Erythromelalgia

Plik Erythromelalgia to rzadko występujące zaburzenie krążenia, któremu towarzyszą nawracające napady bolesnych obrzęków nóg, stóp, rąk i / lub dłoni. Erytromelalgia może w równym stopniu wpływać na mężczyzn i kobiety.

Co to jest erytromelalgia?

Ponieważ erytromelalgia nie goi się sama, a objawy zwykle się nasilają, zawsze należy skonsultować się z lekarzem.
© Alex - stock.adobe.com

Erytromelalgia to rzadka choroba naczyniowo-naczyniowa i zaburzenie czynnościowe krążenia, które powoduje bolesne przekrwienie (zwiększony przepływ krwi) i zaczerwienione obrzęki tkanki skórnej w okolicy podkolanowej (zwłaszcza nóg, stóp, dłoni), szczególnie po ekspozycji na ciepło i / lub stres (itp.) długotrwałe, siedzenie).

Erytromelalgia w węższym znaczeniu może zwykle wywodzić się z podstawowej choroby hematologicznej (w tym trombocytozy, trombocytemii). Ponadto do typów erytromelalgii można zaliczyć pierwotne i wtórne formy erytermalgii, z których każda ma inną etiologię.

przyczyny

Etiologia erytromelalgii zależy od konkretnej postaci choroby i nie została jeszcze w pełni poznana. Klasyczna erytromelalgia w węższym znaczeniu objawia się w wielu przypadkach jako objaw podstawowej choroby hematologicznej, takiej jak niedrożność naczyń krwionośnych za pośrednictwem płytek krwi w wyniku zespołu mieloproliferacyjnego (w tym przewlekłej białaczki szpikowej, trombocytemii).

Ponadto można dokonać rozróżnienia między pierwotnymi i wtórnymi postaciami erytermalgii, przy czym rozróżnia się postać nierodzinną i rodzinną w odniesieniu do pierwotnej erytermalgii. Rodzinną erytermalgię przypisuje się autosomalnej dominującej dziedziczonej mutacji w tak zwanym genie SCN9A, który koduje podjednostkę kanału sodowego niektórych komórek nerwowych odpowiedzialnych za przenoszenie bólu.

W wyniku mutacji próg bólu zostaje obniżony poprzez zwiększenie funkcji dotkniętego chorobą kanału sodowego, tak że objawy bólowe charakterystyczne dla erytromelalgii pojawiają się pod wpływem ciepła, stania lub siedzenia przez dłuższy czas.

Z drugiej strony erytermalgia wtórna stosowana jest w kontekście niektórych chorób reumatycznych (w tym reumatoidalnego zapalenia stawów), ogólnoustrojowych chorób metabolicznych i autoimmunologicznych (m.in. cukrzyca, zespół Sjögrena, toczeń rumieniowaty), chorób neurologicznych (w tym neuropatie, stwardnienie rozsiane) czy stosowania niektórych leków (w tym nifedypina, norefedryna, bromokryptyna, nikardypina).

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki przeciw obrzękom i zatrzymywaniu wody

Objawy, dolegliwości i oznaki

Erytromelalgia wiąże się z bardzo nieprzyjemnymi dolegliwościami i objawami. Przede wszystkim osoby dotknięte chorobą cierpią z powodu silnego bólu związanego z tą chorobą. Ból jest przede wszystkim kłujący lub palący i ma bardzo negatywny wpływ na jakość życia poszkodowanej osoby. Codzienne życie pacjenta jest również często ograniczone z powodu trwałego bólu.

W wielu przypadkach ból rozprzestrzenia się również na sąsiednie obszary ciała i może tam również powodować dyskomfort. Szczególnie w nocy erytromelalgia może prowadzić do problemów ze snem i ogólnego podrażnienia u osoby zainteresowanej. Obrzęk i obrzęk nadal się rozwijają.

Występują one głównie na stopach i dłoniach, a także mogą mieć negatywny wpływ na estetykę chorego. Wielu pacjentów nie czuje się pięknie z powodu objawów i dlatego cierpi na kompleksy niższości lub na znacznie obniżoną samoocenę.

Ponadto kończyny poszkodowanej osoby są często bardzo ciepłe, przez co może wystąpić zespół piekących stóp. Nierzadko erytromelalgia prowadzi do poważnych zaburzeń psychicznych, a nawet do depresji. Choroba zwykle nie wpływa negatywnie na długość życia pacjenta.

Diagnoza i przebieg

Erytromelalgię rozpoznaje się na podstawie objawów typowych dla tej choroby, w szczególności bolesnej zaczerwienienia, przekrwienia i obrzęku skóry w zmienionej chorobowo okolicy akry, która występuje w postaci napadów.

Charakterystyczne jest, że objawy mogą nagle zostać złagodzone przez narażenie na zimno, a ocieplenie dotkniętych obszarów prowadzi do nawrotu objawów. Z diagnostyki różnicowej należy wykluczyć inne organiczne i / lub czynnościowe zaburzenia krążenia, a także zespół piekących stóp i zespół Raynauda.

