Zespół Lennoxa-Gastauta

Tak jak Zespół Lennoxa-Gastauta jest rzadkim zespołem padaczki. Trudna do leczenia postać padaczki dotyka głównie dzieci w wieku od 2 do 6 lat.

Co to jest zespół Lennoxa-Gastauta?

Zespół Lennoxa-Gastauta (LGS) to nazwa ciężkiej postaci padaczki. To też będzie Zespół Lennoxa nazywa się i jest uważany za trudny do leczenia. Choroba dotyka szczególnie dzieci w wieku od dwóch do sześciu lat, które cierpią na częste napady padaczkowe.

Zespół Lennox-Gastaut został nazwany na cześć amerykańskiego neurologa Williama G. Lennoxa (1884-1960) i francuskiego lekarza Henri Gastauta (1915-1995). Obaj lekarze po raz pierwszy szczegółowo opisali chorobę w latach pięćdziesiątych i zajęli się jej badaniami. W ten sposób odróżnili ten stan od innych form epilepsji.

Uważa się, że na 100 dzieci dotkniętych epilepsją u pięciu rozwinie się zespół Lennox-Gastaut. Chłopcy częściej chorują na LGS niż dziewczęta. Niektóre dzieci nie wykazywały żadnych nieprawidłowości przed wystąpieniem choroby. Inni cierpieli wcześniej na epilepsję, która następnie przekształciła się w LGS.

przyczyny

Nie ma jednej przyczyny zespołu Lennox-Gastaut, więc można rozważyć różne przyczyny jego wybuchu. Jedno na pięć dzieci będzie miało zespół Westa, inną ciężką postać epilepsji, zanim rozwinie LGS. Nierzadko zdarza się, że noworodki doświadczają wcześniej drgawek lub uogólnionych napadów padaczkowych.

U około dwóch trzecich wszystkich dzieci dotkniętych chorobą zespół Lennoxa-Gastauta jest spowodowany uszkodzeniem mózgu. Za LGS mogą być również odpowiedzialne inne choroby lub zaburzenia rozwojowe. Najczęstszymi wyzwalaczami są choroby metaboliczne, stwardnienie guzowate, toksoplazmoza, zapalenie opon mózgowych (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych) lub zapalenie mózgu (zapalenie mózgu).

Inne przyczyny obejmują wyraźne organiczne zaburzenia mózgu spowodowane brakiem tlenu podczas porodu lub przedwczesnym porodem, a także różne urazowe urazy mózgu. W wielu przypadkach zespół Lennoxa-Gastauta nie ma żadnej choroby podstawowej. W medycynie mówi się o idiopatycznym lub kryptogennym LGS.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Zespół Lennox-Gastaut pojawia się zwykle w wieku od 2 do 6 lat. Czasami wybuch występuje dopiero po 8 roku życia. Ponieważ istnieją znaczące podobieństwa do syndromu Westa, zakłada się związek między tymi dwiema chorobami.

Typowym objawem zespołu Lennoxa-Gastauta są powtarzające się napady padaczkowe, które pojawiają się kilka razy dziennie. Charakterystyczne są różne typy napadów, których różnorodności nie można zaobserwować w żadnym innym zespole padaczki. Dzieci dotknięte chorobą najczęściej cierpią na napady toniczne, które zwykle pojawiają się podczas snu i towarzyszą im usztywnienie mięśni.

W przypadku zmęczenia często pojawiają się napady miokloniczne z nagłym początkiem drgań mięśni. Kolejnymi dolegliwościami związanymi z LGS są napady atoniczne, napady grand mal, napady ogniskowe i toniczno-kloniczne, a także atypowe nieobecności. Zwykle napady trwają tylko kilka sekund.

Niektóre dzieci cierpią również na apatię, brak reakcji i dezorientację. Innym problemem są upadki z powodu napadów padaczkowych, które z kolei mogą prowadzić do urazów. Z tego powodu dzieciom dotkniętym chorobą zaleca się noszenie kasku ochronnego. Innym efektem ubocznym zespołu Lennoxa-Gastauta są zaburzenia poznawcze, problemy behawioralne i opóźnienia w ogólnym rozwoju organizmu.

Diagnoza i przebieg choroby

Rozpoznanie zespołu Lennox-Gastaut uważa się za trudne. Objawy często wykazują podobieństwa do innych chorób. Ponadto nie ma jednej przyczyny zespołu. Aby móc odróżnić LGS od innych zespołów padaczkowych, lekarz prowadzący wyjaśnia wiek dziecka, w którym pojawiają się pierwsze objawy.

