Plik Konwertaza to kompleks enzymów wchodzących w skład układu dopełniacza. Z kolei układ dopełniacza jest ważną częścią układu odpornościowego.
Co to jest konwertaza?
Znane są dwie różne formy konwertazy. Kształt tworzony jest w klasyczny sposób z dopełniających się części C4b, C2a i C3b. Druga postać powstaje w alternatywny sposób z czynników dopełniających typu C3b.
Jednak obie formy mają tę samą funkcję. Aktywują czynniki dopełniające, dzięki czemu odgrywają ważną rolę w układzie odpornościowym.
Funkcja i zadanie
Konwertaza jest jednym z kluczowych składników układu dopełniacza. Układ dopełniacza należy do nieswoistej humoralnej obrony układu odpornościowego. Humoralny system obronny składa się z różnych białek, które stale krążą we krwi, limfie i płynie międzykomórkowym. W przeciwieństwie do komórek odpornościowych nie są w stanie aktywnie migrować do danego miejsca. Białka są niespecyficzne, ponieważ nie są skierowane przeciwko konkretnemu rodzajowi patogenu.
Układ dopełniacza to układ składający się również z białek osocza. Z jednej strony bierze udział w odpowiedzi przeciwciał, az drugiej strony we wrodzonym układzie odpornościowym. Ponad 30 różnych białek tworzy układ dopełniacza. Są rozpuszczane we krwi lub wiązane z komórkami i mają na celu ochronę przed mikroorganizmami, takimi jak bakterie, wirusy czy grzyby.
System dopełniacza pokrywa powierzchnię patogenów. Ten proces jest również znany jako opsonizacja w terminologii medycznej.Opsonizacja pozwala komórkom wymiatającym (fagocytom) rozpoznać, że jest patogenem. Fagocyty mogą zniszczyć patogen tylko wtedy, gdy jest opsonizowany.
Układ dopełniacza wyzwala również różne reakcje zapalne. Ma to na celu wsparcie organizmu w walce z patogenami. Części niektórych białek układu dopełniacza przyciągają również inne fagocyty do miejsca infekcji. Działają jak chemokiny. Ponadto białka dopełniacza są w stanie bezpośrednio niszczyć bakterie.
Jednak aby układ dopełniacza był w ogóle aktywny, musi być aktywowany. Można to zrobić na trzy różne sposoby. Końcowym produktem wszystkich trzech szlaków jest ponownie konwertaza, która powstaje na powierzchni komórek docelowych.
Konwertaza wprawia w ruch kaskadę rozszczepiania. W rezultacie leukocyty (białe krwinki) są przyciągane chemotaktycznie, zwiększa się aktywność fagocytów i ostatecznie inicjuje rozpuszczanie (lizę) komórki docelowej.
System dopełniacza można aktywować w klasyczny sposób. Przeciwciała odgrywają w tym ważną rolę. Jeśli system jest aktywowany przez lektynę wiążącą mannozę, nazywa się to szlakiem lektyny. Trzeci sposób to spontaniczna i niezależna od przeciwciał metoda alternatywna.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki wzmacniające obronę i układ odpornościowyChoroby i dolegliwości
Białka dopełniacza aktywowane przez konwertazę mają silne właściwości niszczące komórki. W przypadku nieuregulowanego działania, np. Nadmiernej aktywacji przez konwertazę, mogą odpowiadać za uszkodzenie tkanek i wywoływać różne choroby lub mieć negatywny wpływ.
Zapalenie nerek jest poważną chorobą, w której bierze udział konwertaza z układem dopełniacza. Jest to zapalenie ciałek nerkowych (kłębuszków nerkowych). Zapalenie ma charakter bakteryjny, co oznacza, że nie są zaangażowane żadne patogeny. Raczej kłębuszkowe zapalenie nerek (zapalenie nerek) jest reakcją immunologiczną, która może wystąpić po zakażeniu paciorkowcami. Choroba dotyka głównie dzieci w wieku od dwóch do dziesięciu lat.
Kłębuszkowe zapalenie nerek zawsze poprzedzone jest zakażeniem paciorkowcami ß-hemolizującymi A. W większości są to infekcje górnych dróg oddechowych lub skóry. Prowadzi to do powstania przeciwciał, które z jednej strony skierowane są przeciwko strukturom powierzchni paciorkowców, z drugiej zaś przeciwko własnym strukturom ciałek nerkowych organizmu. Przeciwciała krążą we krwi, a następnie osadzają się na ciałkach nerkowych jako tak zwane kompleksy immunologiczne. Kompleksy immunologiczne to kompleksy antygenów i przeciwciał. Powstają w wyniku reakcji antygen-przeciwciało.
W wyniku tych złogów układ odpornościowy reaguje inaczej. Neutrofile, podgrupa białych krwinek, migrują do komórek nerkowych i uwalniają substancje sprzyjające stanom zapalnym. Następnie aktywowany jest system dopełniacza. Pod wpływem konwertazy tworzy się kompleks lizy. Powoduje to rozpuszczenie białek błony kłębuszkowej i tym samym prowadzi do uszkodzenia błony. Ponadto dochodzi do obrzęku w okolicy kłębuszków. Pierwsze objawy pojawiają się od jednego do trzech tygodni po pierwotnej infekcji. Występuje gorączka, bóle brzucha i głowy. Po zniszczeniu błony kłębuszkowej krew i białka przechodzą do moczu. Mówi się tu o krwiomoczu i białkomoczu. Objawy, takie jak obrzęk, wynikają z utraty białka. Wysokie ciśnienie krwi może również wystąpić jako część kłębuszkowego zapalenia nerek.
Również w przebiegu zespołu hemolityczno-mocznicowego (HUS) konwertaza ulega nadmiernej aktywacji układu dopełniacza. HUS to choroba, która zwykle jest wywoływana przez zakażenie enterohaemorrhagic Escherichia coli (EHEC). Bakterie wytwarzają toksynę Shiga. To aktywuje układ dopełniacza. Choroba charakteryzuje się uszkodzeniem małych naczyń krwionośnych. Powoduje to utratę dużej ilości czerwonych krwinek. Występuje również zmniejszenie liczby płytek krwi (trombocytów). W przebiegu choroby dochodzi również do ostrej niewydolności nerek. W Niemczech zespół hemolityczno-mocznicowy jest najczęstszą przyczyną ostrej niewydolności nerek u dzieci. W typowej postaci chorobie towarzyszy biegunka. Nietypowa forma przebiega bez biegunki. Nie jest znana terapia przyczynowa tej choroby. Około dwóch do trzech procent wszystkich przypadków HUS kończy się śmiercią.
