Hipoplazja płuc

ZA Hipoplazja płuc to niedorozwój jednego lub obu skrzydeł podczas rozwoju embrionalnego, co może być spowodowane brakiem płynu owodniowego lub przepukliną przepony. Chore noworodki cierpią na duszność i często wymagają sztucznej wentylacji. Przepukliny można korygować w okresie prenatalnym.

Co to jest hipoplazja płuc?

Niedorozwój tkanek lub całych części i narządów o podłożu genetycznym nazywa się hipoplazjami. W zależności od stopnia niedorozwój może skutkować niewydolnością funkcjonalną lub przynajmniej zaburzeniem funkcjonalnym. Plik Hipoplazja płuc to wrodzony niedorozwój płuc. W kontekście hipoplazji płuca płodu nie dojrzewają wystarczająco.

Jedno lub oba płuca są zmniejszone. Najczęstszym objawem niedorozwoju płuc jest duszność u noworodka. Za przyczynę tego zjawiska można uznać różne współzależności, które powodują zaburzenia w fazie płodowej. Nasilenie hipoplazji płuc może się znacznie różnić w zależności od przyczyny.

Prawie bezobjawowe, łagodne formy są równie możliwe do pomyślenia, jak ciężkie lub nawet śmiertelne formy. Hipoplazja płuc to rozróżnialna niewydolność płuc, która nigdy nie jest zgodna z życiem i zawsze kończy się śmiercią.

przyczyny

Etiologia hipoplazji płuc została niezwykle dobrze zbadana. Przyczyną braku rozwoju płuc może być wiele różnych czynników, na przykład wrodzone przepukliny przeponowe. Te przepukliny przeponowe są wadami rozwojowymi przepony, które nie pozwalają na całkowite oddzielenie przestrzeni piersiowej od brzusznej.

Przepuklina może uciskać płuca płodu. W wyniku tego ucisku płuca są zahamowane w rozwoju. Oprócz przepuklin przepony obustronna agnezja nerkowa może również wywoływać hipoplazję płuc. Zjawisko to występuje głównie w kontekście zespołu Pottera i jest nie do pogodzenia z życiem.

Ponieważ płód pije płyn owodniowy, ale nerki nie uwalniają go do worka owodniowego w celu ponownego przetworzenia, zjawisko to charakteryzuje się brakiem płynu owodniowego, co sprzyja hipoplazji płuc. Hipoplazja płuc może być również spowodowana brakiem płynu owodniowego o innym pochodzeniu. Jeśli zjawisko jest oparte na zespole Pottera, kurs kończy się śmiercią.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Hipoplazja płuc objawia się natychmiast po urodzeniu. Pacjenci cierpią na ciężką duszność, która może być związana z sinicą. W związku z tym objawem skóra staje się niebieskawa, ponieważ dopływ tlenu jest niewystarczający z powodu upośledzenia czynności płuc w wyniku hipoplazji.

Podczas oddychania tkanka jest wciągana w przestrzenie między żebrami lub powyżej mostka. Ponadto pacjenci jęczą podczas wydechu. Kiedy robisz wdech, twoje nozdrza bardzo się poruszają. Ponadto cierpią na patologicznie przyspieszony oddech w sensie przyspieszenia oddechu, którym ich organizm stara się skompensować niedostateczną wielkość płuc.

Do najczęstszych powikłań hipoplazji płuc i wynikającej z niej zadyszki należy rozedma i inne nagromadzenie powietrza w tkankach, w odmie opłucnowej, odmie śródpiersiu lub odmie otrzewnowej. Rozedma płuc z czasem nawet pogarsza duszność. Obwód klatki piersiowej rośnie, a obciążenie serca może sprzyjać tworzeniu się łzy.

Diagnoza i przebieg choroby

Wiarygodnej diagnozy hipoplazji płuc nie można postawić w okresie prenatalnym i wykonuje się ją radiologicznie po urodzeniu. Niemniej jednak w badaniu ultrasonograficznym można wykryć wady rozwojowe płodu. Na przykład przepuklina przeponowa w połączeniu z objawami małowodzia może umożliwić ocenę hipoplazji płuc przed urodzeniem.

