Hefestyna

Enzymy to gigantyczne cząsteczki biologiczne, które są odpowiedzialne za przyspieszanie reakcji chemicznych w organizmie. Prawie wszystkie enzymy są również białkami, są to białka zbudowane z aminokwasów. Hefestyna jest enzymem ceruloplazminy, a więc częścią białka osocza, które jest najpowszechniejszym białkiem krwi.

Co to jest hepestyna?

Hephestine (znana również jako Gen HEPH) jest enzymem homologicznym, co oznacza, że ​​ma tę samą linię co inne enzymy w organizmie.

Powstaje z tak zwanej ceruloplazminy, białka błonowego: są to białka, które są związane z biomembranami, więc hefestynę można znaleźć w nowych ustach, supernatancie tkanek zwierząt.

Ponadto białko zostało nazwane przez jego odkrywcę C. D. Vulpe na cześć greckiego boga Hefajstosa, co z grubsza oznacza „kowal”. Według mitologii greckiej Hefajstos był bogiem ognia, należał do dwunastu bóstw olimpijskich i był odpowiedzialny za wszelką obróbkę metali. Hefestyna jest ludzkim białkiem i ma 1136 aminokwasów. Ma strukturę wtórną do czwartorzędową i jest monomeryczny, tj. cząsteczki białka są reaktywne i mogą łączyć się tworząc polimery rozgałęzione, kilka połączonych ze sobą monomerów. Ma również dwie izoformy: są to cząsteczki, które mają identyczny skład, ale różnią się budową.

Funkcja, efekt i zadania dla ciała i zdrowia

Białka hefestyny ​​znajdują się w istocie gąbczastej (w skrócie: kość gąbczasta). Kość gąbczasta to forma tkanki kostnej znajdującej się wewnątrz kości. Wnętrze kości ma konsystencję gąbczastą i składa się z beleczek kostnych, w ich jamie znajduje się również szpik kostny. Kość gąbczasta w kościach płaskich nazywa się Diploë.

Szczególnie często występuje w enterocytach jelita cienkiego, które są komórkami nabłonka i tworzą błonę śluzową jelita cienkiego, wyściełając tym samym światło (średnicę jamy) jelita cienkiego.

Hefestyna jest odpowiedzialna za transport żelaza: żelazo jest importowane do białka błony, gdzie jest następnie utleniane. Oznacza to, że żelazo łączy się z tlenem, więc przygotowuje żelazo do eksportu. Po utlenieniu jest eksportowany do ferroportyny, również białka błonowego składającego się z 551 aminokwasów. Kiedy żelazo jest utleniane, zamienia żelazo z dwoma protonami w cząsteczkę żelaza z trzema protonami. Zatem hefestyna jest aktywną częścią metabolizmu żelaza. Metabolizm żelaza polega na wchłanianiu, dystrybucji i wydalaniu żelaza w organizmie człowieka. Nawet cały metabolizm energetyczny w organizmie jest zależny od żelaza, co sprawia, że ​​hefestyna jako część metabolizmu żelaza jest niezbędna w organizmie człowieka.

Erytropoetyna odpowiada za regulację hepestyny ​​(także w metabolizmie żelaza): jest to hormon białkowy odpowiedzialny za tworzenie czerwonych krwinek.Odpowiada również za ekspresję hepesyny w dwunastnicy, czyli części jelita cienkiego położonej najbliżej żołądka.

Edukacja, występowanie, właściwości i optymalne wartości

Białko hepestyna znajduje się w piersi, jelitach i beleczkach ludzkiego ciała. Można go również znaleźć w tak zwanych fibroblastach: są to komórki ruchome, które występują w ludzkiej tkance łącznej i które stają się nieruchome po dojrzewaniu do postaci fibrocytu.

Hefestyna składa się z 1136 aminokwasów, klasy związków organicznych, które mają co najmniej jedną grupę karboksylową (COOH-) i jedną grupę aminową (-NH2). Ma masę cząsteczkową około 130 kDa (daltonów): jest to jednostka masy cząsteczkowej i jedna dwunasta masy atomu węgla.

Hefestyna należy również do homologicznej rodziny ferroksydazy, również enzymu przyspieszającego utlenianie żelaza II do żelaza III. Ponieważ hefestyna jest istotną częścią transportu żelaza w organizmie człowieka, optymalne wartości białka błonowego zależą od wartości żelaza. Dorosły dorosły samiec ma w organizmie około 4240 mg żelaza (około 4-5 g). Jeśli jednak dana osoba ma zwiększoną ilość żelaza, można to przypisać niskiej aktywności hefestyny.

Choroby i zaburzenia

Szczególnie niska aktywność hefestyny, a tym samym zwiększone stężenie żelaza w organizmie, może prowadzić do chorób takich jak choroba Parkinsona. Zwiększony stopień zaawansowania raka w komórkach jelit można również przypisać zwiększonemu spożyciu żelaza i związanej z tym niskiej aktywności hepestiny.

Pewien eksperyment wykazał, że szczury, które karmiono zwiększoną ilością żelaza, wykazywały zwiększoną ekspresję ceruloplazminy i ferroportyny, ale nie hepesyny. Szczury, które nie miały ani ceruloplazminy, ani hepestyny ​​w organizmie, wykazywały szczególnie wiele objawów zwyrodnienia plamki żółtej. Zwyrodnienie plamki żółtej to choroba siatkówki oka, która szczególnie dotyka żółtą plamkę, obszar w oku, który jest szczególnie zlokalizowany w centralnej części siatkówki. Zwyrodnienie plamki żółtej może prowadzić do pogorszenia ostrości wzroku z powodu utraty funkcji „punktu najostrzejszego widzenia” oraz, w wielu poważnych przypadkach, do zaburzeń widzenia i ślepoty.