ZA Wynicowanie pęcherza W przypadku noworodków zwykle wymagana jest pomoc medyczna w nagłych wypadkach. Pomimo pomyślnych kroków terapeutycznych objawy mogą występować przez całe życie.
Co to jest eksstrofia pęcherza?
© bilderzwerg - stock.adobe.com
Wynicowanie pęcherza moczowego jest już wrodzoną wadą rozwojową, która występuje stosunkowo rzadko. Wynicowanie pęcherza występuje u około jednego na 10 000 do 50 000 noworodków. Z reguły chłopcy są częściej dotknięci wadami rozwojowymi niż dziewczęta.
Główne widoczne objawy wylewu pęcherza to pęcherz moczowy, który jest otwarty na zewnątrz ciała. U osób dotkniętych eksstrofią pęcherza błona śluzowa pęcherza moczowego łączy się ze skórą przedniej ściany brzucha. Zarówno u dziewczynek, jak i chłopców wylewom pęcherza towarzyszy zwykle pęknięcie cewki moczowej.
Oprócz cewki moczowej i pęcherza, w większości przypadków zaburzenia rozwojowe upośledzają również zewnętrzne narządy płciowe (narządy płciowe) i miednicę. W urologii (specjalizacja medyczna zajmująca się między innymi drogami moczowymi) wyrzuty pęcherza moczowego są poważną wadą.
przyczyny
Objawy wylewu pęcherza są zwykle spowodowane upośledzeniem rozwoju dolnej ściany brzucha chorego płodu. W ramach tego niepożądanego rozwoju na przykład dochodzi do upośledzenia połączeń mięśni brzucha lub kości miednicy.
W efekcie dochodzi do pęknięcia ściany brzucha (przełom), przez który pęcherz moczowy przedostaje się na zewnątrz. Częste, konsekwentne kapanie moczu z pęcherza moczowego, które jest upośledzone przez eksstrofię pęcherza, jest zwykle spowodowane brakiem kontaktu między szyjką pęcherza (połączeniem pęcherza moczowego i cewki moczowej) a zwieraczem pęcherza moczowego.
Ten brak przywiązania jest również konsekwencją zaburzeń rozwoju embrionalnego. Przyczyny eksstrofii pęcherza moczowego są nadal w dużej mierze nieznane - ale prawdopodobnie rolę odgrywają zarówno czynniki środowiskowe, jak i genetyczne.
Objawy, dolegliwości i oznaki
Wynicowanie pęcherza jest zauważalne przede wszystkim przez pęcherz moczowy, który jest widoczny z zewnątrz. Zwykle odsłonięta jest również część rozszczepionej cewki moczowej. Prowadzi to do wycieku moczu i czasami infekcji.
Wady rozwojowe pęcherza moczowego można szybko zdiagnozować na podstawie wyraźnych zewnętrznych objawów i wspomnianych objawów iz reguły leczyć je bezpośrednio. Jeśli zdarzy się to wystarczająco wcześnie, nie będzie dalszych skarg. Nieleczona eksstrofia pęcherza może powodować szereg innych objawów. Należą do nich nietrzymanie moczu, infekcje pęcherza i narządów płciowych oraz przewlekły ból w okolicy wady.
U niektórych pacjentów mocz cofa się, co może spowodować uszkodzenie nerek. Takie ciśnienie wsteczne jest początkowo wyrażane przez narastający ból uciskowy i zatrzymanie moczu. W miarę postępu choroby mogą wystąpić skurcze i gorączka. Wynicowanie pęcherza może również wpływać na funkcje seksualne.
Przejawia się to, na przykład, poprzez zaburzenia erekcji, aż po zaburzenia erekcji. W przypadku nieleczonego wylewu pęcherza istnieje ryzyko rozwoju dolegliwości emocjonalnych. Problemy takie jak depresja czy fobia społeczna często pojawiają się w dzieciństwie i stanowią znaczne obciążenie zarówno dla osób dotkniętych chorobą, jak i ich bliskich.
Diagnoza i przebieg
Podejrzenie wylewu pęcherza moczowego można czasami postawić podczas badań prenatalnych (prenatalnych) za pomocą USG. Podejrzenie takie opiera się np. Na tym, że wielokrotnie wykryto niedostatecznie wypełniony pęcherz płodu.
Jeśli nie postawiono diagnozy prenatalnej, rozstrój pęcherza zwykle rozpoznaje się po urodzeniu na podstawie charakterystycznych objawów. Na indywidualny przebieg wylewu pęcherza wpływa między innymi skuteczność środków terapeutycznych.
Brak odpowiedniego leczenia zaburzeń rozwojowych może skutkować powikłaniami, takimi jak nietrzymanie moczu (brak kontroli nad zatrzymywaniem moczu), zaleganie moczu w nerkach, częste stany zapalne układu moczowo-płciowego lub zaburzenia seksualne. Odpowiadające szkody następcze są czasami możliwe również u pomyślnie leczonych pacjentów.
