Choroby neurodegeneracyjne

Pod choroby neurodegeneracyjne podsumowano choroby, których główną cechą jest postępująca śmierć komórek nerwowych. Do najbardziej znanych należą choroba Alzheimera, choroba Parkinsona i stwardnienie zanikowe boczne (ALS). Ponadto do tej grupy należą również rzadziej występujące choroby, takie jak choroba Creutzfeldta-Jakoba i choroba Huntingtona.

Co to są choroby neurodegeneracyjne?

Na przykład w chorobie Parkinsona giną komórki nerwowe wytwarzające hormon dopaminę, niezbędny do koordynowania ruchów: występują typowe drżenia, sztywny chód i spowolnione ruchy.
© logo3in1 - stock.adobe.com

Choroby neurodegeneracyjne występują zwykle w starszym wieku - inaczej niż w fizjologicznym procesie starzenia rozpad komórek nerwowych postępuje szybciej i w większym stopniu. W rezultacie dochodzi do masowych upośledzeń sprawności umysłowych i fizycznych, które coraz bardziej się nasilają.

Patologiczne procesy rozpadu komórek nerwowych są najczęściej ograniczone do pewnych części mózgu, ale mogą również wpływać na cały ośrodkowy układ nerwowy. Ze względu na wydłużającą się długość życia choroby neurodegeneracyjne stają się coraz ważniejsze; mimo intensywnych badań nie udało się jeszcze wyleczyć.

przyczyny

Przyczyny patologicznego rozpadu komórek nerwowych nie zostały jeszcze jasno wyjaśnione. Czynniki genetyczne odgrywają rolę, podobnie jak zaburzenia metabolizmu białek, w wyniku których złogi białka prowadzą do śmierci komórek nerwowych w mózgu. W przeciwieństwie do innych komórek ludzkiego ciała, komórki mózgowe są zwykle bardzo długowieczne, ale mają jedynie ograniczoną zdolność do regeneracji.

Dlatego przedwczesna śmierć komórki może być z trudem równoważona przez organizm. Infekcje i procesy zapalne, toksyny środowiskowe i traumatyczne uszkodzenia mózgu są również omawiane jako wyzwalacze. Nie zostało jeszcze w pełni wyjaśnione, czy czynniki ryzyka, takie jak otyłość, wysokie ciśnienie krwi i cukrzyca, również sprzyjają rozwojowi choroby neurodegeneracyjnej.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Objawy każdej choroby zależą od rodzaju dotkniętego nerwu. Na przykład w chorobie Parkinsona giną komórki nerwowe wytwarzające hormon dopaminę, niezbędny do koordynowania ruchów: występują typowe drżenia, sztywny chód i spowolnione ruchy.

W chorobie dziedzicznej choroba Huntingtona początkowo zauważalne są mimowolne ruchy głowy i kończyn, a następnie zaburzenia mowy i połykania. Choroba Alzheimera charakteryzuje się narastającym zapominaniem, które wykracza daleko poza normalny poziom - coraz trudniejsza staje się także orientacja czasowa i przestrzenna.

W stwardnieniu zanikowym bocznym, które może również wystąpić w młodym wieku, dotknięte są tylko komórki nerwowe (neurony ruchowe) odpowiedzialne za ruchy mięśni, co objawia się porażeniem spastycznym i narastającym osłabieniem mięśni. Podobnie jak w przypadku choroby Parkinsona, zdolności intelektualne na ogół nie są upośledzone w tej chorobie, ale objawy fizyczne często prowadzą do depresji, zaburzeń snu i niepokoju.

Diagnoza i przebieg choroby

Rozpoznanie poprzedzone jest szczegółowym przesłuchaniem i badaniem pacjenta i jego bliskich: już zauważalne zaburzenia ruchowe lub znaczne upośledzenie sprawności umysłowej dostarczają wstępnych informacji o obrazie klinicznym. Jeśli istnieje podejrzenie demencji, dalsze wskazówki dostarczą procedury testów psychologicznych.