Zajmuje się również obrazem klinicznym, częstotliwością i różnorodnością napadów padaczkowych oraz możliwymi opóźnieniami w rozwoju fizycznym i psychicznym. EEG podczas snu jest ważną metodą diagnostyczną. Typowe napady toniczne zwykle pojawiają się podczas snu.

Ważna jest również diagnostyka różnicowa tzw. Zespołu pseudo-Lennoxa, w którym nie występują napady toniczne. Rezonans magnetyczny (MRI) mózgu można wykonać w celu wykrycia organicznych wyzwalaczy mózgu. Jeśli wzorce ruchów napadów padaczkowych pojawiają się głównie po określonej stronie mózgu, oznacza to ich uszkodzenie.

Ponieważ zespół Lennox-Gastaut jest trudny do leczenia, choroba rzadko rozwija się pozytywnie. LGS kończy się fatalnie w około pięciu procentach wszystkich przypadków. Często występują również deficyty neurologiczne, które powodują opóźnienia w rozwoju umysłowym dziecka.

Komplikacje

Z reguły pacjenci z zespołem Lennoxa-Gastauta częściej cierpią na napady padaczkowe. Mogą one znacznie obniżyć i ograniczyć jakość życia osoby dotkniętej chorobą. W większości przypadków napady prowadzą również do silnego bólu i dalszych ograniczeń w życiu codziennym. Krewni i rodzice są również często dotknięci zespołem Lennoxa-Gastauta z powodu dolegliwości psychologicznych lub depresji.

Pacjenci cierpią również na wyraźne zmęczenie i nierzadko na skurcze mięśni. Istnieje również biegłość, więc osoby dotknięte chorobą mogą skończyć z zaburzeniami koordynacji i koncentracji. W rezultacie rozwój dzieci jest często poważnie ograniczony i opóźniony. W większości przypadków zespół Lennox-Gastaut prowadzi również do problemów behawioralnych i innych niepełnosprawności pacjenta.

Zdolności motoryczne i poznawcze nierzadko są zaburzone przez zespół Lennox-Gastaut. W rezultacie osoby dotknięte chorobą mogą również cierpieć z powodu dokuczania lub zastraszania w dzieciństwie. Zespół Lennox-Gastaut leczy się za pomocą leków. Z reguły nie ma szczególnych komplikacji. Jednak w większości przypadków nie ma całkowicie pozytywnego przebiegu choroby.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Jeśli dziecko nagle ma konwulsje lub uporczywe zmęczenie, oznacza to poważny stan, który wymaga wyjaśnienia. Rodzice dzieci dotkniętych chorobą powinni omówić dolegliwości ze swoim pediatrą. Jeśli objawy nie ustąpią, dziecko musi zostać zbadane i, jeśli to konieczne, poddane leczeniu. W przypadku problemów behawioralnych lub oznak upośledzenia funkcji poznawczych, najlepiej skonsultować się z lekarzem, aby szybko postawić diagnozę. Jeśli występuje zespół Lennoxa-Gastauta, dziecko musi być uważnie obserwowane.

Jeśli nie ma leczenia lub jest ono niewystarczające, napady padaczkowe mogą prowadzić do upadków i innych powikłań. Ponadto cierpienie często negatywnie wpływa na stan psychiczny dziecka. Leczenie terapeutyczne zmniejsza ryzyko wystąpienia poważnych chorób psychicznych. Leczenie farmakologiczne wspomagane jest działaniami fizjoterapeutycznymi. W ciężkich przypadkach należy wykonać operację, aby uniknąć dużego dyskomfortu. Ponieważ zespół Lennox-Gastaut może rozwijać się bardzo różnie, zawsze konieczne jest badanie lekarskie.

Leczenie i terapia

W porównaniu z innymi formami padaczki, zespół Lennoxa-Gastauta jest trudny do wyleczenia. Jednak leczenie jest nadal uważane za łatwiejsze niż w przypadku zespołu Westa. Jednak sukcesu leczenia nie można zagwarantować nawet przy wczesnej diagnozie.

Większość chorych otrzymuje leki kontrolujące napady. Stosuje się składniki aktywne, takie jak walproinian, felbamat, benzodiazepiny, topiramat, lewetyracetam i lamotrygina. Problem polega jednak na tym, że leki nie zawsze mogą zagwarantować brak napadów.

W przypadku padaczki opornej na leczenie stosowanie diety ketogennej jest uważane za przydatne. Dieta zbilansowana białkiem i ograniczona węglowodanami doprowadziła do złagodzenia objawów w jednym z trzech przypadków choroby.