Komplikacje
Wyrzut pęcherza u noworodków jest stanem nagłym urologicznym, im więcej czasu upływa do pierwszej rekonstrukcji chirurgicznej, tym większe jest ryzyko późniejszych powikłań. Z powodu ubytku przedniej ściany jamy brzusznej może dojść do zakażenia drobnoustrojami chorobotwórczymi z wyrzutem pęcherza. W najgorszym przypadku bezpośrednio po porodzie istnieje ryzyko posocznicy (zatrucia krwi). Dlatego profilaktyka antybiotykami jest obowiązkowa już od pierwszego dnia życia.
Chirurgiczne przywrócenie trzymania moczu jest głównym celem dalszego leczenia wylewów pęcherza moczowego. Jeśli nietrzymanie moczu nie zostanie odpowiednio skorygowane, może wystąpić chroniczne podrażnienie skóry. Często prowadzą one do nadkażeń przez Candida albicans i inne grzyby.
Oprócz dysfunkcji seksualnych, długofalowymi konsekwencjami udanych operacji są przede wszystkim nawracające stany zapalne w okolicy układu moczowo-płciowego oraz zaleganie moczu w nerkach. Regularne kontrole zapewniają wczesną diagnostykę chorób metabolicznych i służą do identyfikacji rozwoju raka.
Ze względu na anatomiczne powiązania między pochwą a macicą, kobiety urodzone z eksstrofią pęcherza są bardziej narażone na zajście w ciążę. Z powodu rozluźnienia (rozkurczu) spojenia łonowego i zmienionych mięśni dna miednicy istnieje ryzyko wypadnięcia macicy. Aby nie narażać wyników poprzednich operacji, lekarze zawsze zalecają poród przez cesarskie cięcie (planowe cięcie cesarskie).
Kiedy powinieneś iść do lekarza?
Wyrostek pęcherza moczowego rozpoznaje się najczęściej podczas badania ultrasonograficznego w okresie ciąży lub bezpośrednio po porodzie. Wadę należy leczyć natychmiast, w przeciwnym razie dziecko może umrzeć. Po operacji zwykle wymagane są dalsze zabiegi chirurgiczne i wizyty u lekarza. Rodzice powinni regularnie konsultować się z lekarzem rodzinnym lub urologiem dziecięcym, aby mogli szybko reagować na wszelkie komplikacje.
Jeśli nietrzymanie moczu prowadzi do infekcji i innych objawów, konieczne są dalsze badania lekarskie. Jeśli masz dolegliwości psychologiczne, powinieneś udać się z chorym dzieckiem do lekarza. Często jakość życia można poprawić poprzez dalsze zabiegi chirurgiczne i zabiegi kosmetyczne.
W tym samym czasie lekarz skieruje zainteresowaną osobę do terapeuty lub grupy samopomocy. Szczegółowe środki, które należy podjąć, zależą od ciężkości wylewu pęcherza oraz skutków fizycznych i emocjonalnych. Wczesna konsultacja, najlepiej w czasie ciąży, może zoptymalizować leczenie i w dużej mierze wykluczyć powikłania.
Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy
Leczenie i terapia
Obiecujące metody leczenia wylewów pęcherza moczowego zwykle przeprowadza się chirurgicznie. Wynicowanie pęcherza jest stanem nagłym w urologii.
Zgodnie z międzynarodowymi wytycznymi, pęcherz moczowy należy początkowo zamknąć chirurgicznie, a ścianę brzucha chorego dziecka ustabilizować w ciągu 24 do 72 godzin po urodzeniu. Z reguły dalsze operacje następują w późniejszych latach dziecka cierpiącego na eksstrofię pęcherza; Celem takich interwencji jest odzyskanie dobrowolnej kontroli czynności pęcherza (trzymanie moczu) oraz utrzymanie zdrowych funkcji nerek.
Ponieważ narządy płciowe są zwykle również upośledzone w wyniku wylewu pęcherza, dalsze możliwe interwencje mają również na celu przywrócenie odpowiednich narządów; te zabiegi renowacyjne można przeprowadzić zarówno na poziomie funkcjonalnym, jak i kosmetycznym.
W większości przypadków wylew pęcherza ostatecznie wymaga regularnych badań kontrolnych przez całe życie. Przede wszystkim badania te służą do wczesnego rozpoznania ewentualnych wtórnych chorób wylewów pęcherza moczowego. Te wtórne choroby obejmują na przykład zaburzenia metaboliczne lub rozwój raków (złośliwy rozrost tkanki) na błonach śluzowych podbrzusza.
Perspektywy i prognozy
Szanse na wyzdrowienie po wylewach pęcherza zależą od ciężkości choroby, rozpoczęcia leczenia i ogólnego stanu zdrowia pacjenta.
Jeśli nie ma innych zaburzeń lub chorób, noworodek zwykle przechodzi operację w ciągu pierwszych dwóch dni życia. Wada pęcherza jest korygowana w jak największym stopniu. Tylko u kilku pacjentów pojedyncza interwencja korygująca jest wystarczająca do wyleczenia lub złagodzenia objawów. W większości przypadków dalsze operacje następują wraz z postępem procesu wzrostu i rozwoju. Podejmuje się w nich próbę stworzenia fizycznych warunków do dobrowolnej kontroli pęcherza.
