Craniostenoza

Zgodnie z terminem Craniostenoza podsumowano różne deformacje czaszki. Za te deformacje odpowiedzialne jest przedwczesne kostnienie szwów czaszki. Wady rozwojowe można zwykle skorygować chirurgicznie w okresie niemowlęcym.

Co to jest kraniostenoza?

W czaszce stępki przedni szew czaszki kostnieje przedwcześnie. Z drugiej strony, czaszka krótka lub strzelista jest spowodowana wczesnym skostnieniem szwu wieńcowego po obu stronach.
© borisblik - stock.adobe.com

Plik Craniostenoza to wada czaszki. Lekarz rozróżnia różne formy. W drugim roku życia czaszka zaczyna kostnieć. Szwy czaszkowe, które nie zostały jeszcze skostniałe, elastycznie dostosowują się do procesów wzrostu mózgu. Kostnienie kończy się w szóstym do ósmego roku życia. Jeśli kostnienie zaczyna się zbyt wcześnie lub kończy się zbyt szybko, dochodzi do kraniostenozy.

Oboje Czaszka kila i Krótka czaszka, tak dobrze jak Podłużna czaszka i Czaszka wieży są kraniostenozami.

• Nazywa się również czaszkę kila Trigonocephalus znany.

• Krótka czaszka nazywa się technicznie Brachycephalus wyznaczony.

• Czaszka wieży staje się medyczna Turricephalus nazywa.

• Medycyna czasami odnosi się również do podłużnej czaszki jako Scaphocephalus lub dolichocephalus.

W Azji Środkowej, a później w Europie Środkowej, ludzie w I wieku sztucznie zdeformowali swoje czaszki, tworząc czaszkę wieży.

przyczyny

W czaszce stępki przedni szew czaszki kostnieje przedwcześnie. Z drugiej strony, czaszka krótka lub strzelista jest spowodowana wczesnym skostnieniem szwu wieńcowego po obu stronach. Szew strzałkowy, który jest zbyt wcześnie skostniały, jest odpowiedzialny za podłużną czaszkę, a lek opisuje przedwczesne kostnienie wszystkich szwów czaszkowych jako małogłowie. Te zaburzenia kostnienia mogą wystąpić w kontekście zespołów, takich jak choroba Crouzona lub choroba Aperta.

Z tym zjawiskiem mogą mieć również związek zaburzenia metabolizmu kości. Niektórzy pacjenci z kraniostenozą mają dodatkowe wady rozwojowe w innych rejonach szkieletu. W innych kranioza jest zjawiskiem całkowicie izolowanym. W przypadku niektórych deformacji czaszki odpowiednie jest ułożenie niemowlęcia. Jeśli na przykład niemowlę jest zawsze umieszczane po tej samej stronie, może to również spowodować deformację czaszki. Jednak kraniostenozy nie są związane z tym zjawiskiem. W węższym znaczeniu tylko naturalne deformacje niezależne od wpływów zewnętrznych są określane jako takie.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Objawy kraniostenozy zależą od kształtu deformacji. Na przykład w przypadku czaszki wieży głowa osiąga znaczną długość. W przypadku czaszki stępki głowa przyjmuje kształt trójkąta. Krótka czaszka biegnie w górę, a podłużna czaszka prawie nie zwiększa szerokości, ale wysokość. Te cztery formy kraniostenozy są spowodowane przedwczesnym kostnieniem pojedynczego szwu czaszkowego.

Głowa nie może już rozszerzać się w kierunku tego szwu czaszkowego i kompensuje ten brak przestrzeni rozszerzając się w jednym z dotychczas nieskostniałych kierunków. W małogłowie wszystkie szwy czaszkowe kostnieją przedwcześnie, a czaszka pozostaje mała we wszystkich kierunkach.

Ta forma kraniostenozy jest często związana z uszkodzeniem mózgu, który zwykle nie może w pełni rozwinąć się ze względu na minimalną dostępną przestrzeń. Częstym objawem towarzyszącym tej postaci jest zwiększone ciśnienie w zwykle słabo rozwiniętym mózgu pacjenta. Z kolei w przypadku czaszki wieży słaby wzrok to najczęstsze objawy towarzyszące.

Diagnoza i przebieg choroby

Rozpoznanie kraniostenozy zazwyczaj obejmuje badanie tzw. Wskaźnika czaszki. Obrazowanie czaszki pomoże ocenić lokalizację. W pewnych okolicznościach procedury rentgenowskie mogą uwidocznić rodzaj wady. Ze względu na swoją trójwymiarowość obrazy TK są zwykle lepiej dostosowane do uzyskania dokładnego obrazu sytuacji i, jeśli to konieczne, do zaplanowania działań terapeutycznych.

