Guz chromochłonny

Pod Guz chromochłonny rozumie się guz rynku nadnerczy. Potrafi produkować hormony.

Co to jest guz chromochłonny?

Zwiększone wydzielanie adrenaliny i noradrenaliny prowadzi do objawów guza chromochłonnego. Jednak skargi różnią się w zależności od osoby.
© SciePro - stock.adobe.com

W a Guz chromochłonny jest to guz w rdzeniu nadnerczy. W większości przypadków guz wytwarzający hormony jest łagodny. Wytwarzane hormony to głównie adrenalina i noradrenalina. W 85 procentach wszystkich przypadków guz znajduje się na nadnerczu. Podczas gdy 85 procent wszystkich guzów chromochłonnych ma charakter łagodny, u 15 procent rozwija się złośliwy przebieg. 90 procent guza jest jednostronne. Z pozostałymi 10 procentami osiada po obu stronach.

Przyzwojak jest rzadko występującą postacią guza chromochłonnego, który przebiega wzdłuż współczulnego pnia poza nadnerczami. Znajduje się w okolicy brzucha i klatki piersiowej w okolicy kręgosłupa. Pheochromocytoma występuje rzadko. Od dwóch do ośmiu przypadków zachorowań występuje u około miliona ludzi. Dorośli są szczególnie dotknięci chorobą, ale czasami również dzieci cierpią na nowotwór.

przyczyny

Nie zawsze można ustalić przyczynę rozwoju guza chromochłonnego. W medycynie mówi się o sporadycznym guzie chromochłonnym. Ten typ guza pojawia się głównie w wieku od 40 do 50 lat. Niektóre formy guza chromochłonnego są dziedziczne. Powstają w wyniku mutacji w genomie i najczęściej występują u młodszych osób poniżej 40 roku życia. Około 10 procent tych guzów chromochłonnych pojawia się w rodzinach.

W niektórych przypadkach guz chromochłonny jest związany z innymi chorobami dziedzicznymi. Należą do nich zespół von Hippela-Lindaua, mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu 2 i neurofibromatoza typu 1. Typową cechą guza chromochłonnego jest zwiększona produkcja hormonów stresu, takich jak adrenalina i noradrenalina. Guz może również wytwarzać dopaminę, ale jest to mniej powszechne.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Zwiększone wydzielanie adrenaliny i noradrenaliny prowadzi do objawów guza chromochłonnego. Jednak skargi różnią się w zależności od osoby. Niektórzy pacjenci nawet nie wykazują żadnych objawów, co oznacza, że ​​guz jest wykrywany tylko przez przypadek. Typowym objawem guza chromochłonnego jest wysokie ciśnienie krwi. Prowadzi to do gwałtownego wzrostu ciśnienia krwi, co może nawet zagrażać życiu.

Lekarze mówią wtedy o kryzysie nadciśnieniowym lub kryzysie ciśnienia krwi. Około 50 procent wszystkich pacjentów cierpi na te objawy. Czasami ciśnienie krwi może być również chronicznie wysokie, co jest znane jako trwałe nadciśnienie. Choruje na nią około połowa wszystkich dorosłych pacjentów i około 90 procent wszystkich dzieci.

Ale są też możliwe inne objawy guza chromochłonnego. Obejmują one utratę masy ciała, dusznicę bolesną, bóle głowy, poty, przyspieszenie akcji serca, drżenie, niepokój i bladość twarzy. Wysoki poziom adrenaliny powoduje również wzrost poziomu cukru we krwi. W miarę postępu choroby istnieje zwiększone ryzyko rozwoju cukrzycy.

Diagnoza i przebieg choroby

Rozpoznanie guza chromochłonnego zwykle opiera się na typowych objawach. Sporadyczne napady nadciśnienia tętniczego, podczas których zwykłe leki są nieskuteczne, są przede wszystkim uważane za podejrzane. Ważny jest również pomiar hormonów stresu - adrenaliny i noradrenaliny. Aby uzyskać wiarygodny pomiar, należy albo pobrać próbkę moczu, która jest zbierana 24 godziny, albo badanie osocza krwi w ciągu 30 minut.

Jeśli występuje zwiększona zawartość hormonów, przeprowadza się test hamowania klonidyny. Klonidyna jest jedną z substancji czynnych przeciw nadciśnieniu. Podczas gdy klonidyna hamuje uwalnianie adrenaliny u zdrowych ludzi, wartość ta pozostaje wysoka w przypadku guzów chromochłonnych. Do wykrycia guza chromochłonnego stosuje się metody obrazowania, takie jak tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI).

