Koarktacja aorty

w Koarktacja aorty jest to wrodzona wada serca. Występuje zwężenie głównej tętnicy.

Co to jest koarktacja aorty?

w Koarktacja aorty jest to wrodzona wada serca. Występuje zwężenie głównej tętnicy.
© peterjunaidy - stock.adobe.com Koarktacja aorty (Coarctatio aortae) jest drugim najczęstszym rodzajem wrodzonej wady serca. Występuje w okolicy cieśni aorty (Cieśń aorty) do zwężenia światła aorty (tętnicy głównej). To zwężenie powoduje wzrost ciśnienia na drodze odpływu lewej komory. Zwężona tętnica główna zwiększa opór.

Aby to przezwyciężyć, serce pracuje ciężej, powodując jego powiększenie i zgrubienie, co prowadzi do dalszego osłabienia. Zwężenie cieśni aorty jest wrodzone i występuje w 7 procentach wszystkich wad serca. Wada występuje częściej u chłopców niż u dziewcząt.

przyczyny

Nie wiadomo dokładnie, co powoduje koarktację aorty. Istnieją dwie teorie na temat tego, jak do tego doszło. Pierwsza teza traktuje jako czynnik wyzwalający zmniejszenie przepływu krwi w tętnicy głównej, które następuje w okresie embrionalnym. Druga teoria za zwężenie obwinia przemieszczoną tkankę przewodu tętniczego.

Lekarze dzielą koarktację na dwie różne formy:

• koarktacja przedprzewodowa aorty

• koarktacja aorty po przewodzeniu

W przypadku koarktacji przedprzewodowej aorty zwężenie występuje przed ujściem przewodu tętniczego. Ponadto często dochodzi do cewkowego niedorozwoju łuku aorty i części aorty zstępującej. Nierzadko dochodzi do ubytku przegrody międzykomorowej. U większości dotkniętych chorobą aorta gruboziarnista zapobiega przepływowi krwi z aorty wstępującej do aorty zstępującej.

Z tego powodu dopływ krwi do aorty wstępującej odbywa się prawie wyłącznie przez tętnicę płucną. Krew żylna przepływa przez otwarty przewód tętniczy. W rezultacie następuje zmniejszony przepływ krwi do dolnej części ciała. Jeśli jednak kanał jest zamknięty, impulsy udowe słabną, co z kolei obniża ciśnienie krwi.

Zwiększa to ryzyko bezmoczu i niewydolności nerek. W rzadziej występującej postaci postductal zwężenie cieśni aorty znajduje się za ujściem przewodu w kierunku tętnicy. Zwężenie światła przypomina klepsydrę.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Rodzaj objawów i czas ich wystąpienia zależą od umiejscowienia koarktacji aorty i jej nasilenia. W przypadku koarktacji przedprzewodowej aorty nawet noworodki cierpią na brak tlenu i niewydolność serca. Jest to zauważalne w wyniku złego picia, braku rozwoju i sinicy, w której skóra i błony śluzowe stają się niebieskawe.

Może również wystąpić hegatosplenomegalia, w której powiększa się śledziona i wątroba w tym samym czasie. Jest to mieszanka hepatomegalii i splenomegalii. Jeśli dojdzie do okluzji przewodu botalli, istnieje nawet śmiertelne niebezpieczeństwo. Bez szybkiego leczenia śmiertelność chorych dzieci wynosi 90 procent.

Koarktacja pozaprzewodowa aorty jest trudniejsza do zdiagnozowania, gdyż podczas badań profilaktycznych można usłyszeć jedynie szmer serca i różnicę tętna. Małe dzieci często cierpią na krwawienia z nosa, ból łydek podczas ćwiczeń, zimne stopy i bóle głowy. Jednak u nastolatków istnieje ryzyko chromania przestankowego.

Diagnoza i przebieg

Lekarz może zwykle zdiagnozować koarktację aorty słuchając szmerów serca. Dzieje się tak wraz z różnicą ciśnienia krwi między kończynami górnymi i dolnymi. Podczas gdy w ramionach panuje wysokie ciśnienie, tętno i ciśnienie krwi w nogach są raczej słabe. Jako dalsze środki badawcze można wykonać echokardiogram (EKG), badanie rentgenowskie, angiografię lub tomografię rezonansu magnetycznego (MRT).

Precyzyjne wyniki badania są możliwe dzięki badaniu cewnika sercowego. Lekarze wciskają rurkę, do której przymocowane jest urządzenie pomiarowe lub kamera. W ten sposób oceniają budowę aorty, ciśnienie krwi i przepływ krwi.

Jeśli koarktacja aorty może zostać usunięta, chore dzieci mogą normalnie być ponownie całkowicie zestresowane i są uważane za wyleczone. Jednak do końca życia będą musieli poddawać się badaniom kardiologicznym. Wybrzuszenia ściany aorty mogą powodować długotrwałe powikłania.