Badanie neurologiczne pozwala ocenić, czy iw jakim stopniu kraniostenoza już upośledza funkcje mózgu. Często w tym samym celu zleca się badania okulistyczne. Przebieg choroby w dużej mierze zależy od postaci kraniostenozy. Na przykład rokowanie dotyczące małogłowia jest mniej korzystne niż kostnienie pojedynczego szwu.

Komplikacje

W większości przypadków kraniostenozę można stosunkowo dobrze leczyć i ograniczać, dzięki czemu po leczeniu tej choroby nie ma dalszych powikłań. Osoby dotknięte chorobą cierpią na różne wady czaszki. Prowadzi to do skostnienia, a ponadto do różnych deformacji jarmułki. Głowa nie może się dalej rozszerzać, co prowadzi do zaburzeń we wzroście i rozwoju dziecka.

Podobnie mózg nie może się dalej rozwijać z powodu kraniostenozy, więc bez leczenia wystąpią znaczne ograniczenia umysłowe i opóźnienie. Pacjenci odczuwają również bardzo nieprzyjemne uczucie ucisku w głowie, a także bóle głowy. Często kraniostenoza ma negatywny wpływ na oczy, przez co osoby dotknięte chorobą cierpią na słaby wzrok.

W większości przypadków leczenie kraniostenozy odbywa się bezpośrednio po urodzeniu. Nie ma żadnych szczególnych komplikacji. Im wcześniej korekta zostanie wykonana, tym mniejsze prawdopodobieństwo możliwych następczych uszkodzeń lub powikłań. Bez leczenia mózg jest zaopatrywany w niewielką ilość tlenu i może zostać w tym procesie nieodwracalnie uszkodzony. Jeśli leczenie zakończy się sukcesem, oczekiwana długość życia chorego nie ulegnie skróceniu.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W przypadku zauważenia typowych objawów kraniostenozy zaleca się lekarza. Zewnętrzne oznaki, takie jak krótka lub podłużna czaszka, wymagają wyjaśnienia lekarskiego, aby można było szybko podjąć dalsze działania. Należy również zbadać towarzyszące objawy, takie jak słaby wzrok, ból głowy lub zaburzenia neurologiczne. Jeśli pojawią się poważne objawy lub powikłania, najlepiej natychmiast skonsultować się z lekarzem, który może zdiagnozować lub wykluczyć stan. Osoby cierpiące na zaburzenia metabolizmu kości są szczególnie podatne na rozwój kraniostenozy i powinny zgłosić się do lekarza rodzinnego z takimi objawami.

To samo dotyczy osób z chorobą Crouzona lub chorobą Aperta. Rodzice, którzy zauważą u dziecka zaburzenia wzrostu lub kostnienie w okolicy czaszki, powinni skonsultować się z pediatrą. W większości przypadków kraniostenozę rozpoznaje się natychmiast po urodzeniu, ale czasami objawy są tak łagodne, że pojawiają się po miesiącach lub latach. Craniostenoza zawsze wymaga badania lekarskiego i leczenia.

Leczenie i terapia

Craniostenozę można leczyć tylko chirurgicznie. Podczas tej procedury dotknięty obszar czaszki jest przebudowywany. TK wraz z planem modelowania określa przebieg operacji. Przy każdej przebudowie głowy lekarz otwiera kościstą czaszkę. Działania naprawcze, jakie podejmuje później, zależą od rodzaju deformacji. Aby skorygować brachycephalus, ściera sklepienie czaszki, na przykład poprzez kraniektomię.

Zwykle używa plastikowych płytek i plastikowych śrub do przebudowy otwartych obszarów czaszki. Materiały te utrzymują czaszkę w trwałym kształcie w przyszłości i nie trzeba ich wymieniać. W związku z tym dalsze operacje nie są zwykle konieczne. Z reguły tak zwana kraniotomia działa tak dobrze, że osoba dotknięta chorobą nie będzie już przyciągać wzroku w przyszłym życiu z powodu swoich deformacji. Lekarze jednak zalecają korygowanie kształtu czaszki na wczesnym etapie, ponieważ może to zapobiec uszkodzeniu mózgu.

Idealny wiek do korekty to wiek od siedmiu do dwunastu miesięcy. Kraniotomia jest absolutnie konieczna, zwłaszcza jeśli ciśnienie wewnątrzczaszkowe wzrasta do niepokojącego poziomu z powodu deformacji. Otwarcie kości czaszki reguluje ciśnienie śródczaszkowe i chroni pacjenta przed trwałym uszkodzeniem mózgu. Zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe upośledza dopływ tlenu, aw najgorszym przypadku może spowodować śmierć tkanki w mózgu.

