Ichthyosis (rybia łuska)

Plik Ichthyosis (rybia łuska) to jedna z chorób skóry objawiająca się zwiększonym łuszczeniem. Istnieją różne formy tej choroby, które różnią się od siebie.

Co to jest rybia łuska?

W zależności od rodzaju i ciężkości rybia łuska może powodować bardzo różne objawy, dolegliwości i oznaki. Dla choroby rybiej łuski typowe jest duże, płytkowate rogowacenie skóry.
© matoommi - stock.adobe.com

Za nazwą Ichthyosis (rybia łuska) ukrywa dziedziczną chorobę skóry, która wiąże się z silnym, rozlanym zaburzeniem rogowacenia. Często wpływa to na całą skórę. Czasami zaburzenie również Choroba rybiej łuski nazywa.

Istnieje w różnych formach. W wyjątkowych przypadkach rybia łuska jest częścią zespołu. Niezależnie od postaci choroby choroba ta nie jest zaraźliwa. Rodzaj rybiej łuski, na którą cierpi dana osoba, jest określony przez rodzaj dziedziczenia. Poza tym różne formy wykazują różne oznaki i różne typy wyglądu tkanki na skórze.

Ponadto czasami pojawiają się formy przejściowe. Objawy choroby występują zwykle od urodzenia. Czasami jednak rozwijają się dopiero w pierwszych kilku latach życia. Różne formy obejmują rybią łuskę zwykłą i wrodzoną rybią łuskę.

przyczyny

Dla prawie wszystkich typów Ichthyosis przyczyną jest wadliwy nośnik struktury genetycznej. Ponieważ defekty genów są na ogół dziedziczne, ta choroba skóry jest również chorobą dziedziczną. Błąd genetyczny prowadzi do rozerwania warstw skóry. Nie ma normalnego procesu tworzenia się i złuszczania skóry.

Zwykle skóra stale się odnawia. Naskórek składa się z kilku warstw. W najniższej warstwie powstają nowe komórki, które łączą się z warstwami powyżej. Po drodze komórki stają się napalone i umierają. Ze względu na migrację komórek warstwa rogowa może odnawiać się co około cztery tygodnie.

Jeśli skóra jest nienaruszona, istnieje zdrowa równowaga między tworzeniem się nowych komórek a łuszczeniem. Natomiast w rybiej łusce (rybia łuska) dochodzi do upośledzenia naturalnego złuszczania, przez co powstają widoczne duże łuski naskórka.

Objawy, dolegliwości i oznaki

W zależności od rodzaju i ciężkości rybia łuska może powodować bardzo różne objawy, dolegliwości i oznaki. Typowe dla choroby rybiej łuski jest duże, płytkowate zrogowacenie skóry. Te zmiany skórne, głównie łuszczące się, mogą występować od urodzenia lub rozwijać się w pierwszych tygodniach i miesiącach po urodzeniu.

Ichthyosis vulgaris zwykle pojawia się od trzech do dwunastu miesięcy po urodzeniu. Kształt ten można rozpoznać po szarych do zielonkawych zmianach skórnych, które występują na prostownikach ramion i nóg. Czasami na skórze głowy pojawiają się również drobne płatki skóry. Dotknięta skóra jest sucha i miękka, a po dotknięciu łuszczy się. Kolor skóry może być brązowawy do żółtawego, sporadycznie pojawia się krwawienie pod rogowaceniem, które powoduje czerwonawe zabarwienie skóry w dotkniętym obszarze.

Ręce i stopy rybiej łuski są również typowe dla rybiej łuski pospolitej. Linie skóry przybierają szorstki kształt, co powoduje, że w niektórych miejscach skóra wydaje się pomarszczona. Objawy neurodermitów pojawiają się również u jednej czwartej pacjentów. Zwiększa się również ryzyko astmy. Jeśli rybia łuska zostanie wcześnie leczona, objawy można szybko złagodzić. Nieleczone mogą rozwinąć się poważne infekcje dróg oddechowych i inne powikłania.

Diagnoza i przebieg

Diagnozowanie Ichthyosis jest to możliwe po zarejestrowaniu objawów i szczegółowej analizie wyglądu. Rodzaj łuszczenia, charakterystyczny wzór porażenia i towarzyszące objawy wskazują na odpowiednią postać rybiej łuski.

W zależności od podejrzewanej postaci choroby stosuje się wówczas dalsze specyficzne metody diagnostyczne. W ten sposób lekarz analizuje najmniejsze próbki tkanek. Ponadto w próbkach można wykryć potencjalny niedobór enzymu lub potwierdzić uszkodzenie nośnika genetycznego za pomocą analizy DNA.