Ponadto w celu odpowiedniego zaplanowania leczenia należy określić chorobę podstawową i określoną postać erytromelalgii. Na przykład w pierwotnych i wtórnych postaciach erytermalgii, w przeciwieństwie do erytromelalgii w węższym znaczeniu, liczba płytek krwi zwykle mieści się w normie.

Przebieg erytromelalgii zależy od stopnia nasilenia określonych objawów. Często można zaobserwować przewlekły, indywidualnie bardzo zmienny przebieg z progresją, aw niektórych przypadkach remisją.

Komplikacje

Erytromelalgia prowadzi do tych samych komplikacji u mężczyzn i kobiet. Zwykle erytromelalgia powoduje silny ból i obrzęk stóp, rąk i nóg. Te obrzęki mogą poważnie ograniczyć ruchy pacjenta, a tym samym obniżyć jakość życia.

W erytromelalgii kończyny są również ciepłe. Ból jest ostry i oznacza, że ​​dana osoba nie jest już w stanie wykonywać aktywności fizycznej lub uprawiać sportu. Możliwość chodzenia może być również ograniczona przez erytromelalgię. Zabieg ma zazwyczaj na celu zmniejszenie bólu tak, aby nie wystąpiły powikłania.

Często zdarza się, że terapia zimnem jest stosowana w celu zmniejszenia bólu, tak że pacjent schładza dotknięte obszary zimną wodą lub lodem. Ciągłe chłodzenie może powodować pękanie i zranienie skóry. Zwiększa to ryzyko infekcji i stanów zapalnych skóry, dlatego terapia ta powinna zostać sprawdzona przez lekarza.

Z reguły erytromelalgii nie można całkowicie zapobiec, dlatego pacjent z objawami musi prowadzić resztę życia. Silny ból może również prowadzić do dolegliwości psychicznych lub depresji.

Kiedy należy iść do lekarza?

Ponieważ erytromelalgia nie goi się sama, a objawy zwykle się nasilają, zawsze należy skonsultować się z lekarzem. Pozwala to uniknąć bólu i innych komplikacji. Jeśli dana osoba cierpi na przeszywający lub palący ból, należy skonsultować się z lekarzem. Z reguły bóle te mogą występować w różnych częściach ciała, a tym samym znacznie obniżają jakość życia chorego.

Może również wystąpić obrzęk, któremu często towarzyszy obrzęk stóp i dłoni. Jeśli obrzęki pojawiają się bez konkretnego powodu, zwykle wskazana jest wizyta u lekarza. Ponadto ciepłe kończyny często wskazują na erytromelalgię. W wielu przypadkach osoby dotknięte erytromelalgią cierpią również na pieczenie stóp, co może znacznie utrudniać codzienne życie. Rozpoznanie erytromelalgii może postawić lekarz rodzinny. Lekarz może również wesprzeć pacjenta lekami podczas dalszego leczenia. Z reguły choroba postępuje pozytywnie.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

W przypadku erytromelalgii środki terapeutyczne korelują z możliwą chorobą podstawową i są dostosowane do konkretnych objawów. Objawy bólowe erytromelalgii w węższym znaczeniu można zwykle złagodzić terapeutycznie przez podanie kwasu acetylosalicylowego lub indometacyny, przy czym wyraźnemu upośledzeniu czynności płytek krwi lub dużej liczbie płytek krwi powinna towarzyszyć odpowiednio duża dawka.

Alternatywnym środkiem terapeutycznym jest duża dawka magnezu, natomiast prostaglandynę E1 (również alprostadil) z późniejszym zastosowaniem nitroprusydku sodu (w tym niprussu) można również stosować eksperymentalnie. Z kolei pierwotne i wtórne formy erytermalgii nie reagują na kwas acetylosalicylowy (kryterium wykluczenia). W pierwotnej erytermalgii leczenie przyczynowe napadów bólu neuropatycznego jest trudne ze względu na mutację leżącą u podstaw, dlatego też środki terapeutyczne mają charakter wyłącznie objawowy.

W wielu przypadkach w celu zmniejszenia bólu stosowane są długoterminowe środki znieczulające miejscowo (w tym lidokaina, bupiwakaina), leki przeciwdrgawkowe (w tym fenytoina) lub ogólnoustrojowe leki przeciwarytmiczne (w tym meksyletyna), które blokują kanały sodowe kontrolowane napięciem. Analogicznie do erytromelalgii w węższym znaczeniu, we wtórnej erytermalgii skupia się terapia choroby podstawowej, która ją wyzwala.

Ponadto, niezależnie od specyficznej postaci erytromelalgii, potrzeba łagodzenia bólu zimną wodą z lodem w przypadku silnych napadów bólowych może w dłuższej perspektywie prowadzić do maceracji skóry i pęknięć skóry, co z kolei sprzyja infekcjom, a nawet objawom posocznicy.

