Wieloogniskowa neuropatia ruchowa

Plik wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN) jest powoli postępującą chorobą nerwów ruchowych, która prowadzi do różnych niepowodzeń. Nie dotyczy to nerwów wrażliwych i wegetatywnych. Przyjmuje się, że przyczyną jest proces autoimmunologiczny.

Co to jest wieloogniskowa neuropatia ruchowa?

MMN charakteryzuje się występowaniem asymetrycznego niedowładu dystalnego kończyn górnych, który jednak dopiero po dłuższym czasie może doprowadzić do zaniku mięśni.
© joshya - stock.adobe.com

Plik wieloogniskowa neuropatia ruchowa charakteryzuje się powolną niewydolnością nerwów ruchowych. Podczas badań wykrywane są przeciwciała przeciwko gangliozydowi GM1. Jest to zatem choroba autoimmunologiczna. Neuropatia jest przypisana do zespołu Guillain-Barré. Zespół Guillain-Barré to zbiorcze określenie chorób autoimmunologicznych układu nerwowego, które upośledzają funkcjonowanie mięśni.

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa charakteryzuje się zaburzeniami czynnościowymi nerwu łokciowego i nerwu pośrodkowego. Jest to bardzo rzadka choroba, występująca z częstością od 1 do 2 na 100 000 osób. Neuropatia pojawia się zwykle po raz pierwszy między 30 a 50 rokiem życia. Mężczyźni są dwa do trzech razy bardziej narażeni na wieloogniskową neuropatię ruchową niż kobiety. Objawy pojawiają się również znacznie wcześniej u mężczyzn.

MMN ma objawy podobne do ALS i zawsze należy je odróżnić w diagnostyce różnicowej. Jednak w przeciwieństwie do ALS istnieją dobre opcje leczenia, które mogą zatrzymać postęp choroby, a nawet ją odwrócić.

przyczyny

Możliwą przyczyną wieloogniskowej neuropatii ruchowej jest proces autoimmunologiczny, w którym powstają autoprzeciwciała przeciwko gangliozydowi GM1. Jako sfingolipidy, gangliozydy są częścią błon komórkowych. Odgrywają rolę w nawiązywaniu kontaktów komórkowych. Są również odpowiedzialne za rozpoznawanie komórek nerwowych przez układ odpornościowy.

Jeśli te fosfolipidy zawodzą, sygnały nerwowe są przekazywane tylko słabo. Mogą wystąpić awarie nerwów aż do niedowładów. Autoprzeciwciała wiążą się z gangliozydami i tym samym je wyłączają. Dlatego przenoszenie pobudzenia jest lokalnie hamowane, a wydajność mięśni jest osłabiona. W przypadku wieloogniskowej neuropatii ruchowej zajęty jest nerw łokciowy i nerw pośrodkowy.

Objawy, dolegliwości i oznaki

MMN charakteryzuje się występowaniem asymetrycznego niedowładu dystalnego kończyn górnych, który jednak dopiero po dłuższym czasie może doprowadzić do zaniku mięśni. Czasami atrofii w ogóle nie ma lub są słabo rozwinięte. Jak wspomniano wcześniej, dotyczy to głównie nerwów łokciowych i pośrodkowych.

Nerw łokciowy jest nerwem ruchowym ramienia. Odpowiada za mięśnie i dłonie przedramienia. Nerw pośrodkowy unerwia również mięśnie przedramienia i dłoni lub palców. W rzadkich przypadkach możliwe jest również zajęcie nerwów czaszkowych. Ponadto występują skurcze mięśni i mimowolne ruchy małych grup mięśni (drżenie). W bardzo rzadkich przypadkach porażenie dróg oddechowych jest również możliwe z powodu zajęcia nerwów przeponowych.

W przebiegu choroby odruchy mięśniowe słabną. Jednak prawie nie ma żadnych zaburzeń wrażliwości. Jeśli jednak zajęty jest nerw przeponowy, mogą wystąpić problemy z oddychaniem. Jednak dzieje się tak tylko w około jednym procencie przypadków. Czasami kończyny dolne są również dotknięte wieloogniskową neuropatią ruchową. Jednak zdarza się to bardzo rzadko.

Szczególnie na początku choroby zauważalna jest rozbieżność między często znacznym niedowładem a jedynym nieznacznym zanikiem mięśni. Jednak w miarę postępu choroby atrofie stają się bardziej wyraźne z powodu stopniowego niszczenia osłonek mielinowych.

Diagnoza i przebieg choroby

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa charakteryzuje się prawie identycznymi objawami jak stwardnienie zanikowe boczne (ALS), przez co trudno jest rozróżnić te dwie choroby. To samo dotyczy rdzeniowego zaniku mięśni i zespołu kompresji nerwu. Aby wykluczyć te zaburzenia, należy przeprowadzić diagnostykę różnicową.

