Ostra przemijająca aplazja krwinek czerwonych

Z terminem ostra przemijająca erytroblastopenia Nazywa się to tymczasowym ubóstwem erytroblastów, komórek prekursorowych erytrocytów. Choroba prowadzi do przejściowej anemii z często nieznanych przyczyn, ponieważ proces tworzenia czerwonych krwinek (erytropoezy) z komórek macierzystych szpiku kostnego jest czasowo spowolniony lub przerwany. U niemowląt i małych dzieci jest to najczęstsza postać niedokrwistości, która nie jest spowodowana nieprawidłowymi czerwonymi ciałkami krwi.

Co to jest ostra przemijająca aplazja krwinek czerwonych?

Z powodu zmniejszonej liczby erytroblastów ostra przemijająca erytroblastopenia prowadzi do niedokrwistości, która jest wyłącznie wynikiem niewystarczającej liczby erytrocytów.

Ostra przemijająca erytroblastopenia to przejściowe zmniejszenie stężenia erytroblastów. Erytroblasty powstają w wyniku podziału komórek i różnicowania się z makroblastów w erytropoezie. Erytropoeza to ogólny proces tworzenia się czerwonych krwinek (erytrocytów) z multipotencjalnych komórek macierzystych w szpiku kostnym.

$config[ads_text1] not found

Zmniejszona liczba erytroblastów prowadzi do anemii, która jest spowodowana wyłącznie niewystarczającą liczbą erytrocytów, ale nie niedoborem żelaza lub erytrocytami z niedoborami. Przejściowa aplazja krwinek czerwonych powoduje postać niedokrwistości, która jest najczęstszą postacią niedokrwistości normocytarnej u małych dzieci i niemowląt.

W tym kontekście normocytarny oznacza, że ​​obecne erytrocyty mają normalną wielkość i normalną funkcjonalność. W przemijającej postaci erytroblastopenii istotne jest jej tymczasowe pojawienie się. Przerwanie lub zahamowanie erytropoezy trwa zwykle około jednego do dwóch tygodni. Następnie następuje samoistne wyleczenie erytropoezy z regeneracją i ustąpieniem stanu anemii.

przyczyny

Często zdiagnozowana ostra przemijająca aplazja krwinek czerwonych jest oznaczana jako idiopatyczna, co wskazuje, że przyczyny, które wywołały chorobę, są nieznane. Wydaje się pewne, że niektóre substancje prowadzą do chwilowego przerwania erytropoezy trwającego od jednego do dwóch tygodni. Niektóre leki i infekcje wirusowe mogą powodować ostrą przemijającą erytroblastopenię.

$config[ads_text2] not found

Na przykład niektórzy autorzy łączą czynnik wywołujący różyczkę, parwowirus B19, z przemijającą erytroblastopenią. Różyczka jest jedną z klasycznych chorób wieku dziecięcego i zwykle jest nieszkodliwa. Przewlekła hemoliza, w której błona komórkowa erytrocytów jest w sposób ciągły rozpuszczana, a hemoglobina przenika do osocza, jest również uważana za możliwą przyczynę ostrej przemijającej erytroblastopenii.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Pierwsze oznaki i objawy ostrej przemijającej erytroblastopenii są dość niespecyficzne i bardzo podobne do niedokrwistości nabytej z innych powodów. Zauważalna jest przezroczysta bladość skóry, szybki początek zmęczenia i ogólne obniżenie wydajności. Ogólnym objawom zwykle towarzyszy ból głowy.

Ostatecznie objawy można przypisać zmniejszonemu dopływowi tlenu i składników odżywczych do mózgu, tkanki mięśniowej i innych tkanek, które wymagają tlenu.Przy wyraźnym przebiegu choroby oddychanie jest również trudne (duszność) i przyspieszony puls (tachykardia). Ostra przemijająca aplazja krwinek czerwonych nie wykazuje oznak zapalenia. Na przykład ani śledziona, ani wątroba, ani węzły chłonne nie są obrzęknięte, co w przeciwnym razie mogłoby wskazywać na reakcję zapalną.

$config[ads_text3] not found

Diagnoza i przebieg

Oprócz opisanych powyżej niespecyficznych objawów i oznak ostrej, przemijającej erytroblastopenii, badanie morfologii krwi zapewnia jednoznaczną diagnozę. Wykazano anemię normocytarną, co oznacza, że ​​wielkość obecnych erytrocytów mieści się w dopuszczalnym zakresie, tj. Nie wykazują żadnych nieprawidłowości. Zauważalna jest jednak mniejsza liczba retikulocytów, które reprezentują młode, jeszcze nie w pełni zróżnicowane erytrocyty w łańcuchu erytropoezy.