Jeśli za zespół Lennoxa-Gastauta odpowiada dająca się leczyć zmiana narządowa, istnieje możliwość interwencji chirurgicznej w ramach operacji padaczki. Tak więc, dzięki chirurgicznemu usunięciu uszkodzenia, napady mogą zostać naprawione.

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w przypadku zespołu Lennox-Gastaut jest złe. Istnieje nieodwracalne uszkodzenie mózgu. Ma to istotny wpływ na jakość życia pacjenta. Bez opieki medycznej mogą pojawić się stany zagrażające życiu. Napady padaczkowe muszą być monitorowane i kontrolowane przez lekarza, aby zmniejszyć ryzyko powikłań. Jeden zabieg stara się zminimalizować występowanie napadów poprzez podawanie leków. Jeśli dane składniki aktywne są dobrze przyswajane i przetwarzane przez organizm, można ogólnie uzyskać korzystny przebieg choroby.

Niemniej jednak leki mają skutki uboczne. Ponadto napad może wystąpić ponownie w dowolnym momencie w ciągu życia. Brak gwarancji braku reklamacji. U niektórych pacjentów można wykonać operację. Chirurgia wiąże się również z ryzykiem i skutkami ubocznymi. Niemniej jednak dla niektórych chorych ten środek leczniczy jest dobrym sposobem na długotrwałe złagodzenie objawów.

Podczas zabiegu chirurgicznego usuwa się uszkodzone obszary mózgu. Jeśli nie ma dalszych komplikacji, osoba dotknięta chorobą odczuwa znaczną poprawę ogólnego stanu zdrowia. Należy jednak wziąć pod uwagę, że jest to bardzo złożona interwencja w ludzkim mózgu. Jeśli okoliczne obszary zostaną uszkodzone w procesie, w organizmie mogą wystąpić poważne nieodwracalne zaburzenia czynnościowe.

zapobieganie

Nie są znane żadne środki zapobiegawcze przeciwko zespołowi Lennox-Gastaut. Nie ma jednolitej przyczyny wystąpienia napadów padaczkowych.

Opieka postpenitencjarna

Ponieważ zespół Lennox-Gastaut jest nieuleczalny, konieczna jest regularna i kompleksowa opieka kontrolna. Osoby dotknięte chorobą zwykle cierpią na szereg komplikacji i dolegliwości, które w najgorszym przypadku mogą doprowadzić do śmierci danej osoby. Dlatego chorobę należy rozpoznać i leczyć bardzo wcześnie, aby nie było dalszych dolegliwości lub powikłań.

Osoby chore powinny regularnie odwiedzać lekarza, aby sprawdzić ustawienia leków i możliwe skutki uboczne. Można również zalecić wsparcie psychologiczne dla bliskich. Ponadto krewnych należy przeszkolić w rozpoznawaniu napadów padaczkowych i podejmowaniu odpowiednich działań. W przypadku skurczu należy natychmiast wezwać lekarza ratunkowego, ponieważ może to zagrażać życiu.

Możesz to zrobić sam

Zespół Lennoxa-Gastauta wiąże się z napadami padaczkowymi i często ujawnia się nawet u małych dzieci, dlatego największą odpowiedzialność za właściwą opiekę medyczną i opiekę nad pacjentem ponoszą opiekunowie. Po pierwsze, rodzice regularnie odprowadzają chore dziecko na badania lekarskie. Ponadto opiekunowie uczą się zasad udzielania pierwszej pomocy oraz prawidłowego postępowania z dziećmi w przypadku napadów padaczkowych.

Ponieważ występują one w bardzo dużym stopniu, małe dzieci są narażone na zwiększone ryzyko wypadków. Dlatego zaleca się, aby pacjenci nosili kask, aby chronić głowę przed poważnymi obrażeniami. W ciężkich przypadkach rodzice wyposażają dziecko także w ochraniacze stawów, np. Na kolanach czy dłoniach.

Napady padaczkowe znacznie ograniczają samopoczucie chorych. Ponadto dzieci cierpią również z powodu upośledzonego rozwoju poznawczego, dlatego często niezbędna jest obecność w specjalnych placówkach opiekuńczych. Później pacjenci zwykle uczęszczają do szkoły specjalnej, aby rozwijać ich zgodnie z indywidualnym postrzeganiem. Ponadto kontakty towarzyskie z innymi dziećmi często mają korzystny wpływ na jakość życia pacjenta. Ponieważ rodzice narażeni są na ogromny stres ze strony chorego dziecka i jego napadów padaczkowych, często rozwija się u nich depresja, która zawsze wymaga terapii.