Po urodzeniu, zwłaszcza duszności u noworodków, lekarz zleci zdjęcie rentgenowskie, na którym wyraźnie widać hipoplazję. Rokowanie zależy od przyczyny i stopnia hipoplazji.

Komplikacje

Z powodu hipoplazji płuc osoby dotknięte chorobą cierpią głównie na stosunkowo poważne trudności w oddychaniu. W większości przypadków dolegliwości te poważnie ograniczają codzienne życie danej osoby, a także obniżają jakość życia pacjenta. Skóra nierzadko jest koloru niebieskiego, a osoby dotknięte chorobą cierpią z powodu zmęczenia i znużenia.

Prężność jest również znacznie zmniejszona, co może również prowadzić do opóźnionego rozwoju dziecka. Hipoplazja płuc może również prowadzić do duszności. Hipoplazja płuc powoduje równie duże obciążenie serca, co może prowadzić do nagłej śmierci sercowej. Często zdarza się, że osoby dotknięte chorobą tracą przytomność i mogą zranić się w przypadku upadku. Bez leczenia oczekiwana długość życia pacjenta może ulec znacznemu skróceniu.

Z reguły hipoplazja płuc nie może być leczona przyczynowo. Dlatego leczenie ma charakter wyłącznie objawowy i ma na celu ograniczenie objawów. Nie ma żadnych szczególnych komplikacji. Jednak osoba dotknięta chorobą jest zależna od interwencji chirurgicznych. Zapobiega to również dalszym defektom i następczym uszkodzeniom płuc.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Jeśli u noworodka wystąpią zaburzenia oddychania, należy jak najszybciej zapewnić pomoc medyczną. Bez leczenia istnieje ryzyko przedwczesnej śmierci dziecka. W przypadku porodu szpitalnego przyszła mama pozostaje pod stałą opieką lekarską. Pediatrzy lub pielęgniarki określają problemy i zaburzenia oddychania dziecka w rutynowych badaniach. W takich przypadkach rodzice noworodka nie muszą podejmować żadnych działań.

Automatycznie podejmowane są środki, aby zapewnić organizmowi dziecka dostateczną ilość tlenu. W przypadku porodu w domu położna przejmuje pojawiające się zadania. W przypadku nieprawidłowości lub komplikacji podejmuje wszelkie niezbędne kroki, aby zapewnić odpowiednią opiekę noworodkowi. Kontakt z lekarzem i karetką jest automatycznie ustalany przez położną, dzięki czemu rodzice nie muszą podejmować żadnych dalszych działań w celu uzyskania tej formy porodu.

W przypadku nieplanowanego i spontanicznego porodu bez obecności personelu pielęgniarskiego należy podjąć środki pierwszej pomocy. Należy natychmiast powiadomić lekarza ratunkowego. Należy postępować zgodnie z instrukcjami centrum ratunkowego, aby nie doszło do zgonu. Oddech dziecka należy zastąpić sztucznym oddychaniem. Ponadto noworodek musi natychmiast otrzymać intensywną opiekę medyczną.

Terapia i leczenie

W wielu przypadkach hipoplazja płuc nie może być leczona przyczynowo i dlatego jest leczona głównie objawowo. Najważniejszym krokiem w tym leczeniu jest zabezpieczenie dróg oddechowych. W przypadku przepukliny przepony stosuje się intubację dotchawiczą. Pacjent jest początkowo sztucznie wentylowany. Zespół niewydolności oddechowej może w pojedynczych przypadkach wymagać długotrwałej wentylacji z wysokimi ciśnieniami parcjalnymi tlenu i w tym przypadku obejmuje ciągłe monitorowanie tych wartości.

Powietrze jest często wypompowywane z żołądka i jelit w tym samym czasie przez zgłębnik żołądkowy, dzięki czemu płuca są mniej ściśnięte. Ostateczne leczenie przepuklin ma charakter chirurgiczny i polega na repozycjonowaniu narządów, a następnie zamknięciu szczeliny przepony. Jeśli wady przepony zostaną zdiagnozowane przed urodzeniem, operacja płodu, a tym samym prenatalna naprawa ubytków, jest zwykle najbardziej obiecującym środkiem terapeutycznym, ponieważ w ten sposób można zmniejszyć hipoplazję płuc.