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w kraniostenozie jest korzystne u większości pacjentów. Zaburzenie kostnienia można skutecznie leczyć już w pierwszych latach życia, korzystając z opieki medycznej. Bez leczenia nieprawidłowości pozostają przez całe życie i mogą prowadzić do upośledzeń lub wtórnych zaburzeń. Deformacja jarmułki staje się wówczas nieodwracalnym zaburzeniem. Dlatego opieka medyczna jest niezbędna dla dobrego rokowania.

Jeśli wybrana metoda leczenia przebiega bez dalszych komplikacji, pacjent może zostać wypisany do domu po zakończeniu terapii. Zwykle zaleca się dalsze kontrole, aby nieprawidłowości w przyszłym rozwoju i procesie wzrostu pacjenta można było jak najszybciej zauważyć.

W szczególnie ciężkich przypadkach wady rozwojowe czaszki nie mogą zostać całkowicie skorygowane pomimo wszelkich wysiłków. W takich przypadkach deformacja jarmułki jest traktowana najlepiej, jak to możliwe. Niemniej jednak przez całe życie mogą występować zaburzenia widzenia lub objawy, takie jak bóle głowy. U tych pacjentów rokowanie jest odpowiednio gorsze. Ponadto ryzyko zaburzeń emocjonalnych i psychicznych jest znacznie zwiększone u osób dotkniętych chorobą. Należy wziąć pod uwagę, że podczas wykonywanych operacji mogą wystąpić powikłania, takie jak blizny czy zmiany chorobowe po wewnętrznej stronie głowy. W większości przypadków należy je traktować jako upośledzenie na całe życie i tym samym prowadzić do niekorzystnego przebiegu choroby.

zapobieganie

Niektórym deformacjom czaszki można zapobiec, nie zawsze umieszczając dziecko w tej samej pozycji. Jednak te środki zapobiegawcze nie dotyczą kraniozy. Jego etiologia nie została jeszcze dostatecznie wyjaśniona, aby móc opracować strategie unikania tego zjawiska.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku kraniozy zwykle nie są dostępne żadne specjalne działania kontrolne dla osób dotkniętych chorobą. W przypadku tej choroby bardzo ważne jest szybkie, a przede wszystkim wczesne wykrycie choroby, aby nie doszło do dalszych komplikacji. Dlatego osoba zainteresowana powinna skontaktować się z lekarzem przy pierwszych oznakach i objawach. Samoleczenie nie może nastąpić.

W przypadku kraniozy osoby dotknięte chorobą polegają na interwencjach chirurgicznych, które mogą trwale złagodzić objawy. Te interwencje zależą jednak w dużym stopniu od nasilenia objawów i deformacji, tak więc ogólne przewidywanie nie jest zwykle możliwe. Ponadto, z powodu choroby, niektóre z dotkniętych nią osób są zależne od pomocy i wsparcia własnej rodziny i przyjaciół w ich życiu.

Konieczne mogą być również miłosne rozmowy, ponieważ może to zapobiec nastrojom depresyjnym. Kraniostenoza może również skrócić oczekiwaną długość życia chorej osoby, chociaż generalnie nie można o tym powiedzieć.

Możesz to zrobić sam

Jeśli u noworodka zdiagnozowana zostanie czaszka, operacja jest zwykle przygotowywana natychmiast. Po tej procedurze należy uważać, aby dziecko nie dotykało szwów ani nawet ich nie otwierało. Rodzice powinni mieć oko na dziecko i zapewnić szybką dostępność lekarza w przypadku wystąpienia jakichkolwiek nietypowych objawów. Poza tym dziecko musi spokojnie sobie radzić i dużo spać.

Ponieważ zabieg chirurgiczny zawsze obciąża organizm dziecka, konieczne może być również stosowanie leków. Tutaj również rodzice proszeni są o zwrócenie uwagi na wszelkie skutki uboczne i interakcje oraz o natychmiastowe zgłoszenie ich lekarzowi prowadzącemu. Ponadto należy przestrzegać ścisłych zasad higieny, aby rana nie została zakażona ani nie pozostawiła blizn.

Po wygojeniu się rany lekarz powinien wykonać kolejne kompleksowe badanie. W większości przypadków nie ma skutków długoterminowych, ale w pojedynczych przypadkach mogą wystąpić dalsze deformacje, które zwykle ujawniają się dopiero podczas wzrostu. Dlatego chore dziecko należy regularnie badać przez pierwsze 15-20 lat życia i, jeśli to konieczne, ponownie operować.