Analizy krwi, badania wody mózgowej i procedury obrazowania nie prowadzą do żadnych wyników. Typowym objawem wieloogniskowej neuropatii ruchowej jest pojawienie się blokad przewodzenia nerwowego w elektrroneurografie motorycznym. Suma całkowitego potencjału mięśni podczas stymulacji nerwów proksymalnych jest zmniejszona o ponad 50% w porównaniu z całkowitym potencjałem mięśni stymulacji nerwów dystalnych.

Wykonana dodatkowo elektromiografia wykazuje zmniejszenie udziału nerwów w mięśniach szkieletowych. Można również określić przeciwciało GM1. Jeśli miano tego autoprzeciwciała wzrośnie, istnieje inny wskaźnik MMN.

Komplikacje

W wyniku tej choroby osoby nią dotknięte zwykle cierpią na różne deficyty motoryczne. W rezultacie codzienne życie pacjenta jest zwykle znacznie utrudnione, a jakość życia jest również znacznie obniżona i ograniczona. Pacjenci cierpią przede wszystkim na silny ból mięśni i nie mogą ich już dowolnie poruszać.

Mogą również wystąpić skurcze i napady padaczkowe, które są związane z silnym bólem. W najgorszym przypadku paraliżuje to również oddychanie, przez co dana osoba jest niedostatecznie zaopatrzona w powietrze i prawdopodobnie traci przytomność. Może to doprowadzić do obrażeń w przypadku upadku.

W wyniku choroby pacjenci cierpią również na zaburzenia wrażliwości lub paraliż całego ciała. Mogą one również znacznie ograniczyć codzienne życie, tak że osoby dotknięte chorobą potrzebują w życiu pomocy innych osób. Samoleczenie zwykle nie występuje w przypadku tej choroby.

Leczenie tej choroby można przeprowadzić za pomocą leków. Jednak osoby dotknięte chorobą są zwykle również zależne od różnych terapii, które utrzymują funkcje mięśni. Z reguły nie ma szczególnych komplikacji.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa powinna zostać wyjaśniona przez lekarza, jeśli wystąpią klasyczne objawy, takie jak skurcze mięśni lub mimowolne ruchy. Zaburzenia wrażliwości i problemy z oddychaniem wskazują na zaawansowaną chorobę, która wymaga natychmiastowego rozpoznania i leczenia. Na początku chorobę można rozpoznać po nieregularnych naprzemiennych występujących naprzemiennych skurczach mięśni i ciężkim niedowładzie. Osoby, które zauważą wymienione objawy, powinny najlepiej skontaktować się bezpośrednio z lekarzem rodzinnym.

Lekarz może postawić wstępną podejrzaną diagnozę iw razie potrzeby skonsultować się ze specjalistą. W przypadku awarii silnika należy wezwać lekarza. To samo dotyczy drgawek, napadów padaczkowych i porażenia oddechowego. W przypadku upadku w wyniku ataku należy również zapewnić pierwszą pomoc. Dana osoba znajduje się następnie pod opieką w szpitalu. Właściwe leczenie przeprowadza neurolog lub inny specjalista chorób wewnętrznych. Zabieg obejmuje również szeroko zakrojoną fizjoterapię, która stara się zachować ruchomość kończyn.

Terapia i leczenie

W przeciwieństwie do stwardnienia zanikowego bocznego, wieloogniskowa neuropatia ruchowa może być dobrze leczona. Dlatego też diagnostyka różnicowa jest bardzo ważna, aby odróżnić te dwie choroby. Na przykład u niektórych pacjentów z wcześniej rozpoznanym ALS po dokładniejszym zbadaniu rozpoznaje się MMN. MMN można dobrze leczyć immunoglobulinami.

Stwierdzono, że 40 do 60 procent wszystkich pacjentów, u których zdiagnozowano MMN, było w stanie zapobiec postępowi choroby dzięki temu leczeniu. Im wcześniej rozpocznie się terapię, tym korzystniejsze rokowanie. Terapię prowadzi się zwykle przez sześć lat. W tym czasie dawkę immunoglobulin zwiększa się z początkowych dwunastu do siedemnastu gramów tygodniowo.

Skutki uboczne tego zabiegu nie są znane. Ponieważ jednak w przebiegu choroby dochodzi do nieodwracalnego uszkodzenia komórek nerwowych, sukces terapii zależy od momentu jej rozpoczęcia.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki wzmacniające obronę i układ odpornościowy

Perspektywy i prognozy

Perspektywy wieloogniskowej neuropatii ruchowej są generalnie słabe. Wielu naukowców podkreśla, że ​​podawanie immunoglobulin zapobiega postępowi choroby. Jednak według badań statystycznych pomaga to maksymalnie sześćdziesięciu procentom dotkniętych chorobą. Inni cierpią na trwałe osłabienie mięśni i muszą zaakceptować ograniczenia w swoim życiu. Inną wadą jest to, że długotrwałe podawanie immunoglobulin jest zwykle nieskuteczne. Wtedy powstają trwałe deficyty. Ryzyko rozwoju wieloogniskowej neuropatii ruchowej jest największe między 30 a 50 rokiem życia. Ze statystycznego punktu widzenia szczególnie mężczyźni uważani są za bezbronnych.

