomaga w walce z silnym pragnieniem. Problemy z oddychaniem i napady kaszlu można zmniejszyć, wdychając roztwór słonej wody. Lekarz prowadzący najlepiej jest w stanie odpowiedzieć, które środki są szczególnie przydatne.