Tomografia komputerowa, tomografia rezonansu magnetycznego i tomografia rezonansu magnetycznego są dostępne jako techniczne metody badawcze, dzięki którym można uwidocznić patologiczne zmiany w mózgu. W celu wykluczenia innych chorób przeprowadza się kompleksowe badania krwi - badanie wody (płynu) z rdzenia mózgowego może potwierdzić podejrzenie choroby Alzheimera czy Parkinsona.

Testy genetyczne służą do wykrywania chorób dziedzicznych, takich jak choroba Huntingtona. Aby potwierdzić stwardnienie zanikowe boczne (ALS) i rdzeniowy zanik mięśni, mierzy się aktywność elektryczną mięśni i prędkość przewodzenia nerwów. W niektórych chorobach neurodegeneracyjnych, takich jak choroba Creutzfeldta-Jakoba, zmiany fal mózgowych można zobaczyć na elektroencefalogramie (EEG).

Utrata zdolności umysłowych i / lub fizycznych postępuje systematycznie przez lata we wszystkich chorobach neurodegeneracyjnych. W zaawansowanym stadium zwykle nie jest już możliwe prowadzenie samodzielnego życia.

Komplikacje

Choroby neurodegeneracyjne zawsze postępują i często prowadzą do poważnych powikłań w późnych stadiach. Dlatego najważniejszym zadaniem jest spowolnienie procesu degeneracji. Powikłania, które mogą wystąpić, zależą również od danej choroby.Choroba Alzheimera charakteryzuje się tym, że zdolności poznawcze coraz bardziej się pogarszają. Podobnie jak wiele innych chorób neurodegeneracyjnych, choroba Alzheimera nie jest chorobą śmiertelną.

Jednak w późniejszych stadiach choroby chorym pacjentem musi stale zajmować się personel pielęgniarski, ponieważ rosnąca niezdolność do samodzielnego zadbania o siebie może prowadzić do śmierci z głodu lub pragnienia. Nie można też już przyjmować podstawowych leków. Ponadto choroby neurodegeneracyjne, takie jak choroba Alzheimera lub Parkinsona, mogą również prowadzić do innych powikłań w późniejszych stadiach, takich jak zagrażające życiu infekcje dróg oddechowych (zapalenie płuc), zaburzenia połykania, aż do całkowitego zaprzestania połykania lub zagrażających życiu upadków.

Jedną z najpoważniejszych chorób tego typu jest choroba Huntingtona. Sama choroba Huntingtona zawsze prowadzi do śmierci, która zwykle następuje 15 lat po rozpoznaniu. W przebiegu tej choroby systematycznie wzrasta zużycie energii i pojawiają się problemy z jedzeniem. Podobnie jak w przypadku wielu chorób neurodegeneracyjnych, choroba Huntingtona również wiąże się ze zwiększonym ryzykiem samobójstwa. Obecnie nie ma terapii przyczynowej dla jakiejkolwiek choroby neurodegeneracyjnej. Tylko objawy można złagodzić.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Jeśli inne osoby mogą dostrzec drżenie rąk lub niespokojne kończyny u osoby dotkniętej chorobą, należy otwarcie omówić tę obserwację i kontynuować. Jeśli drżenie nie ustępuje lub nasila się, należy udać się do lekarza w celu wyjaśnienia objawów i postawienia diagnozy. Jeśli nastąpią zmiany w normalnym toku ruchu, spowolniony ruch lub sztywny chód, wskazane jest zbadanie objawów.

Zaburzenia koordynacji, problemy z wykonywaniem normalnych zajęć sportowych oraz zwiększone ryzyko wypadków to oznaki nieprawidłowości, które należy omówić z lekarzem. W przypadku stwierdzenia nietypowych ruchów głowy istnieje powód do niepokoju i należy skonsultować się z lekarzem. Jeśli występują problemy z pamięcią, zapominanie lub zaburzenia w odzyskiwaniu wyuczonych umiejętności, potrzebny jest lekarz. Jeżeli chory skarży się na dolegliwości w trakcie połykania, utratę apetytu lub zmianę wagi, należy zasięgnąć porady lekarza.