Przebieg tej choroby skóry jest zawsze długotrwały. To, jak trudne, zależy od postaci choroby. W przypadku bardzo ciężkich postaci chore dziecko może umrzeć wkrótce po urodzeniu. W przypadku łagodnych i umiarkowanych postaci rybiej łuski specyficzne powikłania zwykle pojawiają się w podeszłym wieku, które są spowodowane suchą i sztywną skórą chorego.

Komplikacje

Ichtyosis powoduje silny dyskomfort i objawy na skórze pacjenta. Objawy pojawiają się jednak w dzieciństwie, więc rozpoznanie i leczenie rybiej łuski może odbywać się na wczesnym etapie. Zwykle na skórze tworzą się grudki i płatki. Choroba dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety.

Skóra stale traci łuski, co ma negatywny wpływ na estetykę pacjenta. Nierzadko prowadzi to do obniżenia poczucia własnej wartości i kompleksów niższości. Nierzadko zdarza się, że objawy rybiej łuski ustępują w wieku dorosłym, tak że nie ma dalszych komplikacji ani dolegliwości.

Nie ma możliwości leczenia przyczynowego rybiej łuski. Osoba zainteresowana może używać różnych kremów i maści, aby złagodzić dyskomfort. W większości przypadków kąpiele z różnymi solami pomagają również zmniejszyć objawy rybiej łuski. Oczekiwana długość życia nie jest zmniejszona przez tę chorobę. Jeśli pojawią się dolegliwości psychologiczne, może je leczyć psycholog.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W przypadku wystąpienia typowych objawów, takich jak rogowacenie skóry lub objawy neurodermitów, zawsze należy skonsultować się z lekarzem. Rybia łuska może być dobrze leczona, jeśli zostanie wykryta wcześnie. Osoby, które zauważą pierwsze znaki ostrzegawcze, powinny zatem szybko zasięgnąć porady lekarza. Jest to szczególnie ważne, jeśli istnieją czynniki ryzyka, takie jak neurodermit lub inne choroby skóry. Niemowlęta, u których krótko po urodzeniu wystąpią objawy rybiej łuski, należy natychmiast leczyć w poradni specjalistycznej. W mniej poważnych przypadkach należy wezwać lekarza rodzinnego.

Lekarz może zdiagnozować chorobę i w razie potrzeby skierować pacjenta do dermatologa. Terapeuta może być również wezwany, jeśli w wyniku zmian zewnętrznych pojawią się dolegliwości emocjonalne. Jednak główny nacisk kładzie się na leczenie objawów fizycznych. W trakcie terapii należy regularnie badać skórę i może być konieczne dostosowanie leku. Dlatego wskazany jest stały nadzór lekarski nawet przy drobnych dolegliwościach.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Terapia Ichthyosis ma na celu złagodzenie objawów. Dzięki zabiegom pielęgnacyjnym skóra powinna stać się bardziej elastyczna, a łzy należy unikać lub leczyć. Chociaż nie można tego wyleczyć, poprawia jakość życia pacjenta.

Ważną częścią terapii jest miejscowe leczenie specyficznymi maściami. Ponadto w większości postaci rybiej łuski skórę należy kąpać, wcierać i natłuszczać dwa razy dziennie. Odpowiednie są do tego kremy zawierające mocznik. Jeśli skóra jest mocno zaatakowana, ale nie ma stanu zapalnego, można również zastosować pochodne kwasu witaminy A. Jednak preparaty te mają pewne silne skutki uboczne, dlatego należy je przyjmować tylko pod ścisłą konsultacją i kontrolą lekarza.

Oprócz terapii miejscowej przydatna jest często opieka psychologiczna nad pacjentem. Wielu chorych czuje się wykluczonych społecznie z rybiej łuski (rybia łuska), więc te obawy można pokonać za pomocą terapii lub grupy samopomocy.

Perspektywy i prognozy

Rybia łuska jest nieuleczalna, ponieważ jest to grupa chorób dziedzicznych. Jednak przy dobrym leczeniu objawy można znacznie zmniejszyć. Należy zauważyć, że skóra wymaga intensywnej pielęgnacji przez całe życie. Rokowanie w rybiej łusce jest na ogół dobre, pomimo nieuleczalności choroby przy odpowiednim leczeniu.