W najlepszym przypadku objawy ustąpią. Lekarze mają szczególnie nadzieję, że leczenie zakończy się sukcesem, jeśli objawy nie będą zbyt duże. Dlatego rozpoczęcie terapii na wczesnym etapie można uznać za idealne. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa dotyczy głównie kończyn. Choroba rzadko rozprzestrzenia się na nerwy czaszkowe i przeponowe, co prowadzi do dalszych powikłań. Niepełnosprawność i słabości pojawiają się szczególnie i ewidentnie, gdy wieloogniskowa neuropatia ruchowa nie jest leczona przez długi czas.

zapobieganie

Nie wiadomo, jakie są możliwości zapobiegania wieloogniskowej neuropatii ruchowej, ponieważ przyczyna tej choroby jest niejasna. Jest to choroba autoimmunologiczna. Jednak gdy pojawią się pierwsze objawy, leczenie należy rozpocząć szybko, ponieważ powodzenie terapii zależy w dużej mierze od momentu, w którym terapia się rozpocznie.

Opieka postpenitencjarna

Dalsze postępowanie w przypadku wieloogniskowej neuropatii ruchowej zależy od przebiegu choroby. Jeśli leczenie immunoglobulinami rozpocznie się wcześnie, w niektórych przypadkach istnieje nawet duża szansa na całkowite wyleczenie.Jeśli jednak terapia zostanie rozpoczęta później, szanse na całkowite ustąpienie choroby pogarszają się.

Wtedy często można podejmować jedynie próby przeciwdziałania pogorszeniu się objawów. W każdym razie jest to długotrwała terapia, której muszą towarzyszyć intensywne zabiegi pielęgnacyjne. Leczenie immunoglobulinami jest zwykle powtarzane co cztery do ośmiu miesięcy. Następnie należy zawsze przeprowadzić szczegółowe badania w celu udokumentowania postępów terapii.

Podawanie immunoglobulin prowadzi do przynajmniej zatrzymania postępu choroby w około 40 do 60 procent przypadków. Jeśli jednak badania kontrolne wykażą oporność na terapię, można podjąć próbę złagodzenia objawów przy pomocy innych substancji czynnych, takich jak cyklofosfamid w połączeniu z immunoglobulinami.

Szczególnie w przypadku niekorzystnego rokowania z rosnącą niezdolnością do poruszania się, często terapia psychologiczna musi zostać włączona do działań kontrolnych, ponieważ pomimo normalnej długości życia jakość życia jest znacznie ograniczona. Jednocześnie opieka pooperacyjna obejmuje również zaopatrzenie się w odpowiednie środki pomocnicze, które są konieczne, jeśli ruchliwość kończyn dolnych jest znacznie upośledzona.

Możesz to zrobić sam

Jeżeli zaczynasz aktywność fizyczną zaraz po postawieniu diagnozy, nie możesz wpływać na przebieg choroby, ale pomaga to zachować siłę i ruch mięśni. W razie potrzeby ważne jest, aby stosować stabilizatory stawów lub bandaże, aby zapobiec przeciążeniu niektórych grup mięśni.

W przypadku problemów w pracy z powodu choroby dział integracji oferuje wszechstronną pomoc. Pracownicy doradzają i są pomocni w komunikowaniu się z pracodawcą oraz ubieganiu się o środki pomocowe w utrzymaniu siły roboczej.

Jeśli choroba jest bardzo zaawansowana, niemożliwe jest samodzielne życie bez pomocy z zewnątrz. W takim przypadku ważne jest, aby ubiegać się o przyznanie opieki na wczesnym etapie, z jednej strony w celu wsparcia finansowego opiekunów rodziny lub z drugiej strony, aby uzyskać zewnętrzną opiekę w niepełnym wymiarze godzin. Każdy pacjent i jego rodzina muszą zdecydować, która ścieżka jest właściwa. Często uzyskanie pomocy z zewnątrz jest mniej stresujące psychicznie. Nie należy również unikać pójścia do terapeuty, ponieważ brak równowagi emocjonalnej może również prowadzić do dolegliwości fizycznych.

Jeśli istnieje całkowita potrzeba pomocy we wszystkich sytuacjach, można również poprosić o całodobową pomoc z zewnątrz. Dzięki temu wsparciu osoby dotknięte chorobą mogą czasami nawet wrócić do pracy i uczestniczyć w życiu społecznym.