Hemangioblastoma

W Hemangioblastoma to nowotwory naczyniowe, które występują w ośrodkowym układzie nerwowym. W większości przypadków choroba pojawia się u młodych dorosłych. Zasadniczo naczyniaki zarodkowe są łagodną postacią nowotworów, najczęściej zlokalizowanym w móżdżku.

Co to jest Hemangioblastoma?

W zasadzie jest Hemangioblastoma specjalny guz, który ma wiele naczyń. W większości przypadków hemangioblastoma występuje w okolicy ośrodkowego układu nerwowego. Ponadto istnieje możliwość, że hemangioblastoma rozwija się w tkankach tkanek miękkich.

Według Światowej Organizacji Zdrowia hemangioblastoma to nowotwory łagodne. Zalicza się je do guzów 1 stopnia ośrodkowego układu nerwowego. W niektórych przypadkach hemangioblastomy pojawiają się razem z tak zwanym zespołem Hippel-Lindau. Ponadto możliwe jest sporadyczne występowanie guzów.

Hemangioblastomy często pojawiają się w okolicy pnia mózgu, móżdżku lub w rdzeniu kręgosłupa. W rzadkich przypadkach guzy występują również w okolicy mózgu. Ponadto możliwe jest tworzenie się naczyniaków zarodkowych na siatkówce oka ludzkiego. Nazywa się je często naczyniakami siatkówki.

Jednak ta nazwa jest nieprawidłowa. Zasadniczo około dziesięciu procent wszystkich guzów zlokalizowanych z tyłu dołu to naczyniaki zarodkowe. W większości przypadków pacjenci w momencie choroby mają od 20 do 40 lat.

Choroba występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Hemangioblastoma najczęściej występuje w okolicy półkul móżdżku lub robaka móżdżku. Dziesięć procent wszystkich naczyniaków zarodkowych powstaje w rdzeniu kręgosłupa, a tylko trzy procent w pniu mózgu.

przyczyny

Obecnie dokładne przyczyny powstawania naczyniaków zarodkowych są nadal w dużej mierze niejasne. Zasadniczo guzy powstają z tak zwanego pia mater i różnych patologicznych naczyń włosowatych. Obecnie nie ma wystarczających badań wyjaśniających, dlaczego rozwijają się one w naczyniaki zarodkowe. Zasadniczo około 80 procent wszystkich naczyniaków zarodkowych występuje sporadycznie, podczas gdy około 20 procent występuje razem z zespołem Hippel-Lindau.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Hemangioblastoma wywołuje różne objawy, które przede wszystkim zależą od lokalizacji. Na przykład możliwe są objawy mózgowe, takie jak ataksja lub zaburzenia mowy. Czasami występuje również zespół kompresji korzenia lub zespół paraplegiczny kręgosłupa.

Niektóre naczyniaki zarodkowe wytwarzają substancję erytropoetynę. Substancja ta powoduje namnażanie się czerwonych krwinek (termin medyczny policytemia). Z makroskopowego punktu widzenia 60 procent guza jest torbielowata, a 40 procent litym. Guz ma okrągły kształt i ze względu na dużą zawartość tkanki tłuszczowej ma żółty kolor.

Podczas badania pod mikroskopem widoczne są kapilary o cienkich ścianach. Ponadto można zobaczyć hiperplastyczne komórki śródbłonka. Pericyty są otoczone specjalnymi komórkami zrębu. Hemangioblastoma zawiera dużą część substancji - retikuliny. W przypadku naczyniaków zarodkowych mitozy nie występują, ale w rzadkich przypadkach możliwe jest krwawienie, martwica i zwapnienia.

Hemangioblastomy w rdzeniu kręgowym są często związane z workiem płynu. Jest to również znane jako syrinx i powoduje liczne objawy. Jeśli hemangioblastoma uszkadza móżdżek, mogą wystąpić takie objawy, jak dysmetria, ataksja chodu, zawroty głowy i dysdiadochokineza. Jeśli hemangioblastoma znajduje się w pniu mózgu, często skutkuje to niewydolnością nerwów czaszkowych.

