Guz Klatskina

Z Guz Klatskina jest jednym z nowotworów dróg żółciowych. Uważa się, że jest to specjalna postać raka dróg żółciowych.

Co to jest guz Klatskina?

Na Guz Klatskina jest to złośliwy guz, który tworzy się na centralnych drogach żółciowych. Jest to szczególny wariant raka dróg żółciowych, guz Klatskina umiejscowiony jest na widelcu wątrobowym. W tym momencie prawy i lewy przewód wątrobowy łączą się, tworząc wspólny przewód. W medycynie guz nazywany jest również rakiem rozwidlenia wątroby lub rakiem rozwidlenia wątroby. Guzy Klatskina szczególnie dotykają osoby w wieku od 60 do 70 lat.

przyczyny

Nowotwór Klatskina zalicza się do raków dróg żółciowo-komórkowych, których przyczyny są nadal niejasne. Z tego powodu nie znaleziono jeszcze dokładnej przyczyny rozwoju rzadkiej choroby. Jednak znane są pewne czynniki ryzyka, które mogą sprzyjać wystąpieniu guza Klatskina. Należą do nich wcześniejsze choroby, takie jak kamienie żółciowe w wątrobie (kamica wątrobowa), pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, zespół Caroliego i torbiel przewodu żółciowego wspólnego.

Innym czynnikiem ryzyka są infekcje pasożytami, takimi jak Clonorchis sinensis i Opisthorchis viverrini. Choroby te występują głównie w Chinach i Tajlandii. Lekarze dzielą guz Klatskina na dwie formy. Są to polipoidalne typy wewnątrz światła i rozproszone typy naciekowe. W przypadku obu form istnieje możliwość ich połączenia. Atakują wątrobę wzdłuż dróg żółciowych.

W około połowie wszystkich nowotworów w trakcie diagnozy można również zidentyfikować przerzuty do węzłów chłonnych. Nowotwór Klatskina nacieka pochewki okołonerwowe we wczesnym stadium, co może sięgać aż do splotu nerwu okołotworowego. Ponieważ rozprzestrzenianie się guza jest trudne do określenia metodami badań obrazowych, tylko badanie histologiczne pokazuje jego rozległość.

Guz Klatskina dzieli się również na typy od I do IV. W typie I na rozwidlenie nerwu wątrobowego nie wpływa rak, który tworzy się w drogach żółciowych. Z drugiej strony, jeśli zajęty jest rozwidlenie nerwu wątrobowego, nazywa się to typem II. W przypadku typu III guz dochodzi do gałęzi segmentowych po jednej stronie. Jeśli obecny jest typ IV, dotyczy to wtórnych zbiegów po prawej i lewej stronie. Nie można już przeprowadzić resekcji leczniczej.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Rozwój guza Klatskina w większości przypadków nie jest nawet zauważany przez pacjenta. Objawy pojawiają się tylko wtedy, gdy guz powiększa się. Następnie pęcherzyk żółciowy rozszerza się poniżej prawego żebra, co jest bezbolesne. Ponadto osoby dotknięte chorobą cierpią na ciężką żółtaczkę (żółtaczkę). Przeważnie występuje również większa utrata wagi.

Inne objawy mogą obejmować swędzenie i tłuste stolce (biegunka tłuszczowa). Ponadto guz Klatskina przenika do wątroby. W dalszym przebiegu pojawiają się objawy w górnej części brzucha, utrata apetytu i zmęczenie. Żółtaczka, która wcześnie pojawia się, jest spowodowana zablokowaniem dróg żółciowych. To zakłóca odpływ bilirubiny będącej pigmentem żółciowym.

Brak kwasu żółciowego w jelicie oznacza, że ​​kwasy tłuszczowe i trialcyloglicerydy nie ulegają sprzężeniu. Ponadto nie mogą już być rozszczepiane i wchłaniane przez lipazy. Ponieważ pozostają w świetle jelita, stolec staje się tłusty.

Diagnoza i postęp choroby

Do diagnozowania guza Klatskina nadaje się kilka metod diagnostycznych. Zwykle jest to badanie krwi w celu wykrycia zmian wartości żółci i wątroby. Dodatkowo wykonuje się USG jamy brzusznej (badanie USG jamy brzusznej). W ramach badania rentgenowskiego pacjent najpierw przyjmuje środek kontrastowy, aby uwidocznić drogi żółciowe.