Ponieważ narządy płciowe są często uszkadzane w wyniku eksstrofii pęcherza, one również są poddawane leczeniu korygującemu w pierwszych latach życia aż do dorosłości. Każda operacja wiąże się ze zwykłym ryzykiem i skutkami ubocznymi. Konsekwencją tego jest to, że pacjent jest kilkakrotnie narażony na silny stres w ciągu pierwszych 20 lat życia, po którym musi dojść do siebie.
Im bardziej stabilne zdrowie i silniejszy układ odpornościowy, tym lepiej i szybciej można leczyć poszczególne interwencje. Jeśli pacjent przejdzie bez korekt, przez całe życie będzie cierpieć na problemy z oddawaniem moczu i dysfunkcje seksualne. Jeśli interwencje są przeprowadzane z optymalnymi wynikami, można w dużej mierze uwolnić się od objawów.
zapobieganie
Ponieważ medycyna ma dotychczas niewielką wiedzę na temat przyczyn powstawania wylewów pęcherza, tej chorobie trudno jest zapobiec.
Na nasilenie dolegliwości, powikłań i ewentualnych chorób wtórnych związanych z wylewem pęcherza moczowego mogą jednak pozytywnie wpływać wczesne i konsekwentne etapy leczenia. Logicznie rzecz biorąc, kobiety powinny całkowicie powstrzymać się od palenia, alkoholu i narkotyków w czasie ciąży, aby uniknąć wad rozwojowych dziecka.
Opieka postpenitencjarna
Po chirurgicznej korekcji eksstrofii pęcherza stosuje się różne czynności kontrolne. Pacjent musi najpierw spędzić kilka godzin w sali pooperacyjnej, aby w odpowiednim czasie zidentyfikować i leczyć powikłania. Lekarz będzie regularnie sprawdzał ciśnienie krwi i tętno, a także upewnia się, że szwy goją się prawidłowo. Jeśli w tej fazie nie ma żadnych nieprawidłowości, pacjent może zostać wypisany.
Przede wszystkim jednak osoba zainteresowana otrzymuje zalecenia lekarskie dotyczące przyjmowania leków przeciwbólowych i uspokajających. Wydzielanie pęcherza może przez pewien czas po zabiegu prowadzić do powikłań, które muszą zostać wyjaśnione przez lekarza. Wizyta u lekarza jest wskazana np. W przypadku wystąpienia stanu zapalnego, świądu lub krwawienia w okolicy blizny pooperacyjnej.
Ponadto należy przestrzegać wizyt kontrolnych uzgodnionych z chirurgiem. Konieczne są ogólne środki, takie jak picie wystarczającej ilości wody (zwłaszcza wody mineralnej i herbaty), powstrzymywanie się od alkoholu i nikotyny oraz unikanie silnego światła słonecznego w obszarze blizn.
W przypadku świeżego szwu należy unikać prysznica przez siedem do dziewięciu dni. Jeśli nie ma żadnych komplikacji, dalsza kontrola nie jest wymagana. Jednak pacjenci z wylewem pęcherza często cierpią na inne schorzenia, dlatego zalecana jest regularna wizyta u urologa.
Możesz to zrobić sam
Wady rozwojowe w okolicy pęcherza moczowego, które występują od urodzenia jako część wylewu pęcherza, można leczyć tylko za pomocą interwencji lekarskich, więc nie można zastosować bezpośrednich środków samopomocy. Jednak pacjenci i ich opiekunowie wspierają leczenie, przyjmując zachowania zwykle dostosowane do interwencji chirurgicznych.
Noworodek zwykle poddawany jest operacji w ciągu pierwszych kilku dni życia w celu wyrównania deformacji. Niezbędne jest stałe monitorowanie noworodka, przy czym rodzice zawsze stosują się do zaleceń specjalistów i personelu kliniki.
W wielu przypadkach konieczne są dalsze interwencje chirurgiczne, zanim pacjenci z eksstrofią pęcherza osiągną dorosłość. Celem tych operacji jest zapewnienie nietrzymania moczu oraz w razie potrzeby rekonstrukcja narządów płciowych. W przypadku nietrzymania moczu pacjenci wspierają powodzenie terapii poprzez fizjoterapię, która wzmacnia odpowiednie mięśnie w dolnej części brzucha. Takie ćwiczenia można wykonywać w domu.
Dopóki nie stosuje się trzymania moczu, pacjenci często są uzależnieni od pieluch. Odpowiednie modele są dyskretne, aby były prawie niewidoczne z zewnątrz i nie przeszkadzały osobom dotkniętym chorobą w ich normalnym codziennym życiu. Dzięki temu pomimo wylewów pęcherza pacjenci są w stanie uczestniczyć w życiu społecznym i minimalizować ograniczenia spowodowane nietrzymaniem moczu.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
