Mikrotia

W a Mikrotia jest to wrodzona wada małżowiny usznej. Ucho zewnętrzne nie jest całkowicie uformowane. Czasami kanał słuchowy jest bardzo mały lub całkowicie go brakuje. Rekonstrukcja ucha i operacja poprawiająca słuch to możliwe zabiegi.

Co to jest mikrotia?

W przeciwieństwie do normalnego ucha, mikrotia nie ma małżowiny usznej, a czasami występuje płatek uszny z resztką małżowiny usznej.
© rufar - stock.adobe.com

Wada ucha zewnętrznego jest wrodzona. Niecałkowity rozwój ucha może prowadzić do drobnych wad rozwojowych lub całkowitego braku przewodu słuchowego. Termin jest pochodną Mikrotia przez tłumaczenie „małe ucho”. Płytka chrzęstna całkowicie oddziela ucho zewnętrzne od ucha wewnętrznego, co w konsekwencji prowadzi do znacznego pogorszenia słuchu.

Mikrotia może wystąpić po jednej stronie głowy lub po obu stronach. W wielu przypadkach niedorozwój żuchwy występuje jednocześnie z mikrotią. mikrotia to jedna z największych form wrodzonych wad ucha. Mikrotia dzieli się na cztery etapy:

• Stopień 1 opisuje minimalną wadę rozwojową, w której większość ucha ma normalną anatomię.

• Stopień 2 pokazuje optycznie normalne tworzenie małżowiny usznej, szczególnie w dolnej części. Jednak przewód słuchowy może być inny, mniejszy lub całkowicie zamknięty.

• W klasie 3 ucho ma kształt orzeszka ziemnego i nie ma kanału słuchowego.

• W klasie 4 ucho zewnętrzne i przewód słuchowy są całkowicie nieobecne.

przyczyny

Prawdopodobnie przyczyny mikrotii nie są do końca jasne.W tej wrodzonej wadzie rozwojowej rolę mogą odgrywać zarówno czynniki genetyczne, jak i wpływy środowiskowe. Jednak genetyka jest prawdopodobnie odpowiedzialna tylko za pięć procent pacjentów. Możliwe są również zaburzenia naczyniowe, które wystąpiły w rozwoju płodu, ale nie zostało to jasno udowodnione.

Prawdopodobne przyczyny mikrotii są prawdopodobnie związane ze spożywaniem kawy, nadużywania alkoholu lub innych substancji w czasie ciąży - szczególnie w pierwszym trymestrze ciąży. Leki mogą być również możliwym wyzwalaczem tej wady. Częstość występowania mikrotii występuje częściej u niektórych ludów, takich jak Azjaci lub mieszkańcy Andów. Prawdopodobieństwo, że dziecko urodzi się z mikrotią, wynosi 1 na 6000 lub 12 000 urodzeń.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Mikrotia występuje u dziesięciu procent osób dotkniętych po obu stronach, tak zwana mikrotia obustronna. Częstość występowania tej wrodzonej anomalii występuje najczęściej po prawej stronie głowy i najczęściej występuje tylko po jednej stronie. Główne dolegliwości to utrata słuchu, ponieważ nie ma prawidłowego przewodu słuchowego, błony bębenkowej i kosteczek słuchowych. Osoby dotknięte mikrotią mogą nadal słyszeć kilka tonów, ale nie przez przewód słuchowy. W mikrotii brakuje małżowiny usznej, a czasami występuje płatek uszny z resztką małżowiny usznej.

Diagnoza i przebieg choroby

Należy skonsultować się z genetyką człowieka, aby wyjaśnić, czy mikrotia występuje częściej w rodzinie. Zaleca się wczesne wyjaśnienie przez specjalistów, takich jak laryngolodzy, pediatrzy, a także foniatrowie i audiologowie dziecięcy. Należy wyjaśnić możliwe negatywne wpływy we wczesnej ciąży.

Od 10 roku życia tomografia komputerowa może dostarczyć dokładniejszych informacji o strukturach ucha środkowego. Diagnozę wady zaleca się we wczesnym wieku. Odpowiednimi metodami wyjaśniania są regularne testy słuchu i tomografia komputerowa w celu wykrycia wad ucha środkowego.

Komplikacje

Mikrotia powoduje przede wszystkim problemy ze słuchem u pacjentów. Nieprawidłowy projekt małżowiny usznej może prowadzić do upośledzenia słuchu lub całkowitej głuchoty. Jednak skarga ta nie skraca ani nie ogranicza oczekiwanej długości życia pacjenta. Szczególnie u młodych ludzi lub małych dzieci mogą wystąpić poważne dolegliwości psychologiczne lub depresja z powodu mikrotii.

