Pierwotny hiperaldosteronizm

Obraz kliniczny pierwotny hiperaldosteronizm jest również znany jako Zespół Conna wyznaczony. Charakteryzuje się wysokim poziomem hormonu aldosteronu, który podnosi ciśnienie krwi.

Co to jest pierwotny aldosteronizm?

Rozpoznanie ustala się na podstawie objawów klinicznych i charakterystycznych wyników badań krwi.
© Double Brain - stock.adobe.com

To jest podstawa pierwotny hiperaldosteronizm w większości przypadków przerost nadnerczy lub gruczolak nadnerczy. Rezultatem jest zwiększona produkcja hormonu aldosteronu. To podnosi ciśnienie krwi, tak że pierwotny hiperaldosteronizm często objawia się nadciśnieniem, czyli nadciśnieniem.

Ten rodzaj wysokiego ciśnienia krwi nazywany jest wtórnym, ponieważ jest spowodowany brakiem równowagi hormonalnej. Wcześniej uważano, że pierwotny hiperaldosteronizm ma fundamentalne znaczenie tylko u mniej niż jednego procenta pacjentów z nadciśnieniem. Współcześnie jednak panuje przekonanie, że obraz kliniczny jest nawet jedną z najczęstszych przyczyn nadciśnienia.

Niemniej jednak zwykle rozpoznaje się go późno, a mianowicie, gdy wysokiego ciśnienia tętniczego nie można skutecznie wyregulować nawet po terapii trzema lub więcej lekami. Można również zmierzyć obniżony poziom potasu we krwi. Chociaż objawy nie różnią się od objawów klasycznego nadciśnienia, prawdopodobieństwo wystąpienia chorób wtórnych, takich jak udar i zawał serca, jest znacznie wyższe.

przyczyny

Przyczyną pierwotnego aldosteronizmu jest zmiana w korze nadnerczy. Ta zmiana dotyczy bardzo specyficznej strefy, a mianowicie Zona glomerulosa. w Zona glomerulosa Kora nadnerczy wytwarza hormon steroidowy aldosteron, który zmniejsza wydalanie sodu, a tym samym podnosi ciśnienie krwi, ponieważ woda jest zatrzymywana razem z sodem. Jednocześnie zwiększa wydalanie potasu.

Jeśli kora nadnerczy i nadnercza funkcjonują normalnie, ciśnienie krwi jest regulowane i dostosowywane do aktualnych potrzeb. W pierwotnym hiperaldosteronizmie ten obwód kontrolny już nie działa, kora nadnerczy wytwarza zbyt dużo aldosteronu. Dlatego pojawia się wysokie ciśnienie krwi. Wspomniane zmiany mogą być zasadniczo trzema patologiami, albo obustronnym przerostem nadnerczy, gruczolakiem nadnerczy wytwarzającym aldosteron lub rodzinną zmianą w korze nadnerczy.

W obecnym stanie rzeczy 70% pierwotnego hiperplazji nadnerczy wynika z obustronnego przerostu nadnerczy, a mniej niż 30% z gruczolaka. Obraz kliniczny jest genetyczny tylko w mniej niż 1 procencie przypadków.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Pierwotny hiperaldosteronizm jest często objawem nadciśnienia tętniczego. Objawami choroby mogą być również hipokaliemia i zasadowica metaboliczna. Jednak wszystkie te trzy klasyczne objawy rzadko pojawiają się od razu. Często poziom potasu w surowicy jest również w niskim normalnym zakresie.

Zmiana poziomu potasu prowadzi do zmęczenia, adynamii, zaparć (zaparć) i łagodnej postaci moczówki prostej, która charakteryzuje się zwiększoną chęcią oddania moczu i pragnieniem. Powodem tego jest to, że hipokaliemia wpływa również na obwody kontrolne innych hormonów i te ulegają pomieszaniu. Zasadowica metaboliczna, czyli przesunięcie wartości pH krwi do zakresu podstawowego, jest również spowodowana obniżonym poziomem potasu.

Z powodu niedoboru potasu więcej jonów potasu jest przenoszonych z wnętrza komórki na zewnątrz komórki. Odbywa się to w wymianie z jonami wodoru. Nerki uwalniają również jony wodoru, dzięki czemu mogą ponownie wchłonąć więcej potasu. Ogólnie rzecz biorąc, występuje zatem redukcja jonów wodoru w przestrzeni zewnętrznej komórek. W rezultacie metabolizm staje się zasadowy.