Komplikacje

Powikłania, które mogą pojawić się w związku z nieleczoną koarktacją aorty (ISTA), zależą od dokładnego umiejscowienia wrodzonego zwężenia oraz rodzaju i ciężkości niedrożności. Jeśli zwężenie nadal znajduje się przed kanałem botallus, możliwe powikłania są szczególnie poważne, ponieważ organizm nie może utworzyć żadnych alternatywnych naczyń krwionośnych (zabezpieczeń).

U noworodków pojawiają się wówczas poważne komplikacje z powodu niedostatecznego dopływu tlenu i składników odżywczych do dolnej połowy ciała i do narządów wewnętrznych, takich jak nerki, wątroba i jelita. Ciężka żółtaczka noworodków może rozwinąć się jako widoczne powikłanie. Kolejnym powikłaniem mogą być objawy wstrząsu z nadmiernym zakwaszeniem krwi.

Wartość pH może spaść poniżej siedmiu, co zwykle prowadzi do nieodwracalnego uszkodzenia mózgu. W mniej poważnych przypadkach ISTA prawie nie występują komplikacje u noworodków, ponieważ utworzyła się sieć zabezpieczeń, które przejmują dużą część dopływu krwi. W wielu przypadkach choroba początkowo pozostaje niezauważona i staje się zauważalna dopiero w dzieciństwie lub w wieku dorosłym.

Jeśli ISTA pozostaje niezauważona i dlatego nie jest leczona, może rozwinąć się trwałe wysokie ciśnienie krwi, ponieważ funkcja aorty jest znacznie zmniejszona. W takich przypadkach organizm próbuje skompensować zbliżający się spadek ciśnienia rozkurczowego poprzez zwiększenie ciśnienia skurczowego. Mnogość powikłań, które mogą z tego wyniknąć, odpowiada nadciśnieniu tętniczemu.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Decydującym czynnikiem w objawach koarktacji aorty (ISTA) jest dokładne umiejscowienie zwężenia głównego uderzenia (aorty). Może znajdować się bezpośrednio przed lub za przewodem tętniczym, który powoduje zwarcie krążenia płucnego z krążeniem ciała przed urodzeniem. Jeśli zwężenie znajduje się przed oknem zwarcia (przedprzewodowym), lewe serce jest mocno obciążone, a także przeciążone. Z reguły objawy są na tyle poważne, że noworodek musi być już leczony operacyjnie, ponieważ jest to stan zagrażający życiu.

Jeśli zwężenie aorty znajduje się bezpośrednio za ujściem przewodu tętniczego (postductus), w różnych tętnicach piersiowych mogą zwykle tworzyć się naczynia naprzemienne (oboczne). W wielu przypadkach ISTA po przewodnictwie pozostaje niezauważona aż do dorosłości. Decyzja o wizycie u lekarza jest podejmowana dopiero po przypadkowym zdiagnozowaniu choroby. Jeśli koarktacja aorty została wykryta i zdiagnozowana dopiero w okresie dojrzewania lub wczesnej dorosłości, dalsza procedura powinna być uzależniona od tego, jak dobrze obwody poboczne mogą kompensować zwężenie aorty.

Różnice ciśnień skurczowych między górną i dolną częścią ciała, na przykład między tętnicą ramienia a tętnicą kończyny dolnej, pośrednio stanowią miarę „jakości” kompensacji. Im mniejsze różnice ciśnień, tym lepiej działają zabezpieczenia. W celu prognozowania długoterminowego zaleca się, aby angiolog lub kardiolog sprawdził wielkość i przebieg zabezpieczeń.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

W przypadku koarktacji aorty zarówno przed-, jak i po przewodowej, leczenie jest konieczne już w okresie niemowlęcym. Bez odpowiedniej terapii śmiertelność wynosi od 60 do 90 procent. Jeśli wystąpią poważne objawy, uważa się to za nagły wypadek wymagający natychmiastowej operacji. Ponieważ serca nie trzeba otwierać chirurgicznie, zwykle można zrezygnować z płuco-serca.

W trakcie zabiegu chirurg wykonuje nacięcie na lewej stronie klatki piersiowej pomiędzy dwoma żebrami. Aortę zaciska się przed i za zwężeniem podczas operacji. Jeśli zwężenie jest krótkie, chore miejsce na naczynia krwionośne można usunąć. Chirurg następnie zszywa razem końce naczyń.Jeśli natomiast występuje dłuższe zwężenie, dolną część naczynia krwionośnego można przyszyć do łuku aorty.

Do rekonstrukcji wykorzystuje się niekiedy części tętnicy lewej ręki. Alternatywą dla zabiegu chirurgicznego może być rozszerzenie balonu w celu leczenia koarktacji aorty. Zwężenie poszerza się za pomocą cewnika balonowego. Istnieje jednak ryzyko, że zwężenie wystąpi ponownie. Z tego powodu zwykle preferowana jest operacja. Jeśli po operacji nastąpi ponowne zwężenie, za bardziej odpowiednie uważa się rozszerzenie balonu.

