Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc

Plik idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc łączy w sobie dużą grupę chorób płuc, których składnikami są stany zapalne i blizny w płucach występujące w różnych postaciach. Przyczyny są nieznane. Pod względem terapeutycznym proces zapalny jest przede wszystkim tłumiony, dzięki czemu proces chorobowy jest idealnie zatrzymywany. Jeśli leczenie nie powiedzie się, należy rozważyć przeszczep płuc na wczesnym etapie.

Co to jest idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc?

Głównymi objawami idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc są duszność i suchy kaszel. Na początku duszność pojawia się dopiero podczas wysiłku fizycznego i postępuje w przebiegu choroby, tak że wtedy również występuje duszność w spoczynku.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

Plik idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc to pojęcie zbiorcze dla dużej grupy chorób płuc przebiegających z reakcją zapalną i bliznowaceniem płuc (zwłóknieniem) tkanki łącznej, naczyń włosowatych i / lub pęcherzyków płucnych. Obejmuje to różne postacie choroby, które różnią się stopniem uszkodzenia płuc, patologią, objawami, przebiegiem choroby i opcjami terapeutycznymi.

W 2002 roku American Thoracic Society i European Respiratory Society opublikowały wspólną klasyfikację idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc. Obecnie wyróżnia się łącznie siedem postaci chorób:

• idiopatyczne zwłóknienie płuc

• niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc

• kryptogenne organizujące zapalenie płuc

• ostre śródmiąższowe zapalenie płuc

• oddechowe zapalenie oskrzelików z śródmiąższową chorobą płuc

• złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc

• limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc.

przyczyny

Dokładna przyczyna idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc nie jest znana. Pod względem patogenezy na pierwszym planie znajdują się stany zapalne i zwłóknienie. Na podstawie wyników biopsji płuc istnieje obecnie następująca koncepcja rozwoju choroby. Początkowo dochodzi do uszkodzenia pęcherzyków płucnych, co prowadzi do aktywacji komórek zapalnych.

Te komórki zapalne wydzielają pewne substancje przekaźnikowe, które prowadzą do migracji białych krwinek (leukocytów) do pęcherzyków płucnych. To z kolei aktywuje granulocyty, które następnie uwalniają proteazy i toksyczne metabolity tlenu. Prowadzi to do dalszego uszkodzenia pęcherzyków płucnych i zaburzenia tworzenia się surfaktantu w pęcherzykach, które następnie zapadają się.

Ponadto fibroblasty namnażają się poprzez zapalenie limfocytów, które przebudowują tkankę łączną, naczynia włosowate i pęcherzyki płucne. W rezultacie pęcherzyki płucne są również odcięte od dopływu krwi i tlenu, a dalsze tworzenie się pól bliznowych wzrasta. Pozostałe, wciąż wentylowane pęcherzyki płucne są kompensacyjnie nadmiernie napompowane i tworzą torbielowate jamy przypominające plastry miodu.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Głównymi objawami idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc są duszność i suchy kaszel. Na początku duszność pojawia się dopiero podczas wysiłku fizycznego i postępuje w przebiegu choroby, tak że wtedy również występuje duszność w spoczynku. W końcowym stadium może wystąpić niewydolność oddechowa z wyczerpaniem oddechu.

Objawy niewydolności oddechowej w postaci duszności i suchego kaszlu są u większości pacjentów przewlekłe, tj. Na miesiące lub lata przed postawieniem diagnozy. W wyniku przebudowy tkanki łącznej dochodzi do zaburzeń wymiany gazowej w płucach, czego skutkiem jest brak tlenu (hipoksemia) we krwi. Hipoksemia powoduje, że skóra i błony śluzowe zmieniają kolor na niebieski, znany jako sinica.

W szczególności usta, palce i palce u nóg stają się sinicze. Jeśli sinica utrzymuje się, zwykle rozwijają się palce podudzia i szklane paznokcie zegarka. Choroba objawia się zwykle w drugiej do czwartej dekadzie życia. Pacjenci z idiopatycznym zwłóknieniem płuc są zwykle starsi niż 60 lat.

Diagnoza i przebieg choroby

Rozpoznanie idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc jest dokonywane klinicznie, radiologicznie i patologicznie. Na początku wywiad i badanie przedmiotowe. Bieżące dolegliwości, wcześniejsze choroby, przyjmowane leki i wywiad rodzinny są sprawdzane na podstawie wywiadu medycznego.

Podczas badania przedmiotowego płuca są oklepywane i osłuchiwane stetoskopem. Często można usłyszeć suche, wdechowe trzaski i grzechotanie drobnymi pęcherzykami. W przypadku zaawansowanej choroby, sinicy, szklane paznokcie zegarka i palce podudzia mogą pojawić się jako objawy skórne. W przypadku podejrzenia idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc przeprowadza się diagnostykę czynności płuc oraz diagnostykę obrazową za pomocą RTG lub tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (TK).

