Brodawczak splotu

Plik Brodawczak splotu jest rzadkim łagodnym guzem mózgu spowodowanym przez splot żylny otaczający komory mózgowe (Splot naczyniówkowy) wychodzi. Brodawczaki splotu dotyczą głównie małych dzieci i dzieci poniżej 12 roku życia. Nieleczone guzy mogą prowadzić do ciężkiej niewydolności niektórych obszarów mózgu i powstania wodogłowia z powodu zwiększonego gromadzenia się płynu mózgowego (alkoholu). Rokowanie po usunięciu chirurgicznym jest dobre.

Co to jest brodawczak splotu?

Szczególnie u małych dzieci, u których trudno jest prawidłowo sklasyfikować niespecyficzne objawy, nieleczone w zaawansowanym stadium może prowadzić do powstania wodogłowia.
© Sergey Nivens - stock.adobe.com

Rzadki łagodny (łagodny) brodawczak splotu rozwija się na splocie żył, który otacza poszczególne komory mózgowe w celu zaopatrzenia i usunięcia. Nieleczony płyn nerwowy (płyn), który krąży między komorami i jest w sposób ciągły wymieniany, jest stopniowo hamowany; przede wszystkim zaburzony drenaż przy stałej szybkości produkcji alkoholu może prowadzić do wzrostu ciśnienia śródczaszkowego z odpowiednimi objawami.

Ponadto przestrzeń wymagana przez brodawczaka splotu wywiera nacisk na określone obszary mózgu i prowadzi do objawów, w tym niewydolności funkcjonalnej. Szczególnie dotknięte są niemowlęta w wieku poniżej 2 lat i dzieci do około 12 roku życia, przy czym w równym stopniu dotyczy to dziewcząt i chłopców. Brodawczaka splotu można usunąć chirurgicznie, co daje dobre późniejsze rokowanie. Brodawczak splotu łagodnego kontrastuje z guzem złośliwym splotu, który ma tendencję do nawrotów nawet po usunięciu chirurgicznym.

przyczyny

Względna rzadkość brodawczaka splotu lub raka splotu nie wykazała dotychczas żadnych statystycznych nieprawidłowości w odniesieniu do możliwych czynników wyzwalających ich rozwój. Badania nad guzami nie przyniosły zadowalających postępów w tej dziedzinie, ponieważ oczywiście nie ma jasnych punktów wyjścia. Od czasu do czasu podejmuje się próby obwiniania pewnych mutacji genów.

Na przykład, bez powodzenia, podjęto próby połączenia brodawczaków splotu z zespołem Aicardi lub zespołem Li-Fraumeni. Zespół Aicardi jest dziedziczną chorobą sprzężoną z chromosomem X, która prowadzi do niepożądanych zmian w mózgu, a autosomalny dominujący, tj. Wrodzony zespół Li-Fraumeni, który nie jest typowy dla płci, prowadzi do wysokiego prawdopodobieństwa, że ​​u osób dotkniętych chorobą rozwinie się wiele nowotworów w młodym wieku zachorować.

Inne podejście badawcze polegało na próbie przypisania rozwoju brodawczaka splotu lub raka pewnym infekcjom wirusowym. To podejście również nie przyniosło żadnych wiarygodnych wyników. Podsumowując, można stwierdzić, że nie ma (jeszcze) naukowo udowodnionej wiedzy na temat przyczyn powstawania brodawczaka splotu lub raka.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Lokalizacja brodawczaka splotu na jednej lub kilku komorach mózgowych oznacza, że ​​objawy, które początkowo są niespecyficzne, ale mimo to typowe, występują we wczesnym stadium guza. To przede wszystkim sam brodawczak ze względu na swoją objętość utrudnia krążenie czy odpływ trunku. W tym samym czasie tkanka brodawczaka wytwarza również dodatkową wodę mózgową, dzięki czemu napływ i odpływ płynu nie są już ze sobą zgodne.

Początkowo następuje wzrost ciśnienia śródczaszkowego, co prowadzi do niespecyficznych objawów bólów głowy, nudności i wymiotów, drgawek i drażliwości. Szczególnie u małych dzieci, u których trudno jest prawidłowo sklasyfikować niespecyficzne objawy, nieleczone w zaawansowanym stadium może prowadzić do powstania wodogłowia.

