Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna

Plik przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna jest również jak przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (CIDP) znany. Jest to bardzo rzadka choroba nerwów obwodowych.

Co to jest przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna?

Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna rozwija się raczej wolno. Szczyt choroby następuje po około dwóch miesiącach od pojawienia się pierwszych objawów.
© Henrie - stock.adobe.com

Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna jest chorobą nerwów znajdujących się poza ośrodkowym układem nerwowym. Choroba jest raczej rzadka i występuje u dwóch na 100 000 osób. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Choroba zwykle zaczyna się w podeszłym wieku.

Dokładna przyczyna jest nadal niejasna, ale wydaje się, że stan zapalny ma charakter immunologiczny. Przewlekłe zapalenie uszkadza warstwę mielinową nerwów obwodowych, co może prowadzić do osłabienia i zaburzeń wrażliwości rąk lub nóg. Stan można leczyć, ale nie można go wyleczyć.

przyczyny

Dokładna patogeneza CIPD nie została jeszcze wyjaśniona. Uważa się, że układ odpornościowy postrzega warstwę mieliny i atakuje ją jako substancję obcą. Nie jest jednak jasne, co wyzwala ten proces autoimmunologiczny. U niektórych pacjentów we krwi wykryto nieprawidłowe białka. Może to sprzyjać uszkodzeniu nerwów.

Inne koncepcje patogenetyczne postulują, że odchylona odpowiedź immunologiczna zachodzi na poziomie humoralnym i komórkowym. Przeciwciała krążące we krwi są skierowane przeciwko antygenom nerwów obwodowych. Występuje reakcja immunologiczna z dopełniaczem, autoreaktywnymi limfocytami T i makrofagami.

W przeciwieństwie do bardzo podobnego zespołu Guillain-Barré, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna tylko bardzo rzadko jest poprzedzona chorobą zakaźną. Często jednak CIPD występuje w połączeniu z cukrzycą, paraproteinemią, chłoniakiem, szpiczakiem osteosklerotycznym lub innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak toczeń rumieniowaty.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki przeciwbólowe

Objawy, dolegliwości i oznaki

Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna rozwija się raczej wolno. Szczyt choroby następuje po około dwóch miesiącach od pojawienia się pierwszych objawów. CIPD zwykle objawia się w postaci paraliżu, który zaczyna się w nogach i później rośnie. Porażenie występuje symetrycznie i towarzyszy mu osłabienie odruchów (hiporefleksja) lub utrata odruchów (arefleksja).

Mogą również wystąpić zaburzenia wrażliwości w postaci pieczenia lub mrowienia. Ponadto chorzy często skarżą się na uczucie ucisku na nogi lub ręce. Kiedy kończyny górne są sparaliżowane, poważnie upośledzona jest również motoryka mała. Niepełne porażenie nóg powoduje trudności w chodzeniu oraz trudności z wchodzeniem i wchodzeniem po schodach.

Całkowity paraliż rąk lub nóg występuje rzadko. Może wystąpić niestabilny chód z szerokimi nogami i niestabilny chód. U dzieci ataksja chodu jest często jedynym objawem. Pacjenci cierpią również z powodu silnego zmęczenia. Czasami pojawiają się drżenie mięśni. CIPD może występować w różnych wariantach. W czuciowej CIPD kumulują się wrażliwe objawy i ataktyczne neuropatie.

Dotyczy to również nerwów ruchowych, tak że w przebiegu choroby dochodzi również do zaburzeń motorycznych. Zespół Lewisa Sumnera charakteryzuje się asymetrycznym rozkładem. Objawy głównie czuciowe pojawiają się początkowo w kończynach górnych.

Objawy CIDP z monoklonalną gammopatią o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) i aksonalnymi wariantami CIPD są podobne. Jednak CIDP z MGUS charakteryzuje się monoklonalnymi gammopatiami IgG i IgA. W wariantach aksonów można wykryć przeciwciała gangliozydowe.

Diagnoza i przebieg

W przypadku podejrzenia przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej najczęściej wykonuje się badanie elektroniczne. Określa się stan funkcjonalny nerwów obwodowych. Rejestrowane są między innymi prędkości przewodzenia nerwów, rozkład szybkości przewodzenia, okres refrakcji i amplituda.

W CIPD prędkość przewodzenia nerwów jest spowolniona z powodu demielinizacji. Jest o około 20 procent poniżej wartości normalnej. Odległe opóźnienia są dłuższe. Jednocześnie można zaobserwować utratę fali F. W większości przypadków przeprowadza się również egzamin CSF. Woda nerwowa jest badana w laboratorium. Występuje nieswoisty wzrost białka, co wskazuje na zaburzenie bariery.

Stężenie jest mniejsze niż 10 komórek na mikrolitr. Nazywa się to również dysocjacją cytoalbuminową. Tomografia rezonansu magnetycznego może wykryć symetrycznie rozmieszczone zmiany zapalne nerwów i pogrubienie korzeni nerwów rdzeniowych. W niektórych postaciach CIPD w surowicy krwi można wykryć tak zwane przeciwciała gangliozydowe.

Jeśli nie można postawić wiarygodnej diagnozy za pomocą wymienionych metod diagnostycznych, należy wykonać biopsję nerwu. Najczęściej do badania histologicznego wykonuje się biopsję nerwu podudzia (nerw łydkowy). Zapalne neuropatie demielinizacyjne można wykryć w części pół-cienkiej. Można również zauważyć segmentalną demielinizację. W przypadku diagnostyki różnicowej należy zawsze brać pod uwagę zespół Guillana-Barrégo i inne polineuropatie.

Komplikacje

W większości przypadków choroba ta prowadzi do ciężkiego paraliżu. Mogą one stopniowo pojawiać się w różnych częściach ciała i prowadzić do ograniczenia ruchu pacjenta. W związku z tym możliwości w życiu codziennym są poważnie ograniczone. W większości przypadków odruchy pacjenta również się zmniejszają, a różne ruchy są możliwe tylko z trudnością.

W rezultacie mogą rozwinąć się zaburzenia koordynacji i chodu, tak że osoba dotknięta chorobą może być zależna od pomocy do chodzenia lub opieki nad innymi osobami. Nierzadko występuje silne zmęczenie, którego nie można zrekompensować snem. Mięśnie drżą nawet przy niewielkim wysiłku.

Wiele osób cierpi na dolegliwości psychiczne i depresję z powodu ograniczeń w życiu codziennym. Kontakt z innymi ludźmi może również zostać uszkodzony przez chorobę. Leczenie odbywa się głównie za pomocą leków i prowadzi do sukcesu. Jednak terapia może prowadzić do poważnej utraty masy kostnej. Zwykle zabieg należy powtórzyć po kilku miesiącach. U osób starszych wzrasta ryzyko pozostania różnego rodzaju uszkodzeń.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Każdy, kto zauważy objawy, takie jak drżenie mięśni, silne zmęczenie lub paraliż nóg, które powoli rozprzestrzeniają się na górne partie ciała, powinien skonsultować się z lekarzem. Zaburzenia wrażliwości, takie jak pieczenie lub mrowienie, również wskazują na przewlekłą zapalną polineuropatię demielinizacyjną. Jeśli trudności z chodzeniem się utrzymują, należy wezwać pogotowie. To samo jest zalecane, jeśli dojdzie do wypadku lub upadku z powodu nieoczekiwanego paraliżu lub jeśli objawy nagle się nasilą.

W przypadku jakichkolwiek dolegliwości psychologicznych można skonsultować się z psychologiem w porozumieniu z lekarzem rodzinnym. Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna jest bardzo rzadko poprzedzona chorobą zakaźną. Częściej występuje w połączeniu z cukrzycą, paraaproteinemią, chłoniakiem i różnymi chorobami autoimmunologicznymi.

Każdy, kto cierpi na te wcześniejsze schorzenia, powinien natychmiast porozmawiać z lekarzem, jeśli wystąpią wymienione objawy. Innymi kontaktami są neurolog lub specjalista od polineuropatii. W przypadku dzieci z objawami CIPD najlepiej skonsultować się z pediatrą. W przypadku nagłego wypadku medycznego należy wezwać pogotowie ratunkowe.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Jeśli objawy są niskie, podaje się prednizon. Prednizon to hormon steroidowy należący do klasy glukokortykoidów. Ma działanie immunosupresyjne i przeciwzapalne. Ponieważ prednizon może powodować osteoporozę, należy również rozważyć profilaktykę osteoporozy. Skutki uboczne długotrwałej terapii glikokortykoidami mogą być poważne.

Aby utrzymać małą dawkę, podaje się dodatkowe substancje immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid, cyklosporyna, metotreksat i rytuksymab. Możliwymi opcjami terapeutycznymi są również dożylne podanie immunoglobulin i plazmafereza. W przypadku plazmaferezy należy zauważyć, że po początkowej poprawie objawy mogą się ponownie nasilić.

Terapię immunoglobulinami i plazmaferezą należy również powtarzać co 1-3 miesiące. Około dwóch trzecich wszystkich pacjentów odnosi korzyści z tego połączenia terapii. Wydaje się, że wiek zachorowania wpływa na przebieg choroby. U pacjentów, którzy na początku choroby mieli mniej niż 20 lat, następuje remisja i dobre ustępowanie. W przypadku pacjentów powyżej 45. roku życia zwykle utrzymują się ubytki neurologiczne.