W ten sposób można zidentyfikować zwężenie dróg żółciowych spowodowane przez guz. Cholangiopankreatografię rezonansu magnetycznego (MRCP) można również przeprowadzić w celu wizualizacji zwężenia guza. Nie ma ryzyka przeniesienia zarazków przez środek kontrastowy. Jednak w procesie obrazowania nie można uwidocznić całego zakresu guza Klatskina, ponieważ rozprzestrzenia się on do osłonek nerwowych. Jednak jego główny obszar jest zwykle dobrze rozpoznany.

Guz Klatskina często ma negatywny przebieg. Zwykle w momencie diagnozy urósł tak bardzo, że nie można już wykonać operacji. Z tego powodu oczekiwana długość życia z tą chorobą jest uważana za niską. Tylko około pięć procent wszystkich pacjentów nadal żyje pięć lat po postawieniu diagnozy.

Komplikacje

Ponieważ guz Klatskina jest rakiem, wiąże się z typowymi komplikacjami i ryzykiem choroby nowotworowej. W niekorzystnym przypadku lub jeśli leczenie zostanie rozpoczęte późno, guz ten może rozprzestrzenić się na inne obszary ciała, a tym samym wpłynąć na inne zdrowe tkanki. Z reguły może to również prowadzić do skrócenia oczekiwanej długości życia.

W najgorszym przypadku osoba dotknięta chorobą umiera w wyniku guza. Nierzadko guz Klatskina prowadzi do żółtaczki i znacznej utraty wagi. W wielu przypadkach ludzie odczuwają również ból brzucha i utratę apetytu. Nadal występują objawy niedoboru i tłusty stolec. Jakość życia osoby dotkniętej chorobą jest znacznie ograniczona przez guz Klatskina, a odporność również gwałtownie spada.

Guz jest stosunkowo łatwy do zdiagnozowania, więc leczenie można rozpocząć wcześnie. Jednak guza nie w każdym przypadku można skutecznie wyleczyć i usunąć. Usunięcie przeprowadza się za pomocą zabiegu chirurgicznego, a następnie naświetlania. W większości przypadków osoba dotknięta chorobą jest zależna od badań kontrolnych nawet po leczeniu. Oczekiwana długość życia może ulec skróceniu w wyniku guza Klatskina.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W przypadku zauważenia objawów żółtaczki należy natychmiast zgłosić się do lekarza. Guz Klatskina zwykle powoli powiększa się. Wczesne leczenie zapobiega trwałemu uszkodzeniu pęcherzyka żółciowego i otaczających go narządów. Jeśli wystąpią inne objawy, takie jak zauważalna utrata masy ciała lub problemy z wypróżnianiem (np. Tłusty stolec), wymagana jest konsultacja lekarska. Osoby, które wydają się zmęczone i wyczerpane bez powodu, również powinny porozmawiać z lekarzem.

Guz Klatskina występuje w połączeniu z kamieniami żółciowymi, zespołem Caroliego i przede wszystkim stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych. Pacjenci cierpiący na jedną z tych chorób powinni skonsultować się z lekarzem. Nawet po infekcjach pasożytniczych, takich jak Clonorchis sinensi i Opisthorchis viverrini, istnieje zwiększone ryzyko rozwoju guza Klatskina - wskazana jest natychmiastowa diagnoza. Najpóźniej w przypadku wystąpienia bólu w innych częściach ciała należy zgłosić się do lekarza z objawami. Inne osoby kontaktowe to internista lub specjalista chorób pęcherzyka żółciowego.

Terapia i leczenie

W ramach leczenia guza Klatskina podejmuje się próbę odbarczenia zablokowanych dróg żółciowych. Najlepszą metodą jest endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERC), w której pacjentowi zakłada się stent. Preferowany jest drenaż przezwętrobowy zamiast przezskórnego drenażu przezwątrobowego. Konieczne jest odprowadzenie żółci na zewnątrz, ponieważ jest to ważne dla trawienia w jelicie.

Konieczne może być wcześniejsze wykonanie wstępnego podejścia przez wątrobę. Następnie przekształca się go w wewnętrzny stent, którego drenaż rozciąga się do dwunastnicy. Jeśli guz Klatskina nadal da się usunąć chirurgicznie, zostanie on przeprowadzony. Potem następuje chemioterapia. Jeśli nie można już wykonać operacji, podaje się radioterapię lub chemioterapię.

Ponieważ diagnoza jest zwykle stawiana późno, w większości przypadków nie jest już możliwe uwolnienie się od guzów. Dlatego zwykle stosuje się leczenie objawowe, którego celem jest zwalczanie żółtaczki, niestrawności i swędzenia.

