Zespół Tolosy Hunta

Neurologia to rozumie Zespół Talosy Hunta szczególna postać zespołu zatoki jamistej, która charakteryzuje się niewydolnością różnych nerwów czaszkowych. W zespole Tolosa Hunta porażenie mięśni oka jest spowodowane ziarniniakowym zapaleniem. Rokowanie jest korzystne, ale często występują nawroty.

Co to jest zespół Tolosy Hunta?

Plik Zespół Tolosy Hunta to szczególna postać zespołu zatoki jamistej, która objawia się deficytami neurologicznymi. Zatoka jamista jest przewodnikiem krwi żylnej mózgu, w której bocznej ścianie znajdują się różne nerwy czaszkowe. W zespole zatoki jamistej występuje odpowiednia niewydolność nerwów czaszkowych. Ucisk wpływa na nerwy czaszkowe III, IV, VI, V1 i V2. Przyczyną tych ucisków może być guz, a także zakrzepica septyczna lub aseptyczna.

Przetoki lub urazy są równie często wyzwalające zespół. Zespół Tolosa Hunta jest ostateczną możliwą przyczyną zespołu zatoki jamistej. Objawy kliniczne zespołu Tolosa Hunta są w dużej mierze podobne do objawów zespołu zatoki jamistej i są z nim związane przyczynowo. Zespół Tolosa-Hunta jest ziarniniakową chorobą zapalną zatoki jamistej, która powoduje ucisk nerwów czaszkowych, wywołując objawy zespołu zatoki jamistej. Eduard Tolosa i William Edward Hunt po raz pierwszy opisali chorobę w XX wieku.

przyczyny

Objawy kliniczne zespołu Tolosa-Hunta charakteryzują się ziarniniakowym zapaleniem. To zapalenie tworzy małe, guzkowe nagromadzenia komórek w zatoce jamistej, znane również jako ziarniniaki. W przypadku zapalenia ziarniniakowego w tkance objętej stanem zapalnym obecne są nagromadzenia komórek składające się z monocytów, makrofagów i komórek nabłonka lub [olbrzymich komórek Langhansa]].

Limfocyty mogą również znajdować się w obszarze objętym stanem zapalnym. Takie stany zapalne są charakterystyczne np. W kontekście chorób takich jak gruźlica, sarkoidoza, trąd czy kiła. Odpowiadają one albo reakcjom nabłonka na małą skalę, reakcjom komórek nabłonka ziarniniaka, ziarniniakom mieszanym komórkowym lub ziarniakom histiocytarnym.

Etiologia ziarniniakowego zapalenia związanego z zespołem Tolosa Hunta nie została jeszcze wyjaśniona. W pojedynczych przypadkach zespół może być spowodowany chorobami złośliwymi. Choroba dotyka prawie wyłącznie dorosłych. Przy 300 znanych przypadkach zespół jest niezwykle rzadką neurologiczną chorobą oczu.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Zespół Tolosa Hunta powoduje ostry ból za okiem, który nagle strzela do struktur. Stan zapalny powoduje również paraliż mięśni oka. Ubytki mogą dotyczyć części nerwu okoruchowego oraz części nerwu bloczkowego i odwodzącego. W przypadku uszkodzenia nerwu okoruchowego może wystąpić zaburzenie akomodacji oka.

Górna powieka zwykle zwisa. Z kolei odchylenie spojrzenia jest charakterystyczne dla porażenia bloczkowego. Oko przewraca się na zewnątrz lub odchyla w pionie. Podwójne widzenie jest charakterystyczne dla porażenia brzucha. Patrząc w bok, chore oko wisi za zdrowym okiem. W zespole Tolosa-Hunta poszczególne niedowłady są zwykle obecne w tym samym czasie.

Rezultatem jest oftalmoplegia, czyli kompleksowy paraliż mięśni zewnętrznych lub wewnętrznych oka. Ból przedoczodołowy oka jest uważany za wczesny objaw. Objawy paraliżu pojawiają się dopiero później.Często objawy ustępują samoistnie w ciągu ośmiu tygodni.