Diagnoza i przebieg choroby

Rozpoznanie ustala się na podstawie objawów klinicznych i charakterystycznych wyników badań krwi. Wtórne nadciśnienie tętnicze, takie jak pierwotna hiperkaliemia, może wystąpić w nadciśnieniu tętniczym, zwłaszcza jeśli pacjent jest bardzo młody, tj. Nie przekroczył jeszcze 30. roku życia, lub jeśli nadciśnienie pojawia się bardzo nagle u pacjentów powyżej 55. roku życia.

Nawet jeśli nagle nastąpi znaczny wzrost ciśnienia krwi przy sprawdzonych, regularnych lekach, należy spodziewać się wtórnej przyczyny nadciśnienia. Ponadto pacjentom z pierwotnym hiperaldosteronizmem często brakuje fizjologicznego nocnego spadku ciśnienia krwi, ponieważ pętla regulacji hormonalnej jest zaburzona przez nadprodukcję aldosteronu. Ewentualną wtórną przyczynę nadciśnienia tętniczego należy zawsze sprawdzić, jeśli nie ma znaczącej poprawy nawet po zastosowaniu trzech leków przeciwnadciśnieniowych.

W celu potwierdzenia diagnozy pobierana jest krew. Zauważalna jest wysoka wartość aldosteronu, obniżone stężenie i aktywność reniny oraz podwyższony iloraz aldosteron-renina. Może również występować hipokaliemia i zasadowica metaboliczna. Sód jest zwykle w wysokim normalnym zakresie, ponieważ kontrregulacja hormonalna zapobiega hipernatremii.

Komplikacje

Za wysokie ryzyko powikłań w pierwotnym aldosteronizmie odpowiedzialne są trzy cechy: nadciśnienie, hipokaliemia i zasadowica metaboliczna. Przewlekłe nadciśnienie (wysokie ciśnienie krwi) uszkadza układ sercowo-naczyniowy w dłuższej perspektywie i może prowadzić do miażdżycy, dusznicy bolesnej i zawału mięśnia sercowego w dłuższej perspektywie. Hipokaliemia prowadzi do osłabienia mięśni, paraliżu mięśni gładkich, zaburzeń rytmu serca aż do migotania komór, a czasem nawet do szybkiego rozpadu mięśni poprzecznie prążkowanych (rabdomioliza).

Paraliż mięśni gładkich może blokować funkcje życiowe organizmu. Mięśnie jelit lub pęcherza mogą być sparaliżowane, co może prowadzić do paraliżu pęcherza z przekrwieniem moczu lub paralityczną niedrożnością jelit. Rabdomioliza prowadzi do silnego osłabienia mięśni, bólu mięśni, nudności, wymiotów i gorączki. W bardzo ciężkich przypadkach niedokrwienie może prowadzić do rozległego rozpadu mięśni.

Jest to nagły przypadek, który wymaga szybszej pomocy medycznej. W zasadowicy metabolicznej pH krwi wzrasta powyżej 7,43. Jest to również stan nagły, który objawia się drgawkami, a nawet tężyczką, parestezjami, upośledzeniem świadomości i dezorientacją. Jeśli normalna wartość PH nie zostanie szybko przywrócona, może również wystąpić śmierć.

Ponadto hiperaldosteronizm pierwotny charakteryzuje się takimi objawami, jak polidypsja (nienasycone pragnienie) i wielomocz (wydalanie dużych ilości moczu). Wielomocz może prowadzić do wysuszenia organizmu (odwodnienia) pomimo dużej ilości wypicia.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Zaburzenia i osobliwości układu sercowo-naczyniowego zawsze musi wyjaśnić lekarz. Przyczyną mogą być poważne choroby, które wymagają podjęcia działań. Należy zgłosić lekarzowi wysokie ciśnienie krwi, kołatanie serca, przegrzanie wewnętrzne lub uporczywy niepokój. Przerwy w zasypianiu, przebarwienia skóry i gorączkowe cechy behawioralne wskazują na pogorszenie stanu zdrowia. Wizyta lekarska jest konieczna, gdy tylko objawy się utrzymują lub nasilają.

Za niezwykłe uważa się również zaburzenia przewodu pokarmowego. W przypadku zaparć lub uczucia ucisku w jelitach konieczna jest wizyta u lekarza. Jeżeli dana osoba odmawia jedzenia z powodu objawów, należy skonsultować się z lekarzem. Należy przedstawić lekarzowi uczucie ucisku w jamie brzusznej, ból lub ogólne złe samopoczucie. Zmiany masy ciała, złe samopoczucie, apatia lub utrata samopoczucia powinny być dalej zbadane przez lekarza.

Nagły wzrost pragnienia należy rozumieć jako sygnał ostrzegawczy ze strony organizmu. Jeśli osoba poszkodowana spożywa znacznie więcej płynów niż zwykle bez wyraźnego powodu, obserwację należy omówić z lekarzem. Zwiększona potrzeba oddawania moczu jest równie niezwykła. To również należy zbadać.

