Tracheomalacia

ZA Tracheomalacia jest stosunkowo rzadką chorobą, która wiąże się z niestabilnością lub miękkością tchawicy (tchawicy) i można ją przypisać przyczynom wrodzonym (wrodzonym) i nabytym. Rokowanie i przebieg tracheomalacji zależą od przyczyny.

Co to jest tracheomalacja?

Tracheomalacja prowadzi do trudności w oddychaniu i nieprawidłowego dźwięku oddechowego. Lekarze rozróżniają wrodzoną i nabytą tracheomalację.
© SciePro - stock.adobe.com

Tak jak Tracheomalacia to niestabilność tchawicy spowodowana niewystarczającą wytrzymałością aparatu chrzęstnego stabilizującego tchawicę, która może wpływać na poszczególne odcinki lub całą tchawicę.

W wyniku miękkości struktur chrzęstnych tchawicy oddychanie może być upośledzone, ponieważ zwiększa się opór oddychania. Ze względu na znacznie zmniejszone ujemne ciśnienie wdechowe podczas wdechu może to również prowadzić do zapadnięcia się tchawicy, zwłaszcza w przypadku zwiększonego zapotrzebowania na tlen.

Tracheomalacja objawia się w postaci świstów przy wdechu i wydechu (wtórne odgłosy oddechu podczas wdechu i wydechu), ograniczonej sprężystości, czynnościowego zwężenia (zwężenia), kaszlu, tachy- i duszności (zwiększona lub utrudniona czynność oddechowa) oraz sinicy.

Niemowlęta dotknięte chorobą często nadmiernie wyprostowują szyje, aby poszerzyć światło tchawicy (tzw. Pozycja opistotonus). W miarę postępu choroby upośledzenie może rozprzestrