Pelagra

Pelagra to hipowitaminoza, która jest spowodowana brakiem witaminy B3 (niacyny). Zwykle jest to wynikiem niedożywienia lub niedożywienia. Istnieje jednak również genetyczna forma pelagry, znana jako choroba Hartnupa.

Co to jest pelagra?

Pelagra przejawia się poprzez pojawienie się wielu różnych objawów. Wynika to z centralnej roli, jaką niacyna odgrywa w metabolizmie. Głównym objawem jest szorstkość skóry.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Pelagra stanowi niedobór witaminy B3 w organizmie (niacyna, kwas nikotynowy) Obecnie choroba ta odgrywa główną rolę tylko w krajach biednych, w których występuje częsty głód oraz w krajach, w których głównym pożywieniem jest kukurydza. Niacyna występuje tylko w postaci związanej w kukurydzy. Niacyna może być stosowana przez organizm tylko w alkalicznej kukurydzy. Po odkryciu Ameryki przez Krzysztofa Kolumba kukurydza trafiła do Europy jako pożywienie, rozprzestrzeniła się dziwna choroba, której głównym objawem była szorstkość skóry.

Były też inne objawy fizyczne i psychiczne. Podejrzewano już, że kukurydza musi mieć coś wspólnego z tą chorobą. Spekulowano jednak, czy przyczyną tej choroby mogą być określone toksyny roślinne lub inwazja pleśni. Brak wiedzy na temat prawidłowego odżywiania przyczynił się do epidemii pelagry występującej w XVIII i XIX wieku.

przyczyny

Pelagra jest spowodowana głównie niedoborem kwasu nikotynowego w organizmie. Kwas nikotynowy, znany również jako witamina B3 lub niacyna, występuje w dużych ilościach w mięsie, wątrobie, rybach i produktach pełnoziarnistych. Mleko i przetwory mleczne zawierają również dużo witaminy B3. W kukurydzy lub sorgo niacyna jest początkowo w formie niezdatnej do użytku.

Jest mocno związany z cząsteczką i może zostać uwolniony tylko poprzez alkaliczne traktowanie tych produktów. Dlatego jednostronna dieta z nietraktowaną kukurydzą lub sorgo prowadzi do niedoboru witaminy B3. Jednak niacyna może być również syntetyzowana w organizmie z aminokwasu tryptofanu.

Jeśli dieta jednostronna jest również związana z niedoborem białka, skutkuje to również szczególnie wyraźnym niedoborem niacyny. Niacyna bierze udział w wielu procesach metabolicznych organizmu. Odgrywa ważną rolę w wytwarzaniu energii z węglowodanów, tłuszczów i białek. Bierze również udział w tworzeniu się komórek skóry, mięśni lub nerwów oraz w naprawie materiału genetycznego.

Na przykład błędów w DNA i RNA, które pojawiają się podczas procesów odnowy komórek z powodu braku niacyny, nie można już odpowiednio korygować. Ponadto niacyna poprawia również pamięć poprzez wpływ na układ nerwowy. Dlatego brak niacyny powoduje zespół objawów zwany pelagrą.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Pelagra przejawia się poprzez pojawienie się wielu różnych objawów. Wynika to z centralnej roli, jaką niacyna odgrywa w metabolizmie. Głównym objawem jest szorstkość skóry. Pojawia się świąd, zaczerwienienie skóry, zgrubienie skóry, brązowe przebarwienia skóry,

Zapalenie błon śluzowych przewodu pokarmowego i uszkodzenie nerwów. Typowe objawy to biegunka, zapalenie skóry i demencja. Ponadto język staje się czarny. Występują również bóle ciała, zmęczenie, gorączka, bóle głowy, skurcze, drżenie, paraliż i zaburzenia psychiczne.

W ciężkich przypadkach choroba może doprowadzić do śmierci w ciągu kilku tygodni. Często niedobór niacyny spowodowany ogólnym niedożywieniem jest również powiązany z niedoborem innych witamin. Dlatego oprócz typowych objawów pelagry często występują inne objawy.

Diagnoza i przebieg choroby

Ponieważ pelagra jest dziś niezwykle rzadka w Europie, w większości przypadków nie stawia się diagnozy, pomimo typowych objawów. Wiele chorób może mieć podobne objawy. Tylko w połączeniu z widocznym niedożywieniem, takim jak anoreksja, objawy te mogą prowadzić do podejrzenia niedoboru niacyny.

Podejrzenie to powinno zostać potwierdzone oznaczeniem niacyny i produktów jej rozpadu w moczu. Istnieje jednak również genetyczna choroba metaboliczna, która charakteryzuje się skrajnym brakiem niacyny. To właśnie jest znane jako choroba Hartnupa. Jeśli objawy podobne do pelagry wystąpią bez przyczyny dietetycznej, badanie moczu powinno określić stężenie aminokwasów.