Bezpośredni nacisk wywierany przez brodawczaka splotu na otaczający obszar mózgu może również prowadzić do neuronalnych zaburzeń czynnościowych, które powodują zaburzenia lub awarie niektórych zdolności motorycznych i / lub sensorycznych.

Diagnoza i przebieg choroby

W przypadku wystąpienia opisanych powyżej niespecyficznych objawów, których nie można przypisać określonej chorobie, istnieje podejrzenie choroby neurologicznej mózgu. Podczas gdy elektroenkofalogram (EEG) pokazuje pierwsze oznaki tego, czy i gdzie może występować guz mózgu, metody obrazowania tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) pozwalają na bardziej precyzyjne stwierdzenie.

Diagnostyka przesuwa się z CT do MRT, ponieważ miękkie struktury są wyraźniej przedstawiane przez MRT. MRI może dać dobry obraz brodawczaka splotu. Tkanka guza wyróżnia się jako jednorodna masa o strukturze przypominającej kalafior. Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego może dostarczyć informacji o tym, czy istnieje zapalenie nerwów, które doprowadziło do objawów.

Biopsja, a następnie subtelne badanie może dać ostateczną pewność, czy guz jest łagodny czy złośliwy. Ostatecznie jedyną skuteczną opcją leczenia jest całkowite chirurgiczne usunięcie guza.

Komplikacje

W przypadku brodawczaka splotu powikłania pojawiają się zwykle tylko wtedy, gdy choroba nie jest leczona. W takim przypadku samoleczenie nie występuje, więc konieczne jest chirurgiczne usunięcie guza. Jeśli guz nie zostanie usunięty, może dojść do wysokiego ciśnienia w mózgu i awarii różnych obszarów mózgu. Oznacza to, że osoby dotknięte chorobą zwykle cierpią na paraliż i inne zaburzenia motoryczne.

Wysokie ciśnienie w mózgu prowadzi również do silnych bólów głowy, a nierzadko do wymiotów i nudności. Osoby dotknięte chorobą również cierpią na skurcze i znacznie zwiększoną drażliwość. Głowa wody może również tworzyć się przez brodawczaka splotu, jeśli woda nie zostanie usunięta z mózgu. Bez leczenia mózg jest nieodwracalnie uszkodzony przez brodawczaka splotu.

Leczenie zwykle nie wiąże się z żadnymi konkretnymi powikłaniami. Guz można usunąć chirurgicznie. Zwykle nie ma innych skarg. Osoby dotknięte chorobą mogą po leczeniu wymagać radioterapii. Skuteczne leczenie nie wpływa na długość życia pacjenta.

Kiedy należy iść do lekarza?

Ponieważ brodawczak splotu jest guzem, zawsze musi być zbadany i leczony przez lekarza. Ta choroba nie leczy się sama, a osoba dotknięta chorobą zwykle umiera, jeśli w mózgu zatrzymuje się więcej wody. Wczesne rozpoznanie i leczenie brodawczaka splotu ma bardzo pozytywny wpływ na dalszy przebieg tej choroby i może zapobiec powikłaniom.

W przypadku brodawczaka splotu należy skonsultować się z lekarzem, jeśli na głowie osoby zainteresowanej pojawi się guzek. Pacjenci cierpią na bóle głowy i nudności, chociaż objawy te pojawiają się bez konkretnego powodu i nie ustępują same. Tutaj również środki przeciwbólowe nie mogą złagodzić bólu. Głowa wody wskazuje również na brodawczaka splotu i zawsze powinna być zbadana przez lekarza. W dalszym przebiegu pojawiają się też wady ruchowe, które również wskazują na guz mózgu.

Badanie i diagnozę zwykle wykonuje się za pomocą MRI. Jednak dalsze leczenie przeprowadza się w szpitalu w ramach operacji. Generalnie nie można przewidzieć, czy brodawczak splotu skróci oczekiwaną długość życia pacjenta.

Terapia i leczenie

Ponieważ nie ma sposobu na zabicie brodawczaka splotu za pomocą leków lub innych środków, jeśli diagnoza jest jasna, jedyną skuteczną opcją leczenia jest całkowite chirurgiczne usunięcie brodawczaka. Tylko w nielicznych przypadkach sztuczny drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego, obniżający ciśnienie śródczaszkowe, może przynieść znaczne złagodzenie objawów.