Wykonuje się specjalną scyntygrafię MIBG w celu lokalizacji guza zlokalizowanego poza nadnerczem. Przebieg choroby w guzach chromochłonnych jest inny. U około 80 procent wszystkich pacjentów ciśnienie krwi wraca do normy po udanym usunięciu guza. Jednak pozostali pacjenci mają wysokie ciśnienie krwi, ponieważ inne przyczyny odgrywają rolę. Pheochromocytoma pojawia się ponownie po długim czasie u około 15 procent wszystkich dotkniętych chorobą.

Komplikacje

Objawy guza chromochłonnego mogą być bardzo różne. Z tego powodu powikłań i objawów zwykle nie można przewidzieć w sposób uniwersalny. Jednak w większości przypadków choroba ta prowadzi do wysokiego ciśnienia krwi. Osoby dotknięte chorobą mogą również cierpieć na zawał serca, który w najgorszym przypadku prowadzi do śmierci.

Mogą również wystąpić ogólne złe samopoczucie i nadciśnienie, które zwykle mają bardzo negatywny wpływ na codzienne życie pacjenta. Często zdarza się, że osoby dotknięte chorobą cierpią z powodu lęku lub pocenia się. Choroba może również powodować szybkie bicie serca lub silne bóle głowy. Ponadto na twarzy występuje bladość i kołatanie serca. Jeśli guz chromochłonny nie jest leczony, może również prowadzić do cukrzycy.

Leczenie guza chromochłonnego zwykle polega na usunięciu guza, który powoduje objawy. Nie można przewidzieć, czy doprowadzi to do komplikacji. Zwykle konieczna jest również chemioterapia. Pheochromocytoma może również skrócić oczekiwaną długość życia osoby.

Kiedy należy iść do lekarza?

Ponieważ guz chromochłonny jest guzem, musi być natychmiast leczony przez lekarza. Im wcześniej nastąpi leczenie i diagnoza, tym większe szanse na całkowite wyleczenie. Często sam guz jest wykrywany przypadkowo, ponieważ nie prowadzi do żadnych wyraźnych objawów. Jednak po postawieniu diagnozy należy go szybko usunąć. W wielu przypadkach guz chromochłonny objawia się wysokim ciśnieniem krwi. Jeżeli nadciśnienie pojawia się bez konkretnego powodu, a przede wszystkim na stałe, należy skonsultować się z lekarzem. Samo ciśnienie krwi jest często chronicznie podwyższone. Guz chromochłonny jest również zauważalny poprzez utratę wagi, bladość lub pocenie się. Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, skonsultuj się z lekarzem.

Z reguły pierwsze badanie może przeprowadzić lekarz rodzinny. Jednak bardziej szczegółowe badanie i ewentualnie leczenie będzie wymagało lekarza specjalisty. Ogólnie rzecz biorąc, nie można przewidzieć, czy guz chromochłonny doprowadzi do skrócenia oczekiwanej długości życia pacjenta.

Terapia i leczenie

Chirurgiczne usunięcie guza jest uważane za najlepsze leczenie guza chromochłonnego. Większość pacjentów przechodzi w tym celu małoinwazyjną laparoskopię. Wystarczy wykonać tylko trzy mniejsze nacięcia na ścianie brzucha. Po wprowadzeniu narzędzi chirurgicznych, chirurg ostatecznie usuwa guz. Jeśli guz jest większy lub trudny do usunięcia, może być konieczna bardziej rozległa laparotomia.

Jeśli oba nadnercza są dotknięte guzem chromochłonnym, skutkuje to niedoborem hormonu steroidowego po operacji. Aby to zrekompensować, brakujące hormony zastępuje się lekami. Dalsze leczenie zależy od tego, czy guz chromochłonny jest łagodny czy złośliwy. Nowotwór złośliwy może prowadzić do rozwoju przerzutów (guzów potomnych). Jako możliwe środki terapeutyczne można sobie wyobrazić chemioterapię lub terapię radiojodem.

Czasami nie jest możliwe leczenie chirurgiczne guza chromochłonnego. W takich przypadkach stosuje się leczenie objawowe. To leczy dolegliwości, które pojawiają się z powodu nadmiernej produkcji hormonów stresu. Na przykład alfa-blokery mogą zmniejszyć efekt adrenaliny, blokując punkty dokowania.

