Miofibroblasty

Miofibroblasty są specjalną formą komórek tkanki łącznej. Odgrywają ważną rolę w procesach fizjologicznych, ale mogą też brać udział w procesach patologicznych.

Co to są miofibroblasty?

Miofibroblasty to specjalne komórki, które są pośrednią formą komórek tkanki łącznej (fibroblastów) i komórek mięśni gładkich. Myo pochodzi z języka greckiego i jest częścią słowa oznaczającego mięsień. Ta częściowa nazwa bierze pod uwagę fakt, że miofibroblasty zawierają elementy kurczliwe, które nadają im właściwości podobne do komórek mięśni gładkich. Mają zdolność do długotrwałych skurczów (napięcia), które pojawiają się mimowolnie.

Fibroblasty to komórki odpowiedzialne za budowę tkanki łącznej, gdy są aktywne. Wytwarzają włókna kolagenowe i molekularne składniki podstawowej substancji w przestrzeni pozakomórkowej. Miofibroblasty są zdolne do wytwarzania dużych ilości kolagenu, jeśli są do tego stymulowane przez odpowiednie czynniki. Występują w różnych tkankach, w których pełnią różne funkcje. W związku z tym ich tworzenie i różnicowanie są możliwe na różne sposoby.

Mogą powstawać z embrionalnych komórek macierzystych poprzez bezpośrednie różnicowanie, z komórek mięśni gładkich lub z określonych komórek tkanki łącznej w ścianach naczyń włosowatych (perycytach). Najczęściej jednak powstają z jeszcze nie w pełni zróżnicowanych fibroblastów w obecności specyficznych czynników wzrostu i komórek sygnałowych w tkance.

Anatomia i budowa

Funkcjonalna struktura komórek miofibroblastów jest podzielona na dwie części. Część tkanki łącznej zawiera dużo szorstkiej retikulum endoplazmatycznego, w którym może być wytwarzana duża ilość kolagenu typu III. Stanowi to wstępny etap kolagenu typu I, który jest odpowiedzialny za odbudowę i regulację struktury włókien w nienaruszonej tkance łącznej.

Duży aparat Golgiego tworzy błony niezbędne do budowy systemu kanałów, przez które transportowane są składniki kolagenu do miejsca ich działania.

Druga część komórek miofibroblastów zawiera kompleks aktyny i miozyny, który odpowiada kompleksowi komórek mięśni gładkich. Aktyna i miozyna to nici białek, które są ze sobą połączone w taki sposób, że mogą się kurczyć (kurczyć) poprzez odpowiedni bodziec i zużycie energii. W przeciwieństwie do mięśni szkieletowych komórki mięśni gładkich nie są prążkowane i nie mogą kurczyć się tak szybko. Ale są w stanie wytrzymać silne napięcia przez długi czas. Cechą szczególną miofibroblastów jest bezpośrednie połączenie z nićmi fibronektyny w macierzy zewnątrzkomórkowej.

Te łańcuchy białkowe tworzą układ mostkowy, za pomocą którego komórki są połączone ze sobą w sieć. Połączenie umożliwia przeniesienie skurczu na cały system, a tym samym na większe struktury tkanek.

Funkcja i zadania

Miofibroblasty znajdują się w podskórnej warstwie prawie wszystkich błon śluzowych. Tam odpowiadają za utrzymanie napięcia i fizjonomię specjalnych typów tkanek. Tworzenie się krypt (wgłębień) i wypukłości w jelicie cienkim jest w dużej mierze zdeterminowane ich kurczliwością.

Utrzymanie napięcia i objętości w naczyniach jest również jednym z ich zadań, na przykład w kanalikach jąder i naczyniach włosowatych. W przeciwieństwie do dużych tętniczych naczyń krwionośnych, te cienkie rurki nie zawierają warstwy komórek mięśni gładkich. Ze względu na obecność miofibroblastów istnieje jednak funkcja resztkowa, za pomocą której można dostosować napięcie ścian naczyń do różnych wymagań. Być może najważniejszą funkcją miofibroblastów jest udział w gojeniu ran. Organizm stara się jak najszybciej zamknąć ubytki tkanki spowodowane urazami lub innymi patologicznymi procesami.

Ważną rolę odgrywają w tym miofibroblasty. Obrona immunologiczna odgrywa kluczową rolę w przypadku uszkodzenia tkanki. Między innymi makrofagi (fagocyty) są coraz częściej wysyłane do uszkodzonego obszaru w celu wchłonięcia i fagocytozy martwej tkanki. Pojawienie się tych komórek stanowi początkowy bodziec do przemiany fibroblastów w miofibroblasty, które wytwarzają duże ilości włókien kolagenowych, które układają się jak sieć na uszkodzonym obszarze i tworzą tymczasowe zamknięcie rany. Jednocześnie są one połączone ze sobą iz brzegami rany za pomocą nici fibronektyny.

Skurcz wszystkich miofibroblastów powoduje ich zerwanie, co jest ważnym procesem przyspieszania zamykania się rany. Ta siatkowata struktura zostanie przebudowana w dalszych krokach. Kolagen typu III staje się typem I, włókna układają się zgodnie z kierunkiem ciągnięcia. Miofibroblasty stają się nieaktywne i przestają działać napięciowo.

Choroby

Zdolność miofibroblastów do działania jest zasadniczo konstytucjonalna i zmniejsza się wraz z wiekiem. Słabości tkanki łącznej są w dużej mierze zdeterminowane przez te specyfikacje i rozwój. Regularna aktywność fizyczna nie może całkowicie zatrzymać ani odwrócić tego procesu, ale może mieć pozytywny długoterminowy efekt.

Występowanie miofibroblastów zależy od mediatorów, które wprawiają w ruch ich różnicowanie. Jeśli ich brakuje lub występują tylko w niewielkich ilościach, konwersja jest za mała. Nie mogą lub w niewystarczającym stopniu spełniają funkcje, które normalnie przyjmują. Takie konsekwencje mogą mieć w szczególności słabości układu odpornościowego, ale także defekty genetyczne, które wpływają na czynniki wzrostu, które są ważne dla różnicowania.

Zwiększona aktywność miofibroblastów może z kolei być zaangażowana w patologiczne procesy zwane zwłóknieniem. Są to choroby, w których dochodzi do wzmocnienia struktury tkanki łącznej narządów. Najczęściej są one spowodowane spożyciem toksyn przez długi czas lub chorobami autoimmunologicznymi. W efekcie w przebiegu procesu chorobowego dochodzi do znacznego obniżenia elastyczności tkanki łącznej oraz znacznego upośledzenia funkcji dotkniętych narządów. Typowymi przykładami chorób wywoływanych przez toksyny jest zwłóknienie płuc w wyniku zwiększonego narażenia na pył węglowy, azbest lub pył mączny.

Twardzina skóry jest chorobą autoimmunologiczną, w której na skórę i powięź wpływa przebudowa tkanki łącznej. Znaczne pogorszenie czynności płuc spowodowane zajęciem powięzi płuc jest często przyczyną ograniczonej długości życia.