Perspektywy i prognozy

Erytromelalgia wiąże się ze stosunkowo złym rokowaniem. Choroby nie można jeszcze wyleczyć przyczynowo. Poszczególne objawy można złagodzić różnymi środkami terapeutycznymi, takimi jak podawanie antagonistów wapnia i leków przeciwdepresyjnych, ale nie można ich całkowicie wyeliminować. W zasadzie im wcześniej zostanie zdiagnozowana, tym lepiej można ją leczyć.

Osoby, u których stan rozpoznano w pierwszym etapie, często po kompleksowej terapii są bezbolesne. Ścisła kontrola może zmniejszyć ryzyko poważnych powikłań naczyniowych. Poprawia to również rokowanie związane z chorobą.

Erytromelalgia może przebiegać bardzo różnie. Ostateczne rokowanie może sporządzić tylko lekarz prowadzący, biorąc pod uwagę przebieg choroby, stan zdrowia pacjenta i inne czynniki. Dlatego osoby cierpiące na erytromelalgię powinny najpierw porozmawiać z lekarzem.

Jeśli pojawią się dalsze komplikacje, rokowanie się pogarsza. Choroba naczyniowa nie zmniejsza średniej długości życia. Jednak wtórne choroby układu sercowo-naczyniowego, naczyń krwionośnych i psychiki mogą mieć negatywny wpływ na zdrowie. W pojedynczych przypadkach dochodzi do poważnych powikłań, takich jak zawał serca lub zakrzepica, które zagrażają życiu.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki przeciw obrzękom i zatrzymywaniu wody

zapobieganie

Erytromelalgii można zapobiegać tylko w ograniczonym zakresie. W szczególności w przypadku pierwotnej erytermalgii uwarunkowanej genetycznie nie są dotychczas znane żadne środki profilaktyczne. Ponadto choroby, w przypadku których może wystąpić erytromelalgia, należy odpowiednio i odpowiednio wcześnie leczyć, aby zmniejszyć ryzyko jej wystąpienia.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku erytromelalgii w większości przypadków nie ma żadnych specjalnych środków ani możliwości dalszej opieki. Dlatego osoba zainteresowana jest przede wszystkim zależna od wczesnej diagnozy i wczesnego leczenia, aby nie było dalszych komplikacji lub innych dolegliwości. Im wcześniej wykryta zostanie erytromelalgia, tym często jest lepszy dalszy przebieg tej choroby.

Samo leczenie zależy od dokładnych objawów i zwykle przeprowadza się je za pomocą leków. Ważne jest, aby upewnić się, że jest przyjmowany prawidłowo. Jeśli cokolwiek jest niejasne lub w przypadku innych wątpliwości, zawsze należy zwrócić się o poradę do lekarza lub farmaceuty. Ponadto erytromelalgię można w wielu przypadkach leczyć przyjmując magnez.

Można to również spożywać wraz z pożywieniem, dzięki czemu zdrowa i zbilansowana dieta może mieć również pozytywny wpływ na dalszy przebieg erytromelalgii. W wielu przypadkach osoby dotknięte chorobą wymagają dalszych regularnych badań, nawet po skutecznym leczeniu. Nie można ogólnie przewidzieć, czy choroba skróci oczekiwaną długość życia osoby dotkniętej chorobą.

Możesz to zrobić sam

W życiu codziennym pacjent może podjąć pewne kroki w celu złagodzenia objawów. Opuchnięte nogi i stopy należy odprężyć i ochłodzić. W celu uniknięcia pękania skóry warto stosować do pielęgnacji skóry kremy i maści. Mimo dolegliwości należy unikać nadmiernego wysiłku i złej postawy ciała. Aby zapobiec ryzyku wypadków, należy zminimalizować źródła zagrożeń w przypadku niestabilności, a sposób prowadzenia codziennych czynności powinien zostać zrestrukturyzowany.

Wielu pacjentów korzysta z zabiegów relaksacyjnych, aby złagodzić ból. Dzięki metodom takim jak medytacja lub autohipnoza złagodzenie objawów można osiągnąć poprzez pracę umysłową. Głęboki relaks pomaga wielu osobom cierpiącym na ból poprawić jakość ich życia. Złagodzenie objawów bólu można osiągnąć poprzez różne techniki oddychania lub ukierunkowane napinanie lub rozluźnianie mięśni. W tym celu zaleca się stopniowe rozluźnienie mięśni.

Ponadto procesy poznawcze pomagają sprostać wymaganiom życia codziennego i objawom erytromelalgii. W terapii behawioralnej pacjent może nauczyć się różnych technik radzenia sobie z bólem, które następnie może samodzielnie włączyć do swojej codziennej rutyny. Osoby dotknięte chorobą mogą bardzo sobie pomóc, jeśli zrozumieją, jak nie narażać się na ból.