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w przypadku guza chromochłonnego jest różne i zależy od kilku czynników. Jeśli możliwe jest operowanie guza na wczesnym etapie i jeśli pacjent nie cierpi na dodatkowe choroby, rokowanie jest zwykle korzystne. Objawy często ponownie mijają. U około 50 do 80 procent wszystkich dotkniętych chorobą osób ciśnienie krwi wraca do normy po zabiegu chirurgicznym, pod warunkiem, że jest to łagodny guz chromochłonny.

Jeśli pacjent cierpi na guz chromochłonny od dłuższego czasu, istnieje ryzyko wtórnych objawów, takich jak niewydolność serca, spowodowana podwyższonym ciśnieniem krwi. Około 15 procent wszystkich chorych musi spodziewać się nawrotu guza chromochłonnego po leczeniu. Lekarze mówią wtedy o nawrocie. Z tego powodu pacjent powinien mieć regularne wizyty kontrolne. Służą do wykrywania ewentualnego nawrotu choroby w odpowiednim czasie, aby można było przeprowadzić skuteczne leczenie.

Jeśli łagodny guz chromochłonny zostanie usunięty chirurgicznie, nadal istnieje nadciśnienie pierwotne. Oznacza to, że ciśnienie krwi będzie nadal wysokie, ponieważ obecne są również inne czynniki wyzwalające. Jeśli obecny jest łagodny guz chromochłonny, 95 procent wszystkich pacjentów przeżyje następne pięć lat. Jeśli jednak guz jest złośliwy, a przerzuty już się utworzyły, 5-letnie przeżycie spada do około 44%.

zapobieganie

Zapobieganie guzowi chromochłonnemu nie jest możliwe. Jednak poradnictwo genetyczne może być przydatne dla rodzin z predyspozycjami.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków osoba dotknięta chorobą ma bardzo ograniczone środki i możliwości dalszej opieki w przypadku guza chromochłonnego. Ponieważ jest to guz nerek, należy skontaktować się z lekarzem bardzo wcześnie, aby w dalszym przebiegu nie wystąpiły powikłania i inne dolegliwości. Im wcześniej skonsultowano się z lekarzem, tym z reguły lepszy jest dalszy przebieg choroby, ponieważ nie może nastąpić samoistne wyleczenie.

Większość osób dotkniętych chorobą jest zależnych od operacji. Chory powinien zdecydowanie odpocząć po takiej operacji i zadbać o swoje ciało. Należy unikać wysiłku, stresujących i fizycznych aktywności, aby nie obciążać organizmu. Większość osób dotkniętych guzem chromochłonnym jest również zależna od wsparcia przyjaciół i rodziny w życiu codziennym.

Nierzadko zdarza się, że wsparcie psychologiczne jest bardzo ważne, aby nie było problemów psychologicznych ani depresji. Bardzo ważne są również regularne kontrole i badania lekarskie w celu wykrycia i usunięcia kolejnych guzów na wczesnym etapie. W niektórych przypadkach guz chromochłonny skraca oczekiwaną długość życia osób dotkniętych chorobą.

Możesz to zrobić sam

Guzomocytoma zwykle usuwa się chirurgicznie. To, jakie środki pacjent może podjąć później, aby szybko wyzdrowieć, zależy od lokalizacji guza i innych czynników.

W zasadzie nic nie powinno być spożywane w ciągu pierwszych kilku godzin po zabiegu. Po znieczuleniu ogólnym należy również powstrzymać się od picia. Po jednym dniu pacjent może ponownie spożywać lekkie potrawy. Lekarz udzieli precyzyjnych wskazówek dotyczących odżywiania i, jeśli to konieczne, zaangażuje dietetyka. Aby zrekompensować utratę składników odżywczych i płynów, należy jeść i pić wystarczająco dużo w dniach i tygodniach po operacji guza guza. Dostępne są również suplementy diety i roztwory do infuzji. W pierwszych tygodniach należy unikać alkoholu, ponieważ ma on negatywny wpływ na krzepliwość krwi.

Ponadto zawsze obowiązuje ochrona fizyczna. Operowana część ciała jest szczególnie wrażliwa na ból i nie może być narażona na silne wibracje. Zamiast tego zaleca się ostrożne chłodzenie. Po usunięciu guza guza mogą początkowo pojawić się dodatkowe objawy. Powinny one ustąpić najpóźniej po kilku tygodniach. Jeśli objawy nie ustąpią, najlepiej poinformować o tym lekarza.