Typowymi objawami są plamki, zagęszczenie siatkowate, wybrzuszenia oskrzeli i tworzenie się plastra miodu. Jeśli po badaniu obrazowym rozpoznanie jest nadal niejasne, wskazana jest bronchoskopia z płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym i biopsją. Biopsja płuc jest na ogół najbardziej wiarygodną metodą potwierdzenia rozpoznania choroby i rozpoczęcia odpowiedniego leczenia.

Przebieg choroby jest czasami bardzo zmienny, ale większość chorób przebiega podstępnie. Czasami pacjenci, którzy mieli przewlekły kaszel lub duszność od miesięcy lub lat, konsultują się z lekarzem dopiero późno. W rezultacie odpowiednia diagnoza zostaje postawiona późno, a przebudowa zwłóknieniowa już miała miejsce.

Komplikacje

Ta choroba powoduje znaczny dyskomfort i komplikacje w płucach i drogach oddechowych. W ciężkich przypadkach terapia lub leczenie nie jest możliwe, a osoba dotknięta chorobą jest zależna od przeszczepu płuca od dawcy. Z reguły osoby dotknięte chorobą cierpią na duszność i silny kaszel. Może również wystąpić odkrztuszanie krwi, co często wywołuje atak paniki.

Z powodu trudności w oddychaniu narządy i kończyny często nie są zaopatrywane w wystarczającą ilość tlenu i mogą w rezultacie ulec uszkodzeniu. Podobnie pacjent nie jest już tak odporny i nie może uprawiać żadnej określonej aktywności fizycznej ani uprawiać sportu. Ta choroba poważnie ogranicza jakość życia pacjenta. Duszność może również prowadzić do utraty przytomności, w wyniku której osoba poszkodowana może zostać zraniona przez upadek.

Choroba jest zwykle leczona za pomocą leków. Niestety nie ma możliwości leczenia przyczynowego, więc objawy muszą być ograniczone. Jednak nie zawsze prowadzi to do sukcesu. Jeśli leczenie zakończy się niepowodzeniem i nie zostaną znalezione żadne płuca danej osoby, śmierć pacjenta jest prawie nieunikniona.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W przypadku zaburzeń oddychania wymagana jest wizyta lekarska. Jeśli nieprawidłowości utrzymują się przez kilka dni lub tygodni, lekarz musi zbadać płuca i drogi oddechowe. Kaszel, trudności w oddychaniu, przerwy w oddychaniu lub suchość w ustach to wskazania, które należy zbadać. Jeśli czujesz ucisk w klatce piersiowej, szybko się męczysz podczas wysiłku fizycznego lub słyszysz odgłosy oddechu, konieczna jest wizyta u lekarza. Często dana osoba cierpi na stopniowy proces zmian. Ponieważ w ciężkich przypadkach konieczne jest przeszczepienie narządu, zaleca się wizytę u lekarza w odpowiednim czasie przy pierwszych oznakach tego zjawiska.

Jeśli skóra ulegnie przebarwieniu, choroba jest już zaawansowana. Dlatego należy jak najszybciej zgłosić lekarzowi zasinienie warg, palców u nóg lub palców. Jeśli dana osoba ma niejasne uczucie choroby, zauważy ogólne złe samopoczucie lub jeśli zwykły poziom sprawności spada, należy skonsultować się z lekarzem. Zmiany lub deformacje palców są uważane za niezwykłe i powinny zostać zbadane przez lekarza. W przypadku strachu, paniki lub uczucia uduszenia należy skonsultować się z lekarzem. Jeśli pojawią się zawroty głowy, jeśli poczujesz się niepewnie lub nie możesz już uprawiać normalnych zajęć sportowych, konieczna jest wizyta lekarza w celu ustalenia przyczyny. W przypadku bezsenności, zwiększonej drażliwości lub upośledzenia uwagi należy skonsultować się z lekarzem.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Głównym celem leczenia jest zapobieganie postępowi zwłóknienia płuc, ponieważ jest ono nieodwracalne. Znane czynniki wyzwalające powinny zostać wyeliminowane, a ostry lub przewlekły proces zapalny agresywnie stłumiony. W terapii stosuje się głównie dwie grupy leków.

Z jednej strony glukokortykoidy, az drugiej immunosupresanty. Skuteczność leku różni się w zależności od rodzaju choroby. Na przykład idiopatyczne zwłóknienie płuc nie było wcześniej skutecznie leczone glukokortykoidami lub lekami immunosupresyjnymi, ale obecnie zatwierdzono leki pirfenidon i nintedanib.

To właśnie leki przeciwwłóknieniowe spowalniają przebieg choroby. Inne podtypy idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc dobrze reagują na leczenie przeciwzapalne. W przypadku hipoksemii w spoczynku lub podczas ćwiczeń należy rozważyć tlenoterapię. U wielu pacjentów choroba jest przewlekła i nieodwracalna pomimo terapii, dlatego przeszczep płuca należy rozważyć na wczesnym etapie.