W niektórych przypadkach upośledzona jest również mielopoeza, proces, który oprócz erytropoezy wpływa na tworzenie się różnych białych krwinek, takich jak granulocyty, monocyty i płytki krwi w szpiku kostnym. Oznacza to, że na przykład morfologia krwi może wykazywać zmniejszoną liczbę neutrofili.

Przebieg choroby jest zwykle samoregulujący. Zwykle erytropoeza regeneruje się w ciągu jednego do dwóch tygodni, więc objawy również ustępują bez leczenia. Jeśli tak nie jest, postawiono nieprawidłową diagnozę.

Komplikacje

Ostra przemijająca aplazja krwinek czerwonych jest rozumiana jako tymczasowe powstrzymywanie tworzenia się czerwonych krwinek. Ten rodzaj niedokrwistości występuje najczęściej u niemowląt i małych dzieci. Ponieważ proces ten jest hamowany bezpośrednio w komórkach macierzystych szpiku kostnego, osoby dotknięte chorobą powinny zostać poddane leczeniu, aby zachować bezpieczeństwo.

Podejrzewa się, że przyczyną tego objawu są patogeny grzybicy, infekcje, różne substancje i leki oraz przewlekła hemoliza. Prowadzą one następnie do przerwy w tworzeniu się czerwonych krwinek na około pięć do czternastu dni. W tym czasie objawy mogą powodować pewne komplikacje dla chorego.

$config[ads_text4] not found

Oprócz zauważalnej bladości występują silne napady zmęczenia z silnymi bólami głowy i znacznym spadkiem wydolności. Zignorowanie pierwszych cech ostrej przejściowej aplazji krwinek czerwonych może prowadzić do duszności i przyspieszonego bicia serca nawet w spoczynku. W szczególności w przypadku niemowląt istnieje ryzyko, że niedostateczna podaż tlenu i składników odżywczych do krwi, tkanki mięśniowej i mózgu będzie niewystarczająca.

W większości przypadków pacjent regeneruje się przy wystarczającym odpoczynku i dobrym odżywianiu, bez konieczności stosowania leków. Jeśli choroba jest zbyt zaawansowana, niewydolność serca może stanowić ryzyko powikłań. W przypadku transfuzji krwi, jako środek natychmiastowy, zainteresowana osoba otrzymuje wystarczającą ilość czerwonych krwinek, aby wykluczyć ryzyko niewydolności sercowo-naczyniowej.

Kiedy należy iść do lekarza?

Jeśli podejrzewasz ostrą przemijającą erytroblastopenię lub podobny stan, powinieneś natychmiast zgłosić się do lekarza. Jeśli zaobserwujesz takie objawy, jak bóle głowy, zmęczenie i ogólne obniżenie sprawności, należy to omówić z lekarzem. Na zewnątrz choroba objawia się między innymi bladością skóry i cieniami pod oczami. Jeśli zauważysz któryś z tych objawów, udaj się do lekarza i ustal przyczynę.

Objawy niekoniecznie wskazują na ostrą przemijającą erytroblastopenię, ale wskazują na stan, który należy wyjaśnić i leczyć. Nieleczona niedokrwistość może prowadzić do duszności lub przyspieszonego bicia serca. Szczególnie zagrożone są niemowlęta, które powinny zostać zabrane do pediatry przy pierwszych objawach niedokrwistości. Dorośli powinni udać się do lekarza, jeśli objawy nie ustąpią same, pomimo odpowiedniego odpoczynku i dobrego odżywiania. W zaawansowanym stadium mogą wystąpić dolegliwości sercowo-naczyniowe, które zawsze musi leczyć lekarz ratunkowy.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Ponieważ ostra przemijająca aplazja krwinek czerwonych jest zwykle przejściowa, w wielu przypadkach nie jest wymagana żadna terapia. Samoistną regenerację erytropoezy można wspomóc i przyspieszyć przyjmując erytropoetynę, żelazo i kwas foliowy. Polipeptyd erytropoetyna, składający się ze 165 aminokwasów, jest hormonem glikoproteinowym i należy do grupy cytokin.

Hormon kontroluje proces erytropoezy. Erytropoetyna jest również znana jako środek dopingujący pod niesławną nazwą EPO. Konieczne jest tylko natychmiastowe działanie w przypadku poważnej choroby, w której występuje ryzyko niewydolności serca i wstrząsu kardiogennego.

Ze względu na brak zróżnicowanych erytrocytów, których nie można łatwo naprawić lekami lub innymi środkami, najskuteczniejszą opcją leczenia w tych przypadkach pozostaje transfuzja krwi, która przynajmniej czasowo zapewnia niezbędną podaż erytrocytów.

Perspektywy i prognozy

W większości przypadków przemijająca erytroblastopenia prowadzi bezpośrednio do niedokrwistości u pacjenta. Zainteresowana osoba wydaje się zmęczona i wyczerpana i nie uczestniczy już aktywnie w życiu. Występuje silny ból głowy, który może rozprzestrzeniać się na inne obszary ciała. Jeśli ból występuje również w nocy, przemijająca erytroblastopenia może prowadzić do zaburzeń snu.