Diagnoza i przebieg choroby

W diagnostyce naczyniaków zarodkowych pod uwagę brane są różne procedury badawczo-techniczne, o których zastosowaniu decyduje lekarz prowadzący. Zasadniczo największe znaczenie w diagnostyce naczyniaków zarodkowych mają metody obrazowe.

W radiologii naczyniaki zarodkowe zwykle pojawiają się jako masy, które absorbują podawany środek kontrastowy i charakteryzują się pseudocystycznym kształtem. Podczas wykonywania tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego w 60 procentach przypadków stwierdza się torbielowate i hipodensyjne masy. Tylko 40 procent wszystkich naczyniaków zarodkowych jest litych.

W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę raka nerkowokomórkowego. Ponieważ odpowiednie przerzuty mogą przypominać hemangioblastoma. Jednak pomyłkom można zapobiec za pomocą badań histologicznych.

Komplikacje

Hemangioblastoma może powodować różne objawy. Z reguły objawy i dalszy przebieg choroby zależą w dużej mierze od dotkniętego obszaru. W większości przypadków występują jednak zaburzenia koordynacji, koncentracji, a także zaburzenia mowy. Mogą one negatywnie wpłynąć na codzienne życie pacjenta.

Ponadto osoby dotknięte chorobą cierpią na krwawienie i zwapnienie naczyń. Jeśli guz wniknie do móżdżku, może to prowadzić do różnych ograniczeń w procesach poznawczych. Często występują tu zawroty głowy lub zaburzenia chodu. W dalszym przebiegu choroby bez leczenia mogą również zawieść nerwy czaszkowe, co skutkuje ograniczeniem ruchomości lub paraliżem. Jakość życia pacjenta jest obniżona przez naczyniaka płodowego.

Zazwyczaj leczenie naczyniaka płodowego nie prowadzi do dalszych komplikacji. W większości przypadków guz można łatwo usunąć. Powikłania mogą wystąpić, gdy guz zostanie usunięty późno, a guz już zaatakował lub uszkodził inne obszary. W takim przypadku oczekiwana długość życia może zostać zmniejszona. Jeśli jednak leczenie się powiedzie, oczekiwana długość życia nie ulegnie zmianie.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W przypadku naczyniaka niedojrzałego należy zawsze zastosować natychmiastowe leczenie, aby zapobiec dalszym powikłaniom i dalszemu rozprzestrzenianiu się guza. Jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte, w najgorszym przypadku osoba dotknięta chorobą może umrzeć z powodu naczyniaka płodowego. W przypadku wystąpienia zaburzeń mowy bez szczególnego powodu należy skonsultować się z lekarzem.

Osoby dotknięte chorobą mogą również cierpieć na upośledzoną wrażliwość lub różne zaburzenia czucia, które mogą również wskazywać na naczyniaka płodowego. Często występuje krwawienie na skórze. Ponadto zawroty głowy lub zaburzenia chodu mogą wskazywać na chorobę i zawsze należy je zbadać, jeśli utrzymują się przez długi czas. Jednak nasilenie skarg może się znacznie różnić.

Przede wszystkim w przypadku tych dolegliwości można skonsultować się z pediatrą lub lekarzem rodzinnym. Naczyniaka zarodkowego można następnie zdiagnozować za pomocą różnych badań. Decyzję o tym, czy konieczne jest bezpośrednie usunięcie, podejmuje się jednak w zależności od ciężkości guza.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Hemangioblastoma można leczyć stosunkowo dobrze, w zależności od lokalizacji i ciężkości guza. Lekiem z wyboru jest zwykle usunięcie guza, a naczyniaka zarodkowego usuwa się możliwie jak najdokładniej w trakcie zabiegu chirurgicznego. Ważne jest również całkowite usunięcie ściany torbieli.

