w hematopoeza pozaszpikowa jest to specjalna forma tworzenia się krwi. Zasadniczo, termin „hematopoeza” oznacza tworzenie się krwi lub produkcję krwinek, która ma miejsce poza szpikiem kostnym. W okresie płodowym ukrwienie poza szpikiem kostnym jest fizjologiczne. Jednak po urodzeniu ta forma tworzenia się krwi występuje wyłącznie w kontekście patologicznym.
Co to jest hematopoeza pozaszpikowa?
Zasadniczo termin „hematopoeza” jest rozumiany jako oznaczający tworzenie się krwinek lub krwinek. Komórki te są wytwarzane przez specjalne komórki macierzyste, które są zdolne do wytwarzania komórek krwi. Duża liczba komórek krwi ma ograniczoną żywotność.
Erytrocyty mają od 40 do 120 dni, podczas gdy płytki mają żywotność od trzech do dziesięciu dni. Z tego powodu konieczna jest ciągła replikacja nowych krwinek. U dorosłych każdego dnia powstają miliardy nowych krwinek.
Zasadniczo termin hematopoiesis pochodzi z języka greckiego i oznacza produkcję krwi. U ludzi lub płodów komórki krwi powstają początkowo w wyspach krwi w woreczku żółtkowym. Ponieważ dopiero później powstają te narządy, które są odpowiedzialne za produkcję krwinek po urodzeniu. Jest to szczególna forma tworzenia się krwi hematopoeza pozaszpikowa.
Są to przede wszystkim śledziona, grasica i szpik kostny. U nienarodzonego człowieka wątroba jest początkowo odpowiedzialna za tworzenie się krwinek. To tutaj powstają pierwsze dojrzałe erytrocyty bez jądra. Wątroba płodu wytwarza również inne ważne typy komórek krwi.
Po urodzeniu u osób zdrowych krew tworzy się w szpiku kostnym. Nazywa się to układem mielotycznym. Ponadto układ limfatyczny jest również w stanie wytwarzać komórki krwi. Zasadniczo komórki krwi powstają z komórek macierzystych.
W pierwszym etapie dojrzewają one w szpiku kostnym i ostatecznie przechodzą do krwi. Niektóre komórki macierzyste są pluripotencjalne i wytwarzają komórki mieloidalne i limfatyczne. Inne komórki macierzyste tworzą tylko jeden typ krwinek.
przyczyny
Istnieje wiele możliwych przyczyn hematopoezy pozaszpikowej, tj. Tworzenia się krwinek poza szpikiem kostnym. Są to przede wszystkim niektóre choroby, które są związane z hematopoezą pozaszpikową. Z jednej strony różne choroby mieloproliferacyjne mogą powodować hematopoezę pozaszpikową.
Choroby mieloproliferacyjne to na przykład przewlekła białaczka szpikowa, która jest również znana jako CML lub zwłóknienie kości. Choroby te obejmują również różne przerzuty do szpiku kostnego, takie jak rak piersi, drobnokomórkowy rak płuc i rak prostaty.
Poza chorobami mieloproliferacyjnymi potencjalną przyczyną rozwoju hematopoezy pozaszpikowej jest także tzw. Niezgodność rezusów, a także różnego rodzaju trucizny mogą wywołać hematopoezę pozaszpikową. Obejmuje to na przykład substancję toksyczną pentachlorofenol.
Objawy, dolegliwości i oznaki
Hemopoeza pozaszpikowa jest związana z różnymi typowymi objawami charakterystycznymi dla tej choroby. Zasadniczo choroba może wystąpić w kilku narządach. Należą do nich na przykład śledziona, wątroba i skóra.
W większości przypadków pozaszpikowa hematopoeza jest wywoływana przez przewlekłe choroby mieloproliferacyjne. Bezpośrednie uszkodzenie szpiku kostnego, który jest odpowiedzialny za tworzenie się krwinek, może również skutkować hematopoezą pozaszpikową. W zasadzie hematopoeza pozaszpikowa oznacza wypieranie formacji krwi z jej zwykłego zakresu.
Diagnoza i przebieg choroby
Jeśli dana osoba ma charakterystyczne objawy przedmiotowe i podmiotowe hematopoezy pozaszpikowej, należy natychmiast skonsultować się ze specjalistą. Lekarz prowadzący najpierw omawia osobistą historię medyczną pacjenta i przeprowadza wywiad. Po tym następuje różne badania kliniczne.
Najważniejszym elementem diagnostyki hematopoezy pozaszpikowej jest rozmaz krwi obwodowej. Jeśli występuje hematopoeza pozaszpikowa, oznacza to, że niezwykle duża liczba niedojrzałych krwinek wycieka do krwi obwodowej. Są to np. Erytrocyty w kształcie łzy z jądrem lub tak zwane dakryocyty.
W niektórych przypadkach granulocyty nie są w pełni dojrzałe. W przypadku podejrzenia hematopoezy pozaszpikowej wskazana jest biopsja szpiku kostnego. Jeśli widać tu typowe procesy włókniste lub złośliwe, diagnoza jest stosunkowo pewna. W ramach diagnostyki różnicowej należy przede wszystkim wyjaśnić niedokrwistość aplastyczną.
Leczenie i terapia
Ponieważ hematopoeza pozaszpikowa jest zwykle konsekwencją lub objawem towarzyszącym innej choroby podstawowej, leczenie choroby podstawowej jest leczeniem z wyboru. Z tego powodu konieczne jest prawidłowe zdiagnozowanie choroby podstawowej, a następnie rozpoczęcie odpowiedniego leczenia. . Jeśli leczenie zakończy się powodzeniem, możliwa jest regresja hematopoezy pozaszpikowej.
zapobieganie
Obecnie nie są znane skuteczne środki bezpośredniego zapobiegania hematopoezy pozaszpikowej. W zasadzie środki zapobiegawcze musiałyby uwzględniać możliwe choroby podstawowe, które mogą prowadzić do hematopoezy pozaszpikowej.
Ponieważ hematopoeza pozaszpikowa jest stanem zagrażającym, należy jak najszybciej rozpocząć odpowiednią terapię. Z tego powodu należy skonsultować się z lekarzem w przypadku typowych objawów hematopoezy pozaszpikowej.
.jpg)