Z reguły występuje również zmniejszona podaż tlenu, przez co kończyny i narządy są niedostatecznie zaopatrzone. W najgorszym przypadku może prowadzić do śmierci poszczególnych narządów lub kończyn, co czasami może prowadzić do śmierci. Infekcje mogą również wystąpić w wątrobie lub śledzionie.

Choroba bardzo obniża jakość życia osoby dotkniętej chorobą. Prężność również spada ogromnie, przez co pacjent nie może już z łatwością wykonywać normalnych codziennych czynności lub zajęć sportowych. Leczenie odbywa się za pomocą leków i może ograniczyć objawy. W ciężkich przypadkach konieczne są transfuzje. Ponadto może być konieczne leczenie uszkodzeń narządów lub kończyn.

zapobieganie

Ponieważ etiologia ostrej przemijającej erytroblastopenii nie jest dostatecznie dobrze poznana, nie ma bezpośrednich środków zapobiegawczych, które mogłyby przeciwdziałać wystąpieniu tej choroby. Nie wiadomo też, czy wśród czynników ryzyka są pewne predyspozycje genetyczne. Ponieważ choroba występuje głównie u niemowląt i małych dzieci, środki wzmacniające układ odpornościowy należy klasyfikować jako korzystne pod względem środków zapobiegawczych.

Nie można z całą pewnością stwierdzić, czy skutecznie zapobiegnie to wystąpieniu choroby. W przypadku podejrzenia przemijającej postaci erytroblastopenii wskazane jest zastosowanie diagnostyki różnicowej w celu wykluczenia innych chorób, które mogą wymagać natychmiastowego leczenia.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku tej choroby osoba dotknięta chorobą jest przede wszystkim zależna od szybkiego, a przede wszystkim wczesnego wykrycia i leczenia, aby nie pojawiały się dalsze powikłania lub dolegliwości. Im wcześniej skonsultowano się z lekarzem, tym zwykle jest lepszy dalszy przebieg choroby. Nie można jednoznacznie przewidzieć, czy choroba ta doprowadzi do skrócenia oczekiwanej długości życia chorego.

Jednak zwykle nie ma specjalnych środków ani opcji dalszej opieki dla danej osoby, a samoleczenie nie może wystąpić. Dlatego skupiono się na wczesnym wykrywaniu i leczeniu tej choroby. Podczas leczenia tej choroby osoba dotknięta chorobą jest przede wszystkim uzależniona od stosowania różnych leków.

Ważne jest, aby zapewnić prawidłowe dawkowanie i regularne przyjmowanie, aby przeciwdziałać objawom. Ponieważ ta choroba może również powodować różne problemy z sercem, należy wykonywać regularne badania serca. Osoba poszkodowana nie powinna niepotrzebnie obciążać swojego organizmu, a także powinna zwracać uwagę na zdrową dietę i styl życia. W pewnych okolicznościach przydatny może być również kontakt z innymi osobami dotkniętymi chorobą.

Możesz to zrobić sam

Ostra przemijająca aplazja krwinek czerwonych zwykle nie wymaga specjalnego leczenia. Dotyka dorosłych, ale przede wszystkim małe dzieci. Oprócz charakterystycznej bladości mogą wystąpić takie objawy, jak ból głowy, obniżona wydajność i zmęczenie. Mimo to można wiele zrobić, aby poprawić samopoczucie.

Świeże powietrze, powściągliwość fizyczna i umiarkowane ćwiczenia są dla Ciebie dobre. Należy jednak unikać nadmiernych wymagań i wielkiego wysiłku. Rodzice dzieci dotkniętych chorobą mogą zapewnić przestrzeganie okresów odpoczynku. Nawet dorośli dotknięci chorobą dobrze wypoczywają. Na bóle głowy można zastosować zimne okłady, aw cięższych przypadkach leki przeciwbólowe przepisane przez lekarza. Spokojne zajęcia, głośne czytanie i słuchanie słuchowisk radiowych są korzystne dla chorego dziecka. Dorośli pacjenci również unikają przeciążenia intensywną aktywnością fizyczną.

Ponadto należy zwrócić uwagę na zdrową dietę, zawierającą świeże owoce, warzywa, mięso i ryby. Choroba regularnie poprawia się bez dalszych działań. Jednak przydatne są regularne kontrole lekarskie i obserwacja objawów. Nawet jeśli choroba wymaga specjalnego leczenia tylko w wyjątkowych przypadkach, należy uważać na oznaki wstrząsu lub możliwą niewydolność serca. Jeśli takie objawy są obecne, należy skonsultować się z lekarzem prowadzącym. Ostra przemijająca aplazja krwinek czerwonych zwykle goi się w ciągu dwóch tygodni.