Rokowanie jest wtedy względnie pozytywne. Dzieje się tak zwłaszcza w przypadku komórkowego podtypu naczyniaka płodowego. Czasami trudno jest odróżnić hemangioblastoma od guza wtórnego w chorobie Hippel-Lindau. Jednak przy całkowitej resekcji guza rokowanie jest stosunkowo korzystne.

zapobieganie

Zgodnie z obecnym stanem wiedzy w zakresie badań medycznych i farmakologicznych, nie są znane żadne skuteczne środki zapobiegania naczyniakom płodowym. Ponieważ przyczyny powstawania tego typu guza są nadal w dużej mierze niewyjaśnione.

Z tego powodu najważniejszą rolę odgrywa terminowa diagnostyka i leczenie naczyniaka płodowego. W przypadku charakterystycznych dolegliwości i objawów należy jak najszybciej skonsultować się z odpowiednim specjalistą.

Opieka postpenitencjarna

Po leczeniu raka zawsze następuje dalsza opieka. Ponieważ istnieje ryzyko, że w tym samym miejscu rozwinie się nowy guz. Lekarze prowadzą opiekę kontrolną co najmniej raz na kwartał w pierwszym roku diagnozy. Potem rytm się rozszerza. Jeśli w piątym roku nadal nie ma nowej formacji, należny jest roczny czek.

Pacjent otrzymuje szczegółowe informacje na ten temat. Opieka kontrolna często odbywa się w klinice pierwszego zabiegu. Do diagnozowania naczyniaków zarodkowych stosuje się techniki obrazowania, takie jak MRI i CT. W rzadkich przypadkach choroba wymaga długoterminowej opieki kontrolnej, ponieważ następcze uszkodzenia nie ustępują. Można je leczyć różnymi terapiami.

Środek rehabilitacyjny obiecuje szybki sukces. Tutaj dostępni są eksperci z różnych dziedzin, którzy mogą dostosować pacjenta specjalnie do codziennego życia. W ten sposób można również przepisać odpowiednie leki. Problemy neurologiczne powodują czasami fundamentalne zmiany w życiu.

Może to powodować stres emocjonalny. Wtedy pomaga psychoterapia. Należy jednak zauważyć, że hemangioblastoma jest guzem łagodnym. Wyjątkiem są konsekwencje szkód, które mają wpływ na życie codzienne.

Możesz to zrobić sam

W przypadku hemangioblastoma osoby dotknięte chorobą nie mają możliwości samodzielnej pomocy. Ten guz zawsze musi być leczony przez lekarza, co zwykle wymaga operacji lub radioterapii.

Ponieważ naczyniak zarodkowy ma negatywny wpływ na ogólne samopoczucie chorego, pacjent powinien odpoczywać i nie narażać organizmu na niepotrzebny stres. Techniki odpoczynku w łóżku i relaksacji mogą mieć pozytywny wpływ na chorobę. Pacjenci potrzebują również pomocy i wsparcia ze strony przyjaciół i rodziny. Troskliwa troska ma również pozytywny wpływ na przebieg choroby. Za pomocą dyskusji można się zająć ewentualnymi dolegliwościami psychologicznymi. Dzieci również powinny być w pełni poinformowane o możliwym przebiegu tej choroby. W wielu przypadkach pomagają również rozmowy z innymi osobami dotkniętymi chorobą lub, w przypadku poważnego stresu emocjonalnego, rozmowy z terapeutą, przy czym bardzo pomocna może być wymiana informacji.

Ponieważ wczesna diagnoza ma bardzo pozytywny wpływ na przebieg choroby, badanie należy przeprowadzić przy pierwszych objawach. Nawet po leczeniu konieczne są regularne badania, aby wcześnie zidentyfikować i leczyć inne możliwe nowotwory.