Zmiany nastroju, zachowania depresyjne, obojętność i wycofanie się z życia społecznego należy omówić z lekarzem. Zaburzenia snu, rozproszone lęki i spadek wydolności fizycznej wskazują na chorobę wymagającą działania. Należy zbadać paraliż lub ogólne dolegliwości układu mięśniowego.

Leczenie i terapia

Mimo intensywnych badań choroby neurodegeneracyjne nie są jak dotąd uleczalne. Celem terapii jest zatem spowolnienie progresji. Na przebieg choroby Parkinsona mogą pozytywnie wpływać leki, które kompensują niedobór dopaminy leżący u podstaw choroby: W wielu przypadkach objawy pozostają stabilne przez lata, ale nieprzyjemne skutki uboczne nie są rzadkością.

Dobre wyniki można osiągnąć również stosując rozrusznik mózgu do głębokiej stymulacji mózgu - ponieważ operacja nie jest pozbawiona ryzyka, przeprowadza się ją dopiero po wyczerpaniu możliwości medycznych. Ukierunkowane ćwiczenia koordynacyjno-ruchowe przeciwdziałają osłabieniu i napięciu mięśni w chorobach neurodegeneracyjnych.

Wskazana może być również terapia głosowa i logopedyczna. Jeśli, tak jak w przypadku choroby Alzheimera, nacisk kładzie się na spadek zdolności umysłowych, oprócz leczenia farmakologicznego stosuje się psychoterapię i trening pamięci. Sonda nosowo-żołądkowa zapewnia przyjmowanie pokarmu w zaawansowanym stadium stwardnienia zanikowego bocznego (ALS), w którym może być również konieczne mechaniczne wspomaganie oddychania.

Oprócz konwencjonalnej terapii medycznej, w niektórych przypadkach stosowanie alternatywnych metod leczenia - takich jak osteopatia lub akupunktura - może pomóc złagodzić objawy.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki na zaburzenia pamięci i zapominanie

Perspektywy i prognozy

Pacjenci z rozpoznaniem choroby neurodegeneracyjnej mają niekorzystne rokowanie. Chociaż nasilenie choroby i postęp choroby podstawowej należy oceniać indywidualnie, wszystkie mają wspólną cechę rozpadu komórek nerwowych.

Proces degradacji poznawczej można spowolnić, jeśli diagnoza zostanie postawiona wcześnie, a terapia zostanie rozpoczęta we wczesnych stadiach zaburzenia. Jednak nie można im całkowicie zapobiec. Jednocześnie nie ma możliwości, aby już uszkodzone komórki nerwowe ponownie się zregenerowały. Podstawowym celem choroby podstawowej jest poprawa obecnej jakości życia i opóźnianie dalszych procesów degradacji.

Ogólna oczekiwana długość życia osób dotkniętych chorobą jest ograniczona. Brak opieki medycznej powoduje szybsze pogorszenie ogólnego stanu zdrowia. Często bez pomocy nie da się już poradzić sobie w życiu codziennym. Oprócz zaburzeń sprawności umysłowej dalszy przebieg choroby prowadzi również do utraty sprawności ruchowej. Dochodzi do zamieszania, dezorientacji i zwiększonego ryzyka wypadków.