Istnieje tylko kilka opcji leczenia poporodowego hipoplazji po ubytkach przepony, więc wszystkie możliwe opcje leczenia powinny zostać wyczerpane w okresie prenatalnym. Dostępne opcje obejmują na przykład otwartą wewnątrzmaciczną naprawę ubytków. Możliwa jest również minimalnie inwazyjna okluzja tchawicy za pomocą tytanowego zacisku. Jeśli używany jest klips tytanowy, należy go usunąć podczas porodu, aby uniknąć komplikacji.

Aktualnym tematem badań w medycynie jest wykorzystanie samodegradujących biomateriałów do prenatalnej naprawy przepuklin płodowych. Jednak ten krok terapeutyczny nie znajduje się jeszcze w fazie klinicznej.

Perspektywy i prognozy

Nie ma szans na wyleczenie hipoplazji płuc. Rokowanie jest niekorzystne, ponieważ przyczyna choroby jest genetyczna, a płuca nie są w pełni rozwinięte we wczesnych stadiach rozwoju. Nie wolno zmieniać genetyki człowieka ze względu na wymogi prawne. Z tego powodu celem leczenia nie jest łagodzenie istniejących objawów.

Nieleczona istnieje ryzyko przedwczesnej śmierci. Aktywność oddechowa jest poważnie ograniczona i może spowodować śmierć w szczególnie ciężkich przypadkach. Ponieważ jakość życia pacjenta jest znacznie obniżona w przypadku hipoplazji płuc, zwiększa się ryzyko rozwoju wtórnych zaburzeń. Rokowanie poprawia się, jeśli pacjent przez całe życie aktywnie wdraża środki samopomocy. Należy całkowicie unikać wchłaniania szkodliwych substancji z nikotyny lub gazów. Wpływy środowiska należy zoptymalizować, aby wspomagać oddychanie.

U niektórych pacjentów konieczna jest długotrwała wentylacja. Ponadto mogą istnieć zabiegi chirurgiczne, które powinny prowadzić do poprawy czynności oddechowej. Każda procedura wiąże się z ryzykiem i skutkami ubocznymi. Jeśli leczenie przebiega bez dalszych komplikacji, dalszy rozwój poprawia się. Niemniej jednak istnieją ograniczenia na całe życie, które należy wziąć pod uwagę w codziennym życiu.

zapobieganie

Hipoplazji płuc spowodowanej przepuklinami można uniknąć, wykonując prenatalne korekty ubytku w ramach operacji płodu. W przypadku hipoplazji spowodowanej niedostatecznym płynem owodniowym dostępne są dotychczas znacznie mniej skuteczne środki zapobiegawcze.

Możesz to zrobić sam

Hipoplazja płuc prowadzi u wielu pacjentów do duszności. W najgorszym przypadku może to prowadzić do rozwoju zaburzeń lękowych lub paniki. Zainteresowana osoba powinna zatem pielęgnować zdrowe podejście do zmartwień i lęków na wczesnym etapie, aby zapobiec rozwojowi strachu. Przy pierwszych oznakach pomocne jest ofensywne zmierzenie się z silnymi zmartwieniami i uporanie się z nimi. Pomocne są pozytywne myśli i optymistyczne nastawienie. Można również zastosować techniki relaksacyjne. Gdy tylko nasilą się obawy lub pojawią się nowe, należy szukać pomocy terapeutycznej.

Środowisko musi być zawsze wzbogacone wystarczającą ilością tlenu, a pacjentowi należy zapewnić świeże powietrze. Spacery i regularna wentylacja pomieszczeń poprawiają ogólne samopoczucie. Pomagają w oddychaniu i mogą zmniejszyć istniejące zmartwienia. Palenie jest surowo wzbronione, aby nie powodować dodatkowego stresu. Należy również unikać pobytów w pokojach dla palących lub w ciasnych pomieszczeniach.

Pacjenci z hipoplazją płuc mają możliwość wymiany poglądów z innymi chorymi w grupach samopomocy lub na różnych forach internetowych. Wymiana społeczna może być pomocna w życiu codziennym. Udzielane jest wzajemne wsparcie w przypadku codziennych pytań lub wyzwań.