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej jest zależne od wieku pacjenta i czasu rozpoznania. Im dalszy rozwój choroby postępował przy początkowym rozpoznaniu, tym mniej korzystny jest jej przyszły przebieg.

Decydujący wpływ na rokowanie ma również starszy wiek chorego w momencie wystąpienia polineuropatii. Upośledzenie motoryczne można częściej obserwować u pacjentów w wieku poniżej 20 lat. W takich przypadkach lekarze mówią o neuropatii ruchowej z podostrą progresją. Jednocześnie pacjenci ci coraz częściej doświadczają dobrej regresji pojawiających się objawów.

Jeśli pierwsza manifestacja polineuropatii ma miejsce w wieku powyżej 60 lat, częściej pojawiają się trwałe ubytki neurologiczne. Pacjenci bardziej cierpią na przewlekłe zaburzenia czuciowo-ruchowe obwodowego układu nerwowego. Ponadto szanse na wyzdrowienie często utrudniają inne istniejące choroby. Stanowi to znaczne ograniczenie w życiu codziennym i pogarsza samopoczucie. Jednocześnie pogorszony stan zdrowia i mała perspektywa poprawy zwiększają ryzyko wystąpienia dalszych zaburzeń psychicznych.

Około 10% chorych umiera w wyniku polineuropatii. Co trzeci pacjent doświadcza faz remisji. Okresy ustąpienia objawów mogą trwać kilka miesięcy lub lat. Trwałe wyleczenie uważa się za mało prawdopodobne.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki przeciwbólowe

zapobieganie

Ponieważ dokładne patomechanizmy CIDP nie są jasne, obecnie nie jest znana skuteczna profilaktyka.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku tej choroby osoba dotknięta chorobą ma bardzo niewiele lub nie ma żadnych specjalnych opcji i środków dotyczących bezpośredniej dalszej opieki. Osoba poszkodowana jest przede wszystkim zależna od szybkiej, a przede wszystkim wczesnej diagnozy, aby uniknąć dalszych komplikacji i dolegliwości. Im wcześniej skonsultowano się z lekarzem, tym zwykle lepszy jest dalszy przebieg choroby.

Dlatego wskazane jest, aby skontaktować się z lekarzem przy pierwszych objawach i oznakach choroby. Samoleczenie nie może wystąpić w przypadku tej choroby. Choroba jest zwykle leczona za pomocą różnych leków. Zainteresowana osoba powinna zawsze najpierw skonsultować się lub skontaktować się z lekarzem w przypadku skutków ubocznych lub interakcji.

Ważne jest również regularne przyjmowanie i stosowanie prawidłowej dawki, aby odpowiednio złagodzić objawy. Z reguły osoby dotknięte chorobą są również zależne od pomocy i wsparcia własnej rodziny. Przede wszystkim może to zapobiec niepokojom psychicznym, a nawet depresji. Nie można jednoznacznie przewidzieć, czy choroba doprowadzi do skrócenia oczekiwanej długości życia chorego.

Możesz to zrobić sam

W przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej dochodzi do symetrycznego porażenia kończyn. Stwarza to wiele przeszkód w życiu codziennym, których nie zawsze można pokonać poprzez samopomoc. Dopóki syndrom objawia się zaburzeniami wrażliwości i stanami wyczerpania, osoby dotknięte chorobą powinny unikać stresu i skrajnego fizycznego przemęczenia w pracy i życiu prywatnym.

W ramach terapii można się nauczyć ćwiczeń relaksacyjnych. Delikatne sporty, takie jak joga i pływanie, wspierają i wzmacniają mięśnie. W miarę postępu choroby nasilają się objawy porażenia i braku koordynacji. Gdy chód się zmienia, pomoc w chodzeniu jest bezpiecznym sposobem samodzielnego radzenia sobie z codziennym życiem, o ile to możliwe.

Jeśli w miarę postępu choroby zdolności motoryczne i poznawcze są coraz bardziej upośledzone, dobrym rozwiązaniem jest życie wspomagane. Osoby poszkodowane powinny konsekwentnie stosować profilaktyczne środki samopomocy na wczesnym etapie, aby móc utrzymać swój standard życia w perspektywie długoterminowej. Wskazane jest również przełamanie złych nawyków, takich jak regularne spożywanie alkoholu, palenie i nadużywanie substancji odurzających.

Ponieważ objaw jest często związany z cukrzycą, chorobami autoimmunologicznymi i szpiczakiem osteosklerotycznym, ważne jest, aby dostosować dietę. Zwłaszcza od czasu podawania leków zmniejszających zespół atakujący kości. Zalecamy zbilansowaną dietę zawierającą witaminę D i wapń oraz pokarmy bogate w witaminy i kwasy tłuszczowe omega-3. Depresji i napadom bólu można przeciwdziałać poprzez grupy samopomocy i działalność artystyczną.