Ponieważ choroba Hartnupa charakteryzuje się niezdolnością organizmu do zatrzymywania we krwi aminokwasów zdegradowanych białek, w moczu występuje wysokie stężenie aminokwasów. Analiza genetyczna może potwierdzić diagnozę.

Komplikacje

Niedobór witaminy B3 jest początkowo zauważalny poprzez szorstkość skóry, swędzenie i zaczerwienienie lub brązowienie skóry. Ponieważ w zachodnim świecie praktycznie nie występuje niedobór witamin, pelagra często nie jest diagnozowana, nawet jeśli występują wszystkie typowe objawy. Jeśli niedobór witamin nie zostanie skorygowany, może wystąpić szereg komplikacji.

Często w przewodzie pokarmowym występuje stan zapalny błon śluzowych. Ogólna wydajność spada. U chorego pojawiają się objawy typowe również dla przeziębienia. W szczególności cierpi na zmęczenie, bóle głowy i gorączkę. Skóra się pogarsza. Zdrowie zębów cierpi również na uporczywy brak witamin.

W szczególności dziąsła ulegają silnemu zapaleniu i u pacjenta rozwija się ciężkie zapalenie dziąseł, które może prowadzić do utraty zębów. W zaawansowanym stadium dochodzi do uszkodzenia nerwów i mózgu. Pacjent nie może się już skoncentrować, pamięć stale się pogarsza. W skrajnych przypadkach rozwija się demencja.

Jeśli choroba podstawowa pozostaje niewykryta, istnieje poważne zagrożenie życia dla osoby dotkniętej chorobą. Jest to szczególnie prawdziwe, jeśli pelagra jest spowodowana niedożywieniem, na przykład z powodu anoreksji, ponieważ ci pacjenci zwykle mają również inne niedobory żywieniowe i osłabiony układ odpornościowy.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Objawy takie jak bóle głowy, zaburzenia jelitowe czy skurcze powinny być szybko wyjaśnione przez lekarza, gdyż wskazują na pelagrę lub inną chorobę wywoływaną przez niedobór witamin i składników odżywczych. Najpóźniej w przypadku zmian skórnych, stanów zapalnych błon śluzowych i dolegliwości neurologicznych zaleca się wizytę u lekarza. Nieleczona pelagra może prowadzić do chorób, takich jak demencja lub zapalenie skóry, a nawet śmierć. Pelagra jest szczególnie powszechna u osób, które stosują jednostronną dietę, aw szczególności jedzą kukurydzę lub proso. Przyczyną choroby może być również defekt genetyczny leżący u podstaw choroby Hartnupa.

Pacjenci wysokiego ryzyka, tacy jak osoby, które regularnie poszczą lub stosują jednostronną dietę z powodu choroby psychicznej, powinni skonsultować się z lekarzem rodzinnym, jeśli podejrzewają chorobę wtórną. Jeśli obecne są inne czynniki ryzyka, należy szybko skonsultować się z lekarzem, jeśli pojawią się objawy. W przypadku dolegliwości skórnych, pierwszym punktem kontaktu jest lekarz rodzinny, gastroenterolog i dermatolog. Rutynowe badania mogą być wykonywane przez lekarza pierwszego kontaktu. Wszelkie zastrzyki są zwykle podawane w szpitalu.

Leczenie i terapia

Leczenie pelagry jest proste. Niedobór niacyny można skompensować dietą zawierającą mięso, ryby, wątrobę, produkty pełnoziarniste lub produkty mleczne. W przypadku skrajnego niedoboru niacyny można również początkowo podać kwas nikotynowy. Drożdże piwne to także dobry sposób na uzupełnienie niedoboru witamin. Niedobór kwasu nikotynowego jest często leczony dodatkowymi dawkami tryptofanu.

Jeżeli niedobór niacyny ma podłoże genetyczne, jak w chorobie Hartnupa, przeprowadza się terapię substytucyjną nikotynamidem. Stan zdrowia zwykle się poprawia. Czasami jednak zamiana nie przynosi żadnego efektu. Ponieważ jednak nikotynamid jest toksyczny dla wątroby, niacyna powinna być stosowana w dużych dawkach. Kolejne czerwone zabarwienie skóry ustępuje po kilku tygodniach kuracji.

Oprócz substytucji zalecana jest dieta wysokobiałkowa z nabiałem, drobiem, wołowiną, orzechami i ziemniakami. W przeciwieństwie do klasycznej pelagry ta bogata w białko i tryptofan dieta powinna być utrzymywana do końca życia w chorobie Hartnupa.

Perspektywy i prognozy

Choroba zwana pelagrą, która opiera się na przewlekłym niedoborze niacyny lub witamin, powinna sama zostać wyeliminowana przez wystarczającą podaż owoców i warzyw. Jednak obfitość odpowiedniej żywności przynosi korzyści tylko krajom wysoko rozwiniętym gospodarczo.