Jednak ponieważ nie jest to jednolita choroba, w rzadkich przypadkach może również rozwinąć się w ciężką postać. Na przykład w tak zwanej rybiej łusce arlekina pacjenci często umierają na krótko przed lub po urodzeniu z powodu infekcji lub chorób układu oddechowego. Nawet przy lżejszych formach choroby, bez terapii i środków pielęgnacyjnych, mogą pojawić się powikłania wynikające z suchej i nieelastycznej skóry. Możliwe są bolesne łzy na skórze. Czasami pocenie się utrudnia również ciągłe tworzenie się modzeli. W skrajnych przypadkach, szczególnie w wysokich temperaturach letnich lub podczas wysiłku fizycznego, może to prowadzić do zapaści krążeniowej z powodu przegrzania organizmu (hipertermia).

W niektórych przypadkach neurodermit lub astma występuje również razem z rybią łuską. Inną konsekwencją choroby jest często stres psychiczny pacjenta. Może to prowadzić do wykluczenia społecznego i rozwoju lęków, co często powoduje konieczność wsparcia psychologicznego.

zapobieganie

Ponieważ Ichthyosis prawie zawsze jest to choroba dziedziczna, nie ma specjalnych środków zapobiegawczych. Jeśli ta choroba skóry istnieje, można ją spowolnić za pomocą pewnych środków. Naturalne środki do opalania i słonej wody okazały się korzystne dla chorej skóry. Ponadto osoby dotknięte chorobą nie powinny mieć kontaktu z substancjami uszkadzającymi skórę lub odtłuszczającymi. Mogą mieć negatywny wpływ na przebieg rybiej łuski.

Opieka postpenitencjarna

Kontynuacja opieki w przypadku rybiej łuski zwykle wiąże się ze złagodzeniem objawów. Dokładne środki zależą od indywidualnej postaci choroby. Nacisk kładziony jest na intensywną pielęgnację dotkniętej chorobą skóry. Wykazano, że kontakt ze słoną wodą i słońcem korzystnie wpływa na obraz kliniczny, dlatego lekarze często zalecają swoim pacjentom pobyt nad morzem.

Jednak zwiększona produkcja potu przynosi raczej efekt przeciwny do zamierzonego. Osoby dotknięte chorobą powinny również trzymać się z dala od substancji uszkadzających skórę. Substancje odtłuszczające mogą również mieć negatywne konsekwencje. Ponieważ skóra wysycha z powodu choroby, potrzebuje wystarczającej ilości wody i tłuszczu. W tym celu pacjenci mogą wybierać spośród specjalnych żeli i płynów.

Lekarz wie, które produkty ze specjalistycznych sklepów są tu szczególnie skuteczne. Podczas konsultacji w gabinecie, poszkodowani dowiadują się również, jak może wyglądać indywidualna kuracja mocznikiem, kwasem salicylowym lub innymi substancjami aktywnymi. Dostępne są olejki do kąpieli, miękkie szczoteczki i gąbki, aby oczyścić skórę z zrogowaciałej skóry i łusek.

Twarde obszary można zmiękczyć w łaźni parowej. Lekarz prowadzący udziela odpowiednich zaleceń, a także może udzielić informacji na temat zmiany diety i unikania stresu. Jeśli praca jest odpowiedzialna za chorobę, osoby nią dotknięte powinny rozważyć zmianę.

Możesz to zrobić sam

Ichthyosis należy zawsze leczyć w zależności od indywidualnych objawów. Ponieważ skóra jest przesuszona, potrzebuje wody i tłuszczu, najlepiej w postaci specjalnych żeli i balsamów pod prysznic ze specjalistycznych sklepów. W porozumieniu z lekarzem rybią łuskę można również leczyć kwasem salicylowym, mocznikiem, kwasem mlekowym lub witaminą A. Peeling skóry najlepiej działa z solą stołową i olejkiem do kąpieli. Łaźnie parowe zmiękczają zrosty i pozwalają je delikatnie usunąć gąbką lub miękką szczoteczką.

Porada lekarza zawsze dotyczy leczenia wewnętrznego. Z reguły lekarz przepisuje tabletki acytretyny, których działanie jest wspierane przez zmianę diety i unikanie stresu.

Oprócz tych środków osoby, których dane dotyczą, powinny również podjąć środki zapobiegawcze. Na przykład zmiana pracy zwykle ma sens, ponieważ wrażliwa skóra potrzebuje odpowiedniego środowiska, aby nie zachorować ponownie. Ponadto należy zmniejszyć produkcję potu, zwłaszcza w miesiącach letnich. Zimne napoje i apteczka powinny być zawsze pod ręką. Jeśli jednak dojdzie do udaru cieplnego lub napadu gorączkowego, najlepiej natychmiast wezwać pogotowie.