Diagnoza i przebieg choroby

Diagnozę zespołu Tolosa-Hunta przeprowadza się na podstawie testu czynnościowego nerwów czaszkowych i zebranych wyników neurologicznych. Przeprowadzana jest również ocena wizualna. Przyczynę zapalenia potwierdzają badania laboratoryjne z wykorzystaniem diagnostyki stanu zapalnego. Należy wykluczyć choroby złośliwe za pomocą diagnostyki obrazowej.

Regularne kontrole są również przydatne w dalszym przebiegu, aby odpowiednio wcześnie zidentyfikować wszelkie zwyrodnienia. Rokowanie w zespole Tolosa-Hunta uważa się za korzystne. Zwykle nie występuje trwały paraliż oczu. Objawy zwykle szybko ustępują. Mimo to w przyszłości mogą wystąpić bolesne nawroty choroby.

Komplikacje

Z reguły zespół Tolosa-Hunta prowadzi do poważnych problemów ze wzrokiem. W najgorszym przypadku może to doprowadzić do całkowitej ślepoty danej osoby. Szczególnie u młodych ludzi ślepota może prowadzić do poważnych dolegliwości psychicznych lub depresji. Szczególnie mięśnie oczu są sparaliżowane w zespole Tolosa Hunta, tak że osoby dotknięte chorobą nie mogą już poruszać się ani zamykać oczu.

Może to również prowadzić do zaburzeń rytmu snu. Samo oko nie może być dobrze trzymane i toczy się. Ponadto często występuje ból oczu, który może rozprzestrzeniać się na uszy lub głowę. W wielu przypadkach objawy nie są trwałe. Ponadto zespół Tolosa Hunta może również leczyć spontanicznie.

Zespół Tolosa Hunta leczy się zwykle za pomocą kropli do oczu i może znacznie złagodzić objawy. Zapobiega to również całkowitej ślepocie. Jednak nie można w pełni przewidzieć pozytywnego przebiegu choroby. Choroba nie wpływa jednak negatywnie na długość życia pacjenta.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Z reguły osoby dotknięte zespołem Tolosa Hunta wymagają leczenia, aby zapobiec dalszym powikłaniom lub objawom. Samoleczenie nie może nastąpić, więc dana osoba zawsze musi udać się do lekarza. Im wcześniej lekarz zostanie skonsultowany z zespołem Tolosa Hunta, tym zwykle jest lepszy dalszy przebieg choroby.

Jeśli dana osoba ma nagły dyskomfort oczu, należy zgłosić się do lekarza w sprawie zespołu Tolosa Hunta. Z reguły pojawia się opadające oko, które nie znika samoistnie. Ponadto porażenie mięśni oka może wskazywać na zespół Tolosa Hunta i powinno być również zbadane przez lekarza. W niektórych przypadkach objawy ustępują samoistnie po kilku tygodniach, chociaż lekarz nadal powinien je sprawdzić.

W przypadku zespołu Tolosa Hunta zwykle konieczna jest wizyta u okulisty. Dalszy przebieg zależy w dużej mierze od dokładnego nasilenia objawów, tak więc nie można podać ogólnego przebiegu.

Leczenie i terapia

Zespół Tolosa Hunta leczy się objawowo. Ponieważ przyczyna nie została jeszcze ostatecznie wyjaśniona, jak dotąd nie ma terapii przyczynowych. Leczenie objawowe zwykle nie odbywa się za pomocą kropli do oczu, ale koncentruje się na lekach dożylnych. Pacjentowi podaje się kortykosteroidy w dużych dawkach. Wszystkie kortykosteroidy działają jako hormony lipofilne na receptory w cytozolu i jądrach komórkowych.

Substancja czynna swobodnie dyfunduje przez błonę komórkową iw ten sposób dociera do odpowiednich struktur. Tymczasem medycyna podejrzewa, że ​​kortykoidy mają również wpływ na receptory błonowe. Receptory wewnątrz komórki można podzielić na dwa różne typy. Pierwszy typ jest specyficzny dla kortykosteroidów mineralnych. Z drugiej strony, drugi typ reaguje na glukokortykoidy. Swoistość wszystkich receptorów wewnętrznych zależy przypuszczalnie od aktywności dehydrogenazy 11-beta-hydroksysteroidowej-1, w której zachodzi dehydratacja grupy ß-OH.