Zmiany klimatyczne powodują, że coraz więcej części świata zostaje wycofanych z użytku. Inne części planety są coraz bardziej zagrożone powodzią. Obie te rzeczy pogarszają sytuację żywieniową - a zatem pelagra nie może zniknąć. Globalne prognozy ekonomiczne i ekologiczne są tutaj równie ważne jak zdrowotne.

Przeżycie w przypadku wystąpienia pelagry zależy przede wszystkim od tego, czy leczenie zostanie podane natychmiast, czy nie. Ponadto czas trwania i nasilenie niedoboru niacyny decyduje o tym, czy pelagrę można nadal skutecznie leczyć. Jeśli ogólny stan zdrowia jest nadal solidny, a wiek osób dotkniętych chorobą nie jest zbyt stary, pelagrę można często skutecznie leczyć.

Z drugiej strony rokowanie jest złe, jeśli leczenie nie zostanie podjęte szybko. Im gorzej dla innych parametrów wymienionych powyżej, tym gorsza perspektywa całkowitego wyleczenia. Ponieważ opieka medyczna jest daleka od dobrej w wielu regionach świata dotkniętych pelagrą, odnotowano wiele zgonów z powodu pelagry.

zapobieganie

Pelagra jest bardzo rzadka w Europie, ponieważ dieta zawiera wystarczającą ilość niacyny. Aby jednak zapobiec tej chorobie, należy unikać wyjątkowo jednostronnej i niskobiałkowej diety. Ponieważ pelagra pojawia się obecnie głównie jako część patologicznej anoreksji, ważne jest, aby rozpoznać i leczyć przyczyny tego zaburzenia odżywiania.

Opieka postpenitencjarna

Najlepszym sposobem zapobiegania występowaniu pelagry jest stosowanie zróżnicowanej diety. Należy unikać jednostronnego spożycia produktów z kukurydzy i prosa. Zamiast tego warto spożywać jajka, orzeszki ziemne i mięso. Zawierają kwas nikotynowy. Ta samodzielna opieka posprzedażowa zazwyczaj zapewnia ustąpienie typowych dolegliwości.

W ramach lekkiej progresji lekarz przekazuje odpowiednią wiedzę swojemu pacjentowi. W rezultacie nie powinny pojawić się dalsze komplikacje. Pelagra może być również spowodowana defektem genetycznym. Konieczna jest wtedy stała obserwacja, ponieważ objawy mogą się nawracać. Dieta jest wymagana. Pacjent rozpoczyna terapię kwasem nikotynowym lub nikotynamidem.

W zależności od nasilenia dolegliwości lekarz i pacjent umawiają się na wizytę kontrolną. Są one używane do omawiania obecnej sytuacji. Fizyczne badanie oraz analiza krwi i moczu pozwalają na wyciągnięcie wniosków o aktualnym stanie. Pellagra budzi podejrzenie celowego niedożywienia, zwłaszcza w Europie, jakim jest anoreksja.

Ponieważ przy normalnej diecie choroba nie powinna się rozwijać. Jeśli takie podejrzenie się potwierdzi, wskazana może być psychoterapia. Powodzenie zabiegów pielęgnacyjnych zależy w dużej mierze od stopnia przygotowania pacjenta do odejścia od określonego ideału piękna.

Możesz to zrobić sam

Pelagra jest chorobą związaną z niedoborem witaminy B3, która jest spowodowana wyłącznie niedoborem witaminy B3 (niacyny). W zaawansowanym stadium konieczna jest bezpośrednia podaż niacyny w postaci kwasu nikotynowego lub nikotynamidu. Jeżeli niedobór witamin nie był spowodowany niedożywieniem, ale upośledzoną zdolnością wchłaniania jelita cienkiego, zamiast doustnego, zaleca się podanie dożylne.

Jeśli choroba jest mniej nasilona, ​​stosuje się codzienne i samopomocowe sposoby spożywania żywności o wysokiej zawartości niacyny. Dla niewegetarian zaleca się mięso i podroby wieprzowe i wołowe oraz łososia i śledzia, a także produkty mleczne i dania z jajek. Zaletą witaminy B3, która pochodzi z produktów pochodzenia zwierzęcego, jest to, że jest łatwo wchłaniana, ponieważ niacyna jest zwykle w łatwo przyswajalnej postaci nikotynamidu. Ale natura ma również w ofercie żywność o wysokiej zawartości witaminy B3 dla wegetarian, a nawet wegan. Są to różne rodzaje pełnego ziarna, orzechy włoskie, orzeszki ziemne i suszone morele. Alga słodkowodna Spirulina platensis to pożywienie o szczególnie dużej zawartości witaminy B3.

Jeśli niedobór witamin wynika z zaburzonej zdolności wchłaniania w jelicie cienkim, należy sprawdzić, czy niedobór jest spowodowany stosowaniem określonych leków, czy też przewlekłym zapaleniem błony śluzowej jelit lub przewlekłym nadmiernym spożyciem alkoholu.