Perspektywy i prognozy

Koarktacja aorty nie zawsze musi prowadzić do skrócenia oczekiwanej długości życia lub innych objawów. Jednak osoby dotknięte chorobą są zależne od terapii w celu złagodzenia objawów i zapobiegania dalszym powikłaniom.

Z reguły dzieciom należy podać tlen zaraz po urodzeniu, ponieważ w przeciwnym razie noworodki umrą. Dzieci mogą cierpieć na zaburzenia rozwojowe. Niestety nie zawsze można ograniczyć te zakłócenia. W ciężkich przypadkach skóra pacjenta może również zmienić kolor na niebieski. Nieleczona choroba może również prowadzić do powiększenia wątroby lub śledziony, tak że pacjenci w tych regionach cierpią z powodu silnego bólu. Ponadto koarktacja aorty może prowadzić do krwawień z nosa i silnych bólów głowy w życiu codziennym.

Jeśli choroba nie jest leczona, może znacznie skrócić oczekiwaną długość życia pacjenta. Objawy można jednak bardzo dobrze złagodzić leczeniem, aby osoba dotknięta chorobą mogła w pełni uczestniczyć w życiu codziennym. Zwykle po skutecznym leczeniu wystarczy kilka dodatkowych badań.

zapobieganie

Koarktacja aorty jest chorobą wrodzoną. Dlatego nie ma skutecznych środków zapobiegawczych.

Opieka postpenitencjarna

Ponieważ koarktacja aorty jest chorobą wrodzoną, nie można jej leczyć przyczynowo, a jedynie objawowo. Całkowite wyleczenie nie może zostać osiągnięte, a możliwości dalszej opieki w przypadku koarktacji aorty są stosunkowo ograniczone. Pacjent jest zależny od leczenia, w przeciwnym razie może umrzeć przedwcześnie.

W przypadku wystąpienia ostrych objawów koarktacji aorty, zwykle należy wezwać lekarza pogotowia ratunkowego lub odwiedzić szpital. Im wcześniej zostanie zdiagnozowana i leczona koarktacja aorty, tym większe prawdopodobieństwo pozytywnego przebiegu choroby. Po zabiegu operacyjnym poszkodowany musi dbać o swoje ciało i sam odpocząć.

Należy przy tym unikać uciążliwych zajęć lub zajęć sportowych. Należy również unikać stresu. Również spożycie nikotyny i alkoholu powinno odbywać się w możliwie najniższym stopniu. Generalnie zdrowy tryb życia ze zdrową dietą korzystnie wpływa na przebieg choroby. Jeśli lekarz przepisuje leki pacjentowi z koarktacją aorty, należy zwrócić uwagę na regularne przyjmowanie tych leków. Należy również wziąć pod uwagę interakcje z innymi lekami.

Możesz to zrobić sam

Priorytetem w terapii koarktacji aorty są konsekwentnie wdrażane działania profilaktyczne i terapeutyczne. Dzięki postępowi w diagnostyce znamy obecnie skuteczność starannego monitorowania i opieki kardiologicznej. Opiekę należy zapewnić w ośrodku, który ma doświadczenie w leczeniu wrodzonych wad serca.

Chorobie często towarzyszy podwyższone ciśnienie krwi. Oprócz farmakoterapii mile widziane są wszystkie środki przeciwnadciśnieniowe - pod warunkiem, że nie obciążają zbytnio pacjenta. Są dwie rzeczy, które pomagają obniżyć ciśnienie krwi: dieta i ćwiczenia.

Jeśli chodzi o odżywianie, prawie wszystkie badania wskazują na związek między spożyciem soli a wysokim ciśnieniem krwi. Pacjenci, którzy ograniczają ilość soli w swojej diecie lub zwracają uwagę na zawartość soli w gotowych produktach, mogą mieć znaczny pozytywny wpływ na wartości ciśnienia krwi.

Aby trwale obniżyć ciśnienie krwi, konieczne są konsekwentne i regularne ćwiczenia. Tylko kilka ćwiczeń nie przynosi efektów, wręcz przeciwnie, obciążają organizm, który i tak jest podatny. Sporty obniżające ciśnienie krwi to wszystkie sporty, w których pacjent wzmacnia lub poprawia wytrzymałość i wytrzymałość. Należą do nich spacery, bieganie, jazda na rowerze i pływanie. Unikaj sportów kontaktowych lub tak zwanych sportów startowych, takich jak tenis; Krytycznie należy również traktować sporty wymagające dużych obciążeń statycznych, takie jak podnoszenie ciężarów, gimnastyka czy wioślarstwo.