Plik Blepharophimosis to zwężenie luki powiekowej w płaszczyźnie poziomej, które w większości przypadków jest wrodzone i jest przekazywane w drodze dziedziczenia autosomalnego dominującego. Dostępne są środki chirurgiczne w celu leczenia tego objawu, ale ponieważ interwencje te często dają niezadowalające rezultaty, sensowne jest ich przeprowadzenie tylko w przypadku szczególnie poważnych anomalii.
Co to jest Blepharophimosis?
© radub85 - stock.adobe.com
W przypadku blefarofimozy szczelina powiekowa zwęża się w kierunku poziomym. W węższym znaczeniu nie jest to choroba, ale wada wrodzona, która w większości przypadków ma podłoże genetyczne. Jednak w pewnych okolicznościach zjawisko to może być również nabyte i związane z procesami zapalnymi w okolicy powieki.
Pod postacią nabytej blefharofimozy jest starcza blepharofimoza, która w szerszym znaczeniu odpowiada zjawisku wieku. Podstawową różnicą w postaci wrodzonej jest zróżnicowanie na typ pierwszy i drugi, przy czym pierwszy typ u kobiet wiąże się z dodatkowymi anomaliami jajników.
Zespół Blepharophimosis został po raz pierwszy opisany w 1889 roku, kiedy P. Vignes udokumentował powiązane objawy. Zjawisko to jest niezwykle rzadkie, chociaż jak dotąd opcje terapeutyczne nie są szczególnie obiecujące.
przyczyny
W prawie wszystkich przypadkach blefarofimoza jest genetyczna. Wygląd jest dziedziczony dominująco, tj. Jeden allel nośnikowy defektu wystarcza, aby przekazać zwężenie na kolejne pokolenie. W autosomalnym dominującym trybie dziedziczenia genem dotkniętym chorobą jest gen locus q23 chromosomu trzeciego. Jednak wielu pacjentów ma również nowe mutacje, które z kolei są związane z genem FOXL2.
Chociaż dominuje wrodzona postać blefarofimozy, w rzadkich przypadkach pojawia się ona w wyniku różnych procesów. Nabyta blefarofimoza jest najczęściej poprzedzona bliznowaceniem luki powiekowej po zapaleniu powiek lub jaglicy. Ta ostatnia choroba to zapalenie spojówek wywołane przez patogen chlamydii.
W tym kontekście nabyta postać tego zjawiska może mieć swoje źródło w zapaleniu brzegów powieki i podobnie jak postać wrodzona często wiąże się z obniżoną ostrością wzroku, ale u kobiet może też wiązać się z bezpłodnością i przedwczesną menopauzą.
W niektórych przypadkach nabytej blefarofimozie towarzyszy rozluźnienie powieki i rozluźnienia powieki Powięź tarsooczodołowa lub zniekształcenie kącika powieki. W szczególności to ostatnie zjawisko jest typowym zjawiskiem związanym z wiekiem, spowodowanym naturalną relaksacją Mięsień Orbicularis oculi jest uwarunkowana. Blepharofimoza oparta na tym zjawisku jest również znana jako starcza blepharofimoza.Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki na infekcje oczuObjawy, dolegliwości i oznaki
W zespole Blepharophimosis pozioma szczelina powieki ulega skróceniu. Jednocześnie dochodzi do skrócenia tkanki powieki górnej w pionie, chociaż budowa powieki odpowiada ogólnej normie. Wielu pacjentów z zespołem blefarofimozy cierpi również na niedowidzenie, czyli zmniejszenie ostrości wzroku, zeza lub nieprawidłowych dróg łzowych.
Blepharofimozie często towarzyszy tzw. Fałd mongolski, w którym jedna z powiek zwisa, a oczy są dalej niż zwykle rozstawione. Te szczególne postacie Blepharophimosis są również znane jako zespół Blepharophimosis-Ptosis-Epicanthus Inversus (BPES) i Blepharophimosis Epicanthus Inversus-Ptosis.
Pacjenci z tymi specjalnymi formami można podzielić na różne podgrupy. Kobiety pierwszego rodzaju są również dotknięte dysfunkcją jajników, która może objawiać się przedwczesną menopauzą i bezpłodnością. Z drugiej strony pacjenci drugiego typu nie odczuwają żadnych dodatkowych objawów.
Diagnoza i przebieg
Diagnozę blefarofimozy dokonuje lekarz, który specjalizuje się w leczeniu chorób oczu i zazwyczaj jest to diagnostyka wizualna. Do celów diagnostycznych może również służyć określenie ostrości wzroku i ruchu mięśni gałki ocznej, a także wymiaru otwarcia oka i wysokości powieki.
Aby określić postać powiek, kobiety mogą potrzebować dodatkowych testów płodności. Blepharofimoza nie zmienia się z biegiem lat, ale pozostaje statyczna. W związku z tym nie może być mowy o oczywiście, nie mówiąc już o indywidualnym kursie.
Komplikacje
Z reguły pacjenci z blepharofimozą cierpią na pogorszenie wzroku. Często do tego zaburzenia dodaje się również zezowanie. Może to prowadzić do problemów społecznych i psychologicznych, zwłaszcza u dzieci, ponieważ dzieci są z tego powodu często prześladowane lub dokuczane.
Blepharofimoza dotyka kobiety i mężczyzn w równym stopniu i może powodować różne komplikacje u obu płci. Dotyczy to kobiet z powodu chorób jajników. W większości przypadków blefarofimozy żadne specjalne leczenie nie jest konieczne ani możliwe.
Słaby wzrok i mrużenie oczu można poprawić. W takich przypadkach pacjent musi nosić pomoc wzrokową. Okulary są często pokryte folią podobną do pryzmatu, aby skompensować i uniknąć mrużenia oczu. Może to ograniczyć objawy blefarofimozy i nie ma żadnych komplikacji.
Jeśli dana osoba jest niezadowolona ze swojego wyglądu, można przeprowadzić operację. Tu też nie ma żadnych komplikacji, ale efekty nie zawsze są zadowalające. Aby uniknąć powikłań u dorosłych, zabiegi chirurgiczne przeprowadza się najczęściej na dzieciach. Nie ma tu żadnych komplikacji.
Kiedy powinieneś iść do lekarza?
W przypadku powiek nie zawsze jest konieczna wizyta u lekarza. Te dolegliwości nie prowadzą do żadnego szczególnego uszczerbku na zdrowiu, więc leczenie nie jest absolutnie konieczne. Jednak wielu pacjentów czuje się oszpeconych przez blefarofimozę i czuje się niekomfortowo ze swoim ciałem, tak że można wykonać zabieg chirurgiczny.
Dlatego należy skonsultować się z lekarzem, jeśli blefarofimoza prowadzi do dolegliwości psychicznych lub depresji. Kompleksy niższości lub obniżona samoocena można również zwalczać za pomocą zabiegu chirurgicznego. Jednak w niektórych przypadkach osoby dotknięte chorobą wymagają również leczenia psychologicznego w celu złagodzenia objawów.
Należy również skonsultować się z lekarzem, jeśli powiekofimoza prowadzi do zeza lub innych problemów ze wzrokiem. Zwykle odwiedza się okulistę. Zabieg chirurgiczny może odbyć się w szpitalu. Z reguły objawy można również skompensować za pomocą pomocy wizualnej.
Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy
Leczenie i terapia
Jak dotąd dostępnych jest tylko kilka opcji leczenia powiek. Jedynym sposobem skorygowania deformacji jest zabieg chirurgiczny, przy czym stopień zaawansowania choroby określa ogólne korzyści z takiej interwencji dla pacjenta. Ponieważ wyniki zabiegu są często niezadowalające, większość pacjentów decyduje się tego nie robić.
Jeśli jednak przeprowadzana jest operacja, lekarz czasami wykona kantoplastykę przyśrodkową, która służy przede wszystkim do korekcji odwróconego naskórka. Z reguły operacja ma miejsce już w dzieciństwie i dlatego koncentruje się w szczególności na wieku od trzech do pięciu lat. Możliwości leczenia towarzyszących objawów, takich jak obniżona ostrość wzroku lub zez, były dotychczas ograniczone do zabiegów chirurgicznych.
Perspektywy i prognozy
Rokowanie w blefarofimozie zależy od ciężkości choroby. W przypadku prostego zniekształcenia powiek korektę można wykonać zabiegiem chirurgicznym. Zmiany są wprowadzane rutynowo i zajmują tylko kilka godzin.
Po kolejnym zagojeniu rany pacjent jest wyleczony i można go wypisać z leczenia bez żadnych objawów. Niemniej jednak typowe ryzyko i skutki uboczne operacji są możliwymi czynnikami wpływającymi, które mogą prowadzić do pogorszenia perspektywy wyzdrowienia lub opóźnienia gojenia.
