Pyoderma gangrenosum

Plik Pyoderma gangrenosum charakteryzuje się tworzeniem się owrzodzeń na skórze i powstawaniem martwicy skóry. Zwykle nie jest to zaburzenie samo w sobie, ale raczej objaw innego zaburzenia podstawowego. W ciężkich przypadkach obumierają całe odcinki tkanki skórnej.

Co to jest pioderma gangrenosum?

ZA Pyoderma gangrenosum charakteryzuje się powstawaniem wrzodów i obumieraniem całych obszarów skóry. Wrzód nazywany jest wrzodem, a rozległa śmierć skóry nazywana jest gangreną. Pyoderma gangrenosum nie jest infekcją, ale chorobą autoimmunologiczną, w której skóra jest atakowana przez własny układ odpornościowy. Aktywowane są białe krwinki.

Tylko immunosupresanty, takie jak glukokortykoidy, cyklosporyna A lub dapson, mogą w wystarczającym stopniu osłabić układ odpornościowy i przyczynić się do remisji objawów.Piodermia zgorzelinowa często występuje jako część innej choroby podstawowej, takiej jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Krohna, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie naczyń, przewlekłe zapalenie wątroby lub białaczka.

Jednak może również rozwinąć się z rany chirurgicznej po urazach skóry lub operacjach. Dokładny mechanizm jego powstawania nie jest jeszcze znany. Owrzodzenia zwykle rozwijają się bardzo wolno. Jednak zdarzają się również przypadki masowych epidemii.

przyczyny

Piodermia zgorzelinowa jest chorobą autoimmunologiczną, której przyczyna nie jest jeszcze w pełni poznana. Często jest również postrzegane jako powikłanie istniejącej choroby autoimmunologicznej. Wskazują na to również związki piodermii zgorzelinowej z innymi chorobami autoimmunologicznymi.

Około dziesięciu procent wszystkich pacjentów z piodermią zgorzelinową cierpi na wrzodziejące zapalenie jelita grubego lub chorobę Krohna. Do 50 procent wszystkich przypadków jest związanych z reumatoidalnym zapaleniem stawów, zapaleniem naczyń, przewlekłym zapaleniem stawów lub białaczką. Podejrzewa się również związek przyczynowy z zespołem metabolicznym. Ogólnie przyjmuje się, że piodermia zgorzelinowa nie jest izolowaną chorobą skóry, ale jest wyrazem reakcji skórnej w uogólnionym procesie chorobowym układowym o podłożu autoimmunologicznym.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Pyoderma gangrenosum często zaczyna się od tworzenia się krost i grudek na skórze, które szybko się powiększają i rosną razem. W końcu później ulegają rozkładowi i tworzą bolesny wrzód. W środku owrzodzenia znajduje się centralna strefa martwicy. Na granicy nienaruszonej skóry pojawia się niebieskawo-sine przebarwienie. W wrzodzie nie stwierdza się infekcji.

W większości przypadków choroba rozwija się bardzo wolno. Istnieją jednak przypadki szybkiego rozwoju, które czasami wymagają nawet amputacji chorej kończyny. Dolne nogi są dotknięte 80 procentami. Jednak wszystkie inne obszary skóry również mogą być dotknięte piodermią zgorzelinową.

Jeśli dotknięte obszary są zakażone, należy spodziewać się poważnych przebiegów choroby. Inne objawy są bardzo częste. W zależności od choroby podstawowej często występują poważne problemy trawienne, objawy reumatyczne lub przewlekłe problemy z oddychaniem.

Diagnoza i przebieg choroby

W większości przypadków diagnoza piodermii zgorzelinowej opiera się na typowych cechach klinicznych choroby. Zapalenie naczyń (zapalenie naczyń krwionośnych) jest również powszechne we wczesnych stadiach choroby. Dlatego też na tym etapie przydatne jest również próbne wycięcie w obszarze objętym chorobą. Później można wykryć tylko reakcje zapalne.

Żadnych konkretnych zmian nie można wykryć serologicznie. Czasami istnieją dowody na patologicznie podwyższone stężenia przeciwciał monoklonalnych lub zmiennych autoprzeciwciał. W ramach diagnostyki różnicowej należy wykluczyć określone choroby skóry, takie jak rumień, gruźlica skóry, wrzód Buruli, róży, owrzodzenia kończyn dolnych lub kiła.

Komplikacje

W przypadku tej choroby pacjenci cierpią na szereg nieprzyjemnych chorób skóry. Prowadzi to przede wszystkim do martwicy skóry, a także do powstawania wrzodów pod skórą. Z tego powodu osoby dotknięte chorobą również wymagają regularnych badań, aby uniknąć różnych komplikacji. Dalszy przebieg choroby zależy w dużej mierze od dokładnej przyczyny, tak więc ogólne przewidywanie powikłań zwykle nie jest możliwe.