Wyspecjalizowane ośrodki potrafią jak najdelikatniej usunąć guz za pomocą mikrochirurgii lub endoskopowo. Celem jest ponowne umożliwienie cyrkulacji wody mózgowej poprzez ponowne otwarcie ewentualnych drenów. Podczas operacji stosowane są tzw. Metody neuronawigacji i obrazowania, aby zwiększyć bezpieczeństwo i ochronę tkanek, co pozwala na stały monitoring przebiegu zabiegu.

Wśród ekspertów nie ma zgody co do tego, czy pooperacyjna kontynuacja leczenia radioterapią jest konieczna i użyteczna.

zapobieganie

Ponieważ nie są znane żadne wyraźne czynniki wywołujące rozwój brodawczaka splotu, a także choroby wirusowe lub predyspozycje genetyczne nie mogą być udowodnione jako przyczyny, nie ma środków zapobiegawczych, które mogłyby zapobiec rozwojowi guza.

Jednakże, ponieważ małe dzieci i dzieci poniżej 12 roku życia są najczęściej dotknięte chorobą, uporczywe i nawracające objawy, takie jak bóle głowy, złe samopoczucie i możliwe zmiany osobowości, których nie można przypisać innym chorobom, powinny również zostać dobrze wyjaśnione neurologicznie.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków osoby dotknięte chorobą mają tylko kilka lub ograniczone bezpośrednie działania kontrolne dostępne w przypadku brodawczaka splotu. Dlatego poszkodowany powinien skonsultować się z lekarzem przy pierwszych objawach lub oznakach choroby, aby zapobiec wystąpieniu dalszych objawów lub powikłań. Nie leczy się samodzielnie, dlatego zawsze konieczne jest leczenie przez lekarza.

W większości przypadków osoby dotknięte chorobą są zależne od operacji. Dziecko powinno wtedy spokojnie odpocząć. Należy unikać wysiłku lub stresujących czynności fizycznych, aby niepotrzebnie nie obciążać organizmu. Nawet po udanym zabiegu konieczne są regularne kontrole i badania lekarskie w celu rozpoznania i usunięcia kolejnych guzów na wczesnym etapie.

Podczas terapii dzieci muszą być wspierane zwłaszcza przez rodziców i bliskich. Może to również zapobiec możliwym zaburzeniom psychicznym lub depresji. Jeśli brodawczak splotu zostanie wcześnie rozpoznany i prawidłowo leczony, osoba dotknięta chorobą zwykle nie odczuwa skrócenia oczekiwanej długości życia.

Możesz to zrobić sam

Brodawczak splotu występuje u dzieci i małych dzieci. Oczywiście nie są wystarczająco zdolni do podjęcia środków samopomocy, które doprowadziłyby do wyleczenia. Dlatego też opiekunowie prawni, krewni czy osoby im bliskie ze środowiska społecznego są coraz bardziej odpowiedzialne za poprawę sytuacji w interesie dziecka, przyjmując różne podejścia.

W życiu codziennym wskazane jest otwarte podejście do choroby. Czynniki ryzyka i ogólne okoliczności powinny zostać wystarczająco i jasno wyjaśnione dziecku. Na otwarte pytania należy odpowiedzieć szczerze i w sposób pouczający. Takie zachowanie zapobiega podrażnieniom lub nieprzyjemnym niespodziankom. Przy wystarczającym przepływie informacji radzenie sobie z chorobą jest często lepsze.

Ponieważ pobyt w szpitalu jest konieczny w celu leczenia guza mózgu, należy podjąć środki w celu promowania dobrego samopoczucia i radości życia. Gry i zabawy powinny być w miarę możliwości integrowane codziennie. Pozytywne nastawienie dorosłych ma pozytywny wpływ na dziecko. Działa motywująco, zmniejsza dyskomfort i lęki. Kontakt z rówieśnikami i innymi chorymi osobami może być dla dziecka przyjemny.Stworzona wzajemna wymiana doświadczeń stwarza możliwości lepszego radzenia sobie z ogólną sytuacją.