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w idiopatycznym śródmiąższowym zapaleniu płuc jest indywidualne i musi być oparte na stanie zdrowia pacjenta. Zasadniczo jest klasyfikowany jako niekorzystny, ponieważ nie należy spodziewać się wyleczenia. Uszkodzenia procesu zapalnego płuc, pomimo wszelkich starań, nie mogą zostać naprawione zgodnie z obecnym stanem nauki i medycyny.

W ciężkich przypadkach istnieje ryzyko przeszczepu narządu lub przedwczesnej śmierci, ponieważ istnieje ryzyko niewydolności narządu. Jeśli terapia jest skuteczna, rokowanie poprawia się. Wczesne postawienie diagnozy i jak najszybsze rozpoczęcie leczenia może mieć duży wpływ na postęp choroby. Przewlekle postępujące zapalenie można zahamować podając leki.

Jeśli do przeżycia pacjenta konieczne jest pobranie płuca dawcy, należy wziąć pod uwagę typowe ryzyko i skutki uboczne zabiegu chirurgicznego. Niemniej jednak istnieje możliwość znacznej poprawy zdrowia i przedłużenia życia. Jeśli jednak organizm odrzuci narząd dawcy, rokowanie się pogarsza.

U wielu pacjentów choroba ma następstwa. Strach, ograniczenia stylu życia i restrukturyzacja życia codziennego mogą prowadzić do stresu i wywoływać nowe choroby. Prowadzi to do pogorszenia ogólnego rokowania, ponieważ psychika ma znaczący udział w procesie zdrowienia.

zapobieganie

Ponieważ dokładne przyczyny kompleksu chorobowego nie są znane, nie można obecnie wymienić żadnych konkretnych środków służących zapobieganiu. Można sformułować tylko ogólne zachowanie. Należy unikać nadużywania nikotyny, narkotyków lub leków. Aktywność fizyczna i zdrowa dieta są ogólnie korzystne.

Opieka postpenitencjarna

W idiopatycznym śródmiąższowym zapaleniu płuc dalsza opieka jest ściśle związana z leczeniem. Celem jest zahamowanie procesu zapalnego i zapobieganie postępowi zwłóknienia płuc. W ten sposób przebieg choroby może się idealnie zatrzymać.Lekarze przepisują leki, aby usunąć wyzwalacze.

Jednocześnie leki aktywnie przeciwdziałają procesowi zapalnemu. Pacjenci powinni ściśle przestrzegać zaleceń lekarza i przyjmować leki przeciwwłóknieniowe zgodnie z zaleceniami. W ten sposób udaje im się spowolnić dalszy przebieg choroby. W zależności od rodzaju schorzenia można również zastosować leczenie przeciwzapalne.

Jeśli problemem jest hipoksemia, lekarz może zalecić tlenoterapię. Decydując się na odpowiednią formę leczenia, pacjent potrzebuje porady specjalisty. Ważne jest również regularne kontrole, aby zobaczyć, jak rozwija się choroba. Nawet przy terapii celowanej choroba może postępować nieodwracalnie, a przeszczep płuc może być wtedy przydatny.

Często nie można zidentyfikować faktycznych czynników wywołujących chorobę. Dlatego nie ma konkretnych środków pomocy, a jedynie pomoc w zdrowym stylu życia. Unikanie nikotyny, narkotyków i leków w połączeniu ze zbilansowaną dietą i aktywnością fizyczną ma pozytywny wpływ.

Możesz to zrobić sam

Najważniejszym problemem dla pacjentów z idiopatycznym śródmiąższowym zapaleniem płuc jest zatrzymanie zapalenia płuc i wsparcie działań medycznych. Ze względu na powagę choroby zalecenia lekarza mają pierwszeństwo przed wszystkimi innymi informacjami i sposobami samopomocy. Ponadto wszystkie niezależne podejścia należy wcześniej omówić z lekarzem.

Zwykle pacjentom z idiopatycznym śródmiąższowym zapaleniem płuc podaje się różne leki, które należy przyjmować regularnie i punktualnie. Ponieważ są to między innymi leki immunosupresyjne, osoby dotknięte chorobą są bardziej ostrożne, aby nie przeciążać swojego układu odpornościowego. Dlatego osoby dotknięte chorobą stosują odpowiednie środki higieny i unikają zakażenia innymi ludźmi. W tym sensie korzystny jest również regularny wypoczynek w przypadku idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc.

Często nie można już uprawiać sportu w takim samym stopniu, jak przed chorobą. Jednak całkowite unikanie treningu fizycznego nie zawsze jest konieczne lub korzystne. Lekarz często kieruje pacjenta do fizjoterapeuty, który ustala koncepcję treningu dostosowaną do idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc. Podobnie jak w przypadku wszystkich chorób płuc, w przypadku idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc konieczne jest natychmiastowe całkowite rzucenie palenia.