Perspektywy i prognozy

Niestety rokowania i prognozy dotyczące guza Klatskina są bardzo złe.Ze względu na zwykle bardzo późną diagnozę rozpoznaje się tylko bardzo zaawansowane stadia choroby i dlatego można je tylko nieodpowiednio leczyć. Ponieważ guz jest wtedy zwykle bardzo rozproszony i dlatego nie nadaje się do operacji, ogólna oczekiwana długość życia jest bardzo słaba, a tylko kilku pacjentów przeżywa dłużej niż pięć lat od wstępnej diagnozy. Jeśli operacja jest nadal możliwa, jest bardzo radykalna, aby usunąć guz tak całkowicie, jak to możliwe. W ostatnich latach dokonał się już tutaj duży postęp.

Jeśli nie można już zastosować tej opcji leczniczej i przedłużającej życie, podejmuje się środki paliatywne, aby zagwarantować pacjentowi wyższą jakość życia, a głównym celem jest tutaj wolność od bólu i aktywność osób dotkniętych chorobą. Na przykład jednym ze środków jest usztywnienie dróg żółciowych w celu zapobieżenia przekrwieniu dróg żółciowych, a tym samym uszkodzeniu wątroby. Pacjentowi można również zaproponować połączenie chemioterapii paliatywnej lub radioterapii guza; w koncepcji paliatywnej uwaga skupia się na pacjencie i może określić, z jakich terapii chciałby skorzystać.

zapobieganie

Ponieważ dokładne przyczyny guza Klatskina nie są znane, nie są dostępne żadne skuteczne środki zapobiegawcze.

Opieka postpenitencjarna

Po wstępnym leczeniu guza następuje natychmiastowa opieka. Lekarze chcą zapobiec nawrotom objawów i poprawić oczekiwaną długość życia, rozpoczynając leczenie wcześnie. Do grupy tych chorób należy również guz Klatskina. W przypadku opieki pooperacyjnej kluczowe jest, czy operacja jest możliwa, czy nie.

Jeśli nie można już przeprowadzić interwencji chirurgicznej, przeprowadza się tylko paliatywną opiekę uzupełniającą. To znaczy: Trwałe leczenie rozpoczyna się do końca życia, podczas którego objawy są najlepiej złagodzone. Jeśli, z drugiej strony, operacja obiecuje sukces, prowadzi to do dokładnych kontroli. W zależności od postępu tworzenia się guza, po sześciu tygodniach może być początkowo konieczna opieka kontrolna.

Wraz ze wzrostem braku objawów rytm rozszerza się. Po piątym roku bez nowej choroby lekarze na ogół zalecają wizytę kontrolną raz w roku. Opieka kontrolna zwykle odbywa się w szpitalu, w którym odbywa się pierwszy zabieg. Diagnoza opiera się na próbce krwi. Najczęściej stosowane są również metody obrazowania, a mianowicie tomografia komputerowa, tomografia rezonansu magnetycznego oraz badania endoskopowe.

Po pierwszej interwencji można zastosować środek rehabilitacyjny. Celem jest integracja pacjenta z życiem codziennym. Można rozwiązać problemy psychologiczne i społeczne. Można tam również ustawić leki przeciwbólowe.

Możesz to zrobić sam

Jeśli zdiagnozowano guz Klatskina, ważne jest, aby jak najszybciej usunąć go chirurgicznie. Konieczna jest wczesna operacja, aby zapobiec dalszemu powiększeniu się raka, a tym samym negatywnym wynikom. Tylko lekarz prowadzący może odpowiedzieć, jakie środki może podjąć pacjent.

Ogólnie rzecz biorąc, należy podjąć zwykłe środki przedoperacyjne, aby zapewnić przebieg procesu bez powikłań. Po zabiegu u osób poszkodowanych obowiązuje odpoczynek i odpoczynek w łóżku. Konieczna może być zmiana diety, ponieważ operacja osłabiła woreczek żółciowy. Ponadto wskazane są regularne wizyty kontrolne u lekarza. Zawsze istnieje ryzyko, że wystąpią nawroty choroby lub że zabieg spowoduje schorzenia pęcherzyka żółciowego nawet po miesiącach lub latach. Dlatego najważniejszym środkiem samopomocy jest ścisły nadzór lekarski.

Jeśli guz Klatskina zostanie wykryty zbyt późno, wskazana jest pomoc terapeutyczna. Stosunkowo krótka długość życia może wywołać szok, dlatego niezbędne jest wsparcie psychologiczne, ale także pomoc przyjaciół i członków rodziny. Leczenie objawowe jest nadal możliwe i może być wspierane przez osoby, na które mają wpływ ogólne środki, takie jak zdrowy styl życia i umiar.