Zwykle objawy zespołu Tolosa Hunta ustępują po trzech do pięciu dniach dożylnego podawania kortykosteroidów. W pojedynczych przypadkach utrzymują się zaburzenia mięśni oka. W takim przypadku oprócz terapii lekowej można zastosować terapię ruchów gałek ocznych. Idealnie, porażenie nerwu czaszkowego można odwrócić poprzez ukierunkowany trening.

Nerwy czaszkowe są reaktywowane w pewnych okolicznościach lub przynajmniej pacjenci uczą się kompensować strategie poprawiające jakość ich życia. Jeśli objawy nawracają, pacjenci odnoszą korzyści z leczenia kortykosteroidami tak wcześnie, jak to możliwe, ponieważ w najlepszym przypadku zapobiega to ponownemu wystąpieniu paraliżu.

Tutaj znajdziesz swoje leki

zapobieganie

Etiologia zespołu Tolosa-Hunta nie jest dotychczas znana. Z tego powodu dotychczas nie są dostępne żadne znaczące środki zapobiegawcze w celu uniknięcia choroby.

Opieka postpenitencjarna

Zespół Tolosa-Hunta charakteryzuje się wyraźnym bólem oka i objawami paraliżu. Czasami dodawane są dolegliwości neurologiczne, takie jak zawroty głowy. Osoba dotknięta chorobą często postrzega objawy jako bardzo stresujące. Objawy są wywoływane przez zapalenie oczodołu.

W niektórych przypadkach ustępują same i leczą się bez terapii. Niemniej jednak zaleca się kontynuację opieki, aby medycznie towarzyszyć procesowi gojenia. Ma na celu całkowite wyleczenie zespołu bez żadnych długotrwałych skutków. Należy zapobiegać nawrotom choroby oczu. Przed rozpoczęciem terapii przeprowadza się diagnostykę różnicową, ponieważ możliwe są różne czynniki wyzwalające objawy.

Konieczne może być pobranie próbki tkanki w celu wyjaśnienia. W ramach dalszej opieki należy zapobiegać rozprzestrzenianiu się paraliżu na obszary mózgu. Zabiegi lecznicze i kontrolne przeprowadza okulista. Zapalenie walczy się za pomocą leków. Specjalista sprawdza postęp gojenia, w razie potrzeby zmienia dawkowanie lub przepisuje pacjentowi dodatkowe środki przeciwbólowe.

Opieka kontrolna trwa do czasu wyleczenia. Nawet jeśli pacjent pozostaje bez objawów, powinien udać się na kontrolę okulistyczną. W ten sposób można wcześnie zidentyfikować nawracające objawy.

Możesz to zrobić sam

W przypadku tej choroby środki samopomocy w żadnym wypadku nie zastępują terapii medycznej, ale mogą służyć jako wsparcie równolegle z leczeniem.

Ponieważ przyczyna zespołu Tolosa-Hunta jest nieznana, autoterapia koncentruje się na łagodzeniu bólu spowodowanego procesami zapalnymi w okolicy za oczodołami. W ostrych przypadkach pomagają przeciwbólowe, które mają również działanie przeciwzapalne: obejmują ibuprofen, diklofenak i ASA (aspiryna). W miarę możliwości należy unikać gwałtownych, gwałtownych ruchów głowy oraz napięcia spowodowanego np. Podnoszeniem i przenoszeniem ciężarów, aby dodatkowo nie podrażniać tkanki objętej stanem zapalnym.

Nawet jeśli same oczy nie są dotknięte tą chorobą, zmniejszenie jasności i ochłodzenie czoła, na przykład wilgotną ściereczką, może pomóc poradzić sobie z bólem głowy. Ponieważ odpoczynek i odpoczynek są również ważne dla procesu gojenia, osoby dotknięte chorobą powinny leżeć tak spokojnie, jak to tylko możliwe, dopóki lek nie zadziała, a ból ustąpi.

W dłuższej perspektywie należy dążyć do wyeliminowania czynników zapalnych w życiu codziennym, np. Poprzez zmianę diety czy unikanie stresu. Może to również pomóc w zapobieganiu nawrotom choroby w jak największym stopniu lub zmniejszaniu jej w miarę postępu.