Osoby dotknięte chorobą mogą słyszeć tylko określone tony i cierpią z powodu znacznych ograniczeń w ich codziennym życiu. U dzieci mikrotia może również prowadzić do zaburzeń rozwoju, przez co jest on spowolniony, a następcze uszkodzenia pojawiają się w wieku dorosłym. W niektórych przypadkach mikrotia może również prowadzić do braku równowagi.

Objawy choroby można ograniczyć i stosunkowo dobrze rozwiązać za pomocą implantów i aparatów słuchowych. Nie ma żadnych szczególnych komplikacji ani skarg. Jednak rodzice muszą wzmocnić poczucie własnej wartości swoich dzieci, aby uniknąć kompleksów niższości. Interwencja chirurgiczna może dodatkowo zmniejszyć problemy ze słuchem. Tutaj również nie ma szczególnych komplikacji.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Poważną mikrotię rozpoznaje się zwykle zaraz po urodzeniu lub w pierwszych miesiącach życia dziecka. Zasadniczo ta wada ucha nie jest niebezpieczna, chyba że jest częścią zespołu. W większości przypadków tak nie jest. Niemniej jednak wskazana byłaby wizyta u pediatry lub specjalisty. W zależności od ciężkości i kształtu mikrotii może to znacznie pogorszyć słuch dziecka. Nieleczona może prowadzić do deficytów językowych i następczych szkód w wieku dorosłym. Z tego powodu wskazane jest, aby badanie słuchu zostało przeprowadzone przez lekarza laryngologa tak wcześnie, jak to możliwe. W przypadku problemów z równowagą należy skonsultować się z lekarzem.

Chirurgiczna korekcja mikrotii i założenie aparatu słuchowego na przewodnictwo kostne można przeprowadzić najwcześniej od czwartego lub piątego roku życia, ponieważ te zabiegi wymagają pewnego stopnia dojrzałości fizycznej. Jeśli jednak występuje tylko łagodna postać mikrotii i dziecko nie jest nią ograniczone, nie jest wymagane żadne leczenie. W niektórych przypadkach z powodu mikrotii, szczególnie w dzieciństwie i okresie dojrzewania, u osób dotkniętych chorobą mogą pojawić się dolegliwości psychologiczne, takie jak kompleksy niższości lub depresja. Tutaj wskazane jest, aby szukać pomocy terapeutycznej.

Terapia i leczenie

Leczenie przez audiologów dziecięcych i laryngologów jest pomocne ze względu na upośledzenie słuchu związane z mikrotią. Istniejący ubytek słuchu musi być stale wyjaśniany i odpowiednio leczony. W przypadku tak zwanej otoplastyki brakujące małżowiny uszne mogą być odtworzone z tkanki własnej organizmu. Normalne ucho również wymaga stałej kontroli. Jeśli wystąpi przewodzeniowy lub czuciowy ubytek słuchu, wymagane jest działanie.

W przypadku obustronnej wady rozwojowej spowodowanej mikrotią dziecko można wyposażyć w aparat słuchowy na przewodnictwo kostne. Operację korygującą wady należy wykonać najwcześniej między czwartym a piątym rokiem życia, aby uzyskać niezbędną dojrzałość fizyczną do tej procedury. Alternatywnie, w przypadku mikrotii można zastosować implant, aby uniknąć inwazyjnego zabiegu chirurgicznego. Ponieważ mikrotia nie jest tak wyraźnie widoczna jak wady twarzy, obciążenie psychiczne niekoniecznie jest duże.

Jednak rekonstrukcja ucha poprawia jakość życia chorych, a także poprawia samoocenę. Ponadto zmniejszenie wrodzonego deficytu mikrotii wiąże się ze wzrostem bezpieczeństwa w środowisku społecznym. Ponieważ mikrotia prawie zawsze ogranicza słuch, operacja w chirurgii laryngologicznej w celu poprawy słuchu jest zwykle konieczna lub zalecana.

Przed odbudową ucha należy wykonać operację na uchu środkowym, gdyż odwrócenie zabiegu może utrudniać budowę ucha. Operacja przebiega w kilku podetapach. Po około roku u osób dotkniętych chorobą powraca uczucie w nowo zbudowanym małżowinie. Wzmocnienie słuchu po operacji poprawiającej słyszenie wynosi od 20 do 40 decybeli.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki na ból ucha i stany zapalne

Perspektywy i prognozy

Jako wrodzona wada rozwojowa, mikrotia nie daje szans na samoistne wyleczenie lub poprawę. Jednak rokowanie dotyczące możliwej poprawy wady rozwojowej przedsionka jest zwykle bardzo dobre. Kilka czynników ma znaczenie dla dokładnego rokowania - na przykład, czy oba uszy są dotknięte, a ucho wewnętrzne i środkowe są całkowicie nienaruszone. Jeśli na przykład zniekształcone są tylko małżowiny uszne, operacje z zakresu chirurgii plastycznej na małą skalę mogą przynajmniej ogromnie poprawić słuch. Często możliwa jest dalsza adaptacja i rekonstrukcja zwykłego ucha.

Ewentualne zaburzenia rozwojowe powstałe w wyniku uszkodzenia słuchu niosą jednak ze sobą większe ograniczenia. Należy się nimi zająć wcześnie, aby uzyskać najlepsze perspektywy rekompensaty. Należy również zauważyć, że postrzegana jakość życia osób dotkniętych chorobą jest znacznie lepsza dzięki szybkiemu działaniu. W wielu przypadkach upośledzenie słuchu nie jest jedynym obciążeniem dla osób dotkniętych chorobą, ale także niezadowolenie z własnej twarzy i głowy z powodu deformacji.

Jeśli mikrotia występuje również częściej w rodzinach, można założyć składnik genetyczny. W razie wątpliwości można to zbadać. Ustalenia na ten temat są istotne z punktu widzenia dalszego planowania rodziny i pewności, która miała miejsce. Obecnie nie ma realnej profilaktyki wad przedsionkowych, ale pewność co do ryzyka dla własnego dziecka może być bardzo pomocna.

zapobieganie

Aby zapobiegać mikrotii, zwłaszcza w pierwszym trymestrze ciąży, należy szczególnie uważać, aby kobiety w ciąży nie spożywały napojów alkoholowych, nie paliły i nie zażywały narkotyków. Ewentualne stosowanie leków powinno być również wyjaśnione z lekarzem prowadzącym, aby wykluczyć jakiekolwiek ryzyko.

Opieka postpenitencjarna

Istniejąca utrata słuchu może prowadzić do różnych dolegliwości i komplikacji u osób dotkniętych chorobą, które mogą wymagać dalszej opieki. Chociaż te dolegliwości nie skracają oczekiwanej długości życia, mogą mieć bardzo negatywny wpływ na jakość życia pacjenta i prowadzić do znacznych ograniczeń w życiu codziennym. Dlatego badanie przez lekarza powinno odbywać się przy pierwszych oznakach i objawach.

Osoby dotknięte chorobą są czasami spięte z powodu upośledzenia słuchu i nierzadko cierpią na zaburzenia psychiczne. Wrażliwe rozmowy z przyjaciółmi i rodziną pomagają złagodzić cierpienie psychiczne. Pożyteczne jest również uświadomienie otoczenia społecznego o istniejącej chorobie, aby zapobiec uprzedzeniom lub nieporozumieniom.

Czasami może to prowadzić do kompleksów niższości lub obniżonej samooceny u osób dotkniętych chorobą, jeśli choroba ta utrzymuje się i ogranicza codzienne życie danej osoby. Szczególnie w sytuacjach stresowych objawy mogą się pogorszyć, tak że osoba dotknięta chorobą nie może się już właściwie skoncentrować. Dlatego zwracanie się do ludzi w sposób ukierunkowany jest niezbędnym elementem opieki pooperacyjnej, aby móc trwale radzić sobie z chorobą.

Możesz to zrobić sam

Osoby dotknięte chorobą cierpią na ogół nie tylko z powodu utraty słuchu, ale także z powodu zaburzeń estetycznych związanych z brakiem lub niecałkowicie uformowanym małżowinem usznym.

W rodzinach, w których często występują wady rozwojowe małżowiny usznej, badanie słuchu powinno być już przeprowadzone na bardzo małych dzieciach w celu wykrycia ewentualnych zaburzeń na wczesnym etapie. Niewykryte uszkodzenie słuchu może prowadzić do opóźnienia w rozwoju, które w ciężkich przypadkach dotyka nawet osoby dorosłe. Ubytki słuchu można zwykle najpierw wyrównać za pomocą aparatów słuchowych. Później zwykle można skorygować upośledzenie poprzez operację ucha środkowego. Dopiero później zalecana jest chirurgiczna rekonstrukcja małżowiny usznej.

Jednak interwencje chirurgiczne na uchu zwykle nie są przeprowadzane w dzieciństwie. Dlatego dzieci, które cierpią na mikrotię, której towarzyszy wyraźnie widoczna wada ucha zewnętrznego, są często dokuczane w przedszkolu i szkole podstawowej. Rodzice powinni zwracać uwagę, czy ich dziecko również cierpi na problem psychologiczny i odpowiednio wcześnie podjąć środki zaradcze. Często nawet proste środki pomagają, na przykład fryzura zakrywająca uszy, aby zniekształcenie nie było stale widoczne w życiu codziennym. W przypadku poważnych zaburzeń estetycznych u dzieci należy skonsultować się z psychologiem dziecięcym.