Choroby podstawowe stanowią duże obciążenie emocjonalne dla pacjenta i jego bliskich, dlatego przy prognozowaniu dalszego rozwoju choroby należy brać pod uwagę prawdopodobieństwo wystąpienia choroby psychicznej. Prowadzą one do dalszego pogorszenia ogólnej sytuacji, gdyż również mają niekorzystny kurs na rozwój możliwości fizycznych.

zapobieganie

Przyczyny chorób neurodegeneracyjnych nie zostały jeszcze w pełni zbadane. Przynajmniej niektóre choroby z tej grupy mają podłoże genetyczne: profilaktyka ukierunkowana jest zatem możliwa tylko w ograniczonym zakresie. Przynajmniej w przypadku wystąpienia choroby Alzheimera, zdrowy tryb życia z dużą ilością ćwiczeń, wyzwaniami psychicznymi, ale także niezbędne fazy zdrowienia wydają się mieć pozytywny wpływ.

Podejrzewa się, że niektóre toksyny środowiskowe (pestycydy, metale ciężkie) sprzyjają chorobie Parkinsona - dlatego należy w miarę możliwości unikać kontaktu z takimi produktami. Wczesne wykrycie odgrywa ważną rolę: jeśli leczenie rozpoczyna się we wczesnych stadiach choroby, jej postęp często może być znacznie opóźniony.

Opieka postpenitencjarna

Choroby neurodegeneracyjne są z zasady nieuleczalne. Ponadto postępują nieubłaganie i na dłuższą metę pozbawiają pacjentów niezależności. Dlatego osoby dotknięte chorobą są zawsze zależne od stałej opieki do końca życia.

Jakość opieki późniejszej decyduje również o jakości życia chorych. Z kolei rodzaj obserwacji zależy od choroby i fazy choroby. W łagodnych przypadkach, oprócz leczenia, ćwiczenia i trening umysłowy mogą pomóc zrekompensować pewne deficyty.

Im intensywniej opiekuje się pacjentem w tym zakresie, tym dłużej może on utrzymywać niezależny tryb życia. Jednak gdy demencja i niezdolność do poruszania się są bardziej zaawansowane, osoby dotknięte chorobą często potrzebują profesjonalnego wsparcia we wszystkich sytuacjach io każdej porze dnia. W wielu przypadkach ta pomoc w środowisku domowym nie może być już zapewniana przez samych krewnych.

W opiece nad chorym członkiem rodziny bardzo pomocne są dobrze wyszkolone pielęgniarki, które opiekują się pacjentem w dzień iw nocy. W innych przypadkach tylko umieszczenie w placówce opiekuńczej może zagwarantować poszkodowanym godne życie. Choroby neurodegeneracyjne bez otępienia, takie jak między innymi ALS, również wymagają stałej opieki ze względu na narastające ograniczenie ruchomości i funkcji narządów.

Możesz to zrobić sam

W codziennych kontaktach z pacjentem należy unikać korygowania, karcenia czy wskazywania braków. Zamiast tego uznanie i pochwała za to, co się udało, prowadzi do pozytywnego sukcesu w relacjach z chorym. Ze względu na jego zasoby i umiejętności należy mu przydzielać mniejsze zadania lub proste czynności. Nie chodzi o perfekcyjne wykonanie pracy. Raczej skupiamy się na tym, by być użytecznym i nadal być w stanie coś osiągnąć.

Krewni muszą nauczyć się wchodzić w świat chorego i traktować go z szacunkiem. Naomi Feil, twórczyni integracyjnej walitacji jako formy komunikacji z osobami cierpiącymi na demencję, nazwała to: „Chodzenie w butach drugiego”. Czyniąc to, wyjaśniła, że ​​chory musi zostać zabrany tam, gdzie się znajduje pod względem stanu psychicznego, emocjonalnego i duchowego. Tylko na tym poziomie można porozumiewać się z pacjentem z dużą empatią i współczuciem.

Należy unikać odstawienia z powodu choroby. Należy raczej informować i oświecać środowisko społeczne o chorobie, obrazie klinicznym i związanych z nią zmianach we wspólnym życiu. Akceptacja i uznanie ze strony otoczenia społecznego są równie ważne w życiu codziennym chorego, jak i jego bliskich.