W ciężkich przypadkach blefarofimoza powoduje również zaburzenia widzenia. Wzrok jest osłabiony lub pacjent ma zeza. Możliwość wyleczenia zaburzenia czynnościowego oka jest indywidualna i związana z rodzajem zaburzenia. Wielu pacjentom można pomóc za pomocą pomocy wizualnych lub operacji korekcyjnych. Jednak nie osiąga wydajności zdrowego oka.
Jeżeli pacjent nie zgłosi się do lekarza, nie należy spodziewać się poprawy stanu zdrowia. Zamiast tego istnieje ryzyko dalszego upośledzenia wzroku. Ponadto mogą wystąpić problemy psychiczne i emocjonalne z powodu wizualnej zmiany twarzy. Osłabiają one ogólny stan zdrowia pacjenta i mogą prowadzić do rozwoju zaburzeń psychicznych.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki na infekcje oczuzapobieganie
Wrodzonej powiek nie można zapobiec, ponieważ ta postać choroby oczu jest wadą genetyczną. W pewnych okolicznościach można jednak zapobiec nabytej blepharofimozie, na przykład poprzez regularne badania okulistyczne, z wyłączeniem chlamydii i regularnej higieny powiek. Ponieważ jednak anomalia występuje tylko w najrzadszych przypadkach, te środki zapobiegawcze mają również niewielką wartość w odniesieniu do zjawiska.
Opieka postpenitencjarna
Blepharofimoza nie wymaga znaczącej opieki kontrolnej w przypadku prostych wad rozwojowych. Prognozy po operacji są tutaj dobre. Po wyleczeniu nie jest konieczna dalsza opieka. Sytuacja wygląda inaczej w przypadku ciężkiej postaci. Nawet operacja nie może złagodzić wszystkich objawów.
Pacjent jest zależny przynajmniej od pomocy wzrokowej do końca życia. Charakterystyczne są powtarzające się badania okulisty. Bezpośrednio po zabiegu pacjent musi przestrzegać określonych zasad, aby zapobiec powikłaniom. Przede wszystkim dotyczy to odpowiedniej higieny. Jeśli pacjentami są dzieci, za to odpowiadają ich rodzice. Czasami pomagają również ćwiczenia oczu.
Okulista może udzielić informacji na temat codziennych wskazówek. Blepharofimoza jest genetyczna. Dlatego chorzy nie mają istotnego wpływu na zahamowanie wzrostu. Jednak wielu czuje psychologiczną presję. Ponieważ oprócz ograniczonego wzroku, osoby dotknięte chorobą również wyraźnie cierpią na zez.
Często prowadzi to do unikania kontaktu z innymi ludźmi. Twoja samoocena jest obniżona. Czujesz się oszpecony. Aby zmniejszyć te konsekwencje emocjonalne, lekarze mogą przepisać psychoterapię. Czasami umiejętnie używane kosmetyki mogą pomóc.
Możesz to zrobić sam
To, jakie środki samopomocy mogą podjąć chorzy na blefarifimozę, zależy przede wszystkim od rodzaju i zakresu deformacji. Zasadniczo osoby dotknięte chorobą muszą być leczone chirurgicznie.
Po takiej operacji poszkodowani nie powinni wykonywać żadnych czynności powodujących wysiłek fizyczny i w inny sposób przestrzegać zaleceń lekarza dotyczących higieny osobistej i pielęgnacji ran. Rodzice chorych dzieci powinni upewnić się, że blizna operacyjna goi się bez powikłań i nie ma innych problemów. Jeśli jednak pojawią się nietypowe objawy lub dolegliwości, należy natychmiast powiadomić lekarza lub pogotowie ratunkowe.
W pewnych okolicznościach problemy ze wzrokiem można złagodzić poprzez ukierunkowany trening oczu. Rodzice powinni skontaktować się z okulistą i wspólnie z nim opracować indywidualną terapię dostosowaną do stanu zdrowia dziecka.
W większości przypadków kobiety dotknięte chorobą cierpią na przedwczesną menopauzę i bezpłodność - dolegliwości, które mogą być wyjątkowo stresujące i dlatego w każdym przypadku należy je omówić z terapeutą. Grupy samopomocy dla kobiet dotkniętych chorobą są pierwszym punktem kontaktowym, aby poradzić sobie z chorobą i jej konsekwencjami.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