Zaburzenia przemiany materii lub zaburzenia równowagi hormonalnej wskazują na chorobę. Jeśli występują wahania nastroju, zmiany libido lub problemy behawioralne, potrzebny jest lekarz.

Terapia i leczenie

W przypadku potwierdzenia podejrzenia pierwotnego hiperaldosteronizmu przeprowadza się badania potwierdzające. Są to z jednej strony test stresu solnego, z drugiej zaś test hamowania fludrokortyzonem. W teście stresu solnego wydzielanie aldosteronu zwiększa się podając wodę z sodem. U zdrowych ludzi obniża to wydzielanie aldosteronu.

Fludrokortyzon działa podobnie do aldosteronu. Po podaniu poziom aldosteronu zmniejsza się również u zdrowych pacjentów. Natomiast u osób z pierwotnym aldosteronizmem pozostaje podwyższony. Do ostatecznego potwierdzenia diagnozy stosuje się metody obrazowe, takie jak USG i tomografia komputerowa, w których wykrywa się powiększoną kora nadnerczy.

Terapeutycznie podawany jest spironolakton, który działa jak antagonista aldosteronu, a tym samym obniża nadmiernie wysoki poziom aldosteronu we krwi. Jeśli obecne są gruczolaki nadnerczy, należy je usunąć chirurgicznie.

zapobieganie

Skuteczna profilaktyka pierwotnego aldosteronizmu nie jest możliwa. Jeśli jednak wystąpią typowe objawy choroby, należy je jak najszybciej wyjaśnić, aby uniknąć szkód następczych.

Opieka postpenitencjarna

W pierwotnym hiperaldosteronizmie opieka kontrolna opiera się na terapii, jaką pacjent był leczony. Jeśli terapia polega na leczeniu blokerami aldosteronu, wystarczą regularne wizyty kontrolne u lekarza. Sprawdza, czy ciśnienie krwi pacjenta mieści się w normalnym zakresie i jak tolerowane są przepisane preparaty.

Jeśli pacjent przeszedł operację małoinwazyjną, gojenie się blizny pooperacyjnej i zmiany ciśnienia krwi są sprawdzane podczas wizyt kontrolnych. Jeśli lekarz stwierdzi, że ciśnienie krwi u pacjenta znacznie spadło bez leków, dalsze leczenie nie jest konieczne. Częstość występowania nowych zmian hiperbarycznych jest stosunkowo niska, dzięki czemu pacjent może prowadzić normalne życie.

Jeśli jednak w trakcie terapii konieczne było całkowite usunięcie nadnercza, pacjent może być zmuszony do przyjmowania leków do końca życia. Uważa się, że preparaty mają mniejszy wpływ na ciśnienie krwi. Zamiast tego pacjent otrzymuje suplementy kortyzolu w celu normalizacji poziomu hormonów.

W trakcie badania kontrolnego można ustalić, czy powstały nowe owrzodzenia, aby można je było usunąć wcześniej. Takie nawroty są bardzo rzadkie, więc większość ludzi może żyć prawie normalnie po usunięciu nadnercza.

Możesz to zrobić sam

U pacjentów z tą diagnozą należy najpierw wyjaśnić, czy interwencja chirurgiczna ma sens. Poziom aldosteronu może powrócić do normy po usunięciu nadnercza, który spowodował stan.

Jeśli pierwotny hiperaldosteronizm ma inną przyczynę, zwykle leczy się go lekami. Pacjenci powinni upewnić się, że regularnie przyjmują przepisane produkty zgodnie z zaleceniami lekarza prowadzącego, w przeciwnym razie nie mogą osiągnąć pożądanego efektu. Dostępne na rynku inhibitory ACE nie będą działać u pacjentów z pierwotnym aldosteronizmem, dlatego mogą być wskazane inne leki przeciwbólowe. Tutaj lekarze podpowiadają, które leki mogą działać pomimo podwyższonego poziomu aldosteronu i przy jakim bólu są wskazane.

W zależności od tego, ile czasu zajęło postawienie diagnozy, pacjent doznał już uszkodzeń spowodowanych długotrwałym nadciśnieniem lub innymi objawami choroby. Szkody te można zrekompensować zdecydowanie zdrowym trybem życia. Obejmuje to utrzymanie prawidłowej wagi pacjenta, niepalenie i picie niewielkiej ilości alkoholu. Zalecana jest również zdrowa dieta bogata w świeże owoce, warzywa, ryby morskie i chude mięso. Ważne jest również, aby regularnie ćwiczyć na świeżym powietrzu, zwłaszcza w celu trwałej normalizacji ciśnienia krwi.