Jednak w najgorszym przypadku warstwy skóry mogą obumrzeć. Na samej skórze rozwijają się krosty i grudki. Wrzody są zwykle bolesne, a skóra może przybrać nienaturalny kolor. W niektórych przypadkach, jeśli choroba nie jest leczona, dotknięta kończyna może wymagać amputacji.

Chorobę można leczyć za pomocą leków. Jednak główny nacisk kładziony jest na leczenie choroby podstawowej. Z reguły osoby dotknięte chorobą są również uzależnione od leczenia psychologicznego. Skuteczne leczenie nie wpływa negatywnie na oczekiwaną długość życia. Jednak na podstawie leczenia nie można wykluczyć, że objawy nie powrócą w życiu pacjenta.

Terapia i leczenie

W leczeniu piodermii zgorzelinowej stosuje się opatrunki nieprzylepne i opatrunki na rany, które sprzyjają tworzeniu się ziarniny. Ponadto gojenie się ran przyspiesza regularne skrobanie (łyżeczkowanie) dotkniętych obszarów. Jednak chirurgiczne usunięcie martwicy jest przeciwwskazane, ponieważ może powiększyć zmiany.

Ten efekt jest również znany jako zjawisko pathergy. Ogólnie dobre wyniki osiąga się przy ogólnoustrojowym stosowaniu leków immunosupresyjnych. Głównymi stosowanymi lekami immunosupresyjnymi są glukokortykoidy w dużych dawkach w połączeniu z cytostatykami, takimi jak azatiopryna lub cyklofosfamid. Terapia samą glikokortykoidami często prowadzi do nawrotu choroby po jej odstawieniu. Dlatego lepsze wyniki pojawiają się, gdy łączy się różne procesy prowadzące do immunosupresji.

Bakteryjnej kolonizacji ran można zapobiec stosując okłady z Rivanolem oraz, w przypadku łagodnych postaci, kąpiele z solą kuchenną i chlorheksydyną. Podczas zabiegu nie należy ograniczać ruchów pacjenta, ponieważ regularne spacery pobudzają przepływ limfy. Oznacza to, że wszelkie występujące obrzęki można zmniejszyć. Towarzyszące leczenie bólu zapewnia podanie leków przeciwbólowych.

Ważnym elementem terapii jest leczenie psychologiczne, szczególnie przy tak skrajnych chorobach jak piodermia zgorzelinowa należy spodziewać się psychologicznych skutków ubocznych. Metody takie jak trening autogenny, progresywne rozluźnienie mięśni czy indywidualna głęboka relaksacja pomagają zredukować stres. Zalecane jest również leczenie psychoterapeutyczne.

Tutaj znajdziesz swoje leki

zapobieganie

Ponieważ dokładna przyczyna piodermii zgorzelinowej nie jest znana, nie ma konkretnych zaleceń dotyczących jej zapobiegania. Istniejące choroby autoimmunologiczne zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia objawów choroby. Kontynuacja leczenia choroby podstawowej może również zmniejszyć ryzyko piodermii zgorzelinowej.

Ogólne zalecenia dotyczące zdrowego stylu życia ze zbilansowaną dietą, dużą ilością ruchu oraz unikaniem alkoholu i papierosów są zawsze dobre dla dobrego samopoczucia organizmu. W pojedynczych przypadkach mogą również pomóc zmniejszyć ryzyko piodermii zgorzelinowej.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków chorzy na piodermię zgorzelinową mają tylko kilka środków i możliwości bezpośredniej dalszej opieki. Z tego powodu należy skonsultować się z lekarzem na wczesnym etapie, aby zapobiec dalszym powikłaniom lub dolegliwościom związanym z tą chorobą. Samoleczenie nie może nastąpić, dlatego przy pierwszych oznakach lub objawach należy skontaktować się z lekarzem.

Wiele osób dotkniętych chorobą jest uzależnionych od przyjmowania różnych leków. Aby prawidłowo i trwale przeciwdziałać objawom, zawsze ważne jest regularne przyjmowanie i prawidłowe dawkowanie. Ponadto osoby dotknięte chorobą powinny również nosić pończochy uciskowe, aby całkowicie wyleczyć piodermię zgorzelinową. W przypadku pytań lub skutków ubocznych należy zawsze najpierw skonsultować się z lekarzem.

Wiele osób dotkniętych chorobą jest również uzależnionych od pomocy psychologicznej w trakcie leczenia, dzięki czemu wsparcie własnej rodziny może mieć bardzo pozytywny wpływ na dalszy przebieg choroby. Dalszy przebieg piodermii zgorzelinowej jest jednak silnie uzależniony od czasu rozpoznania, a także od stopnia zaawansowania choroby, tak więc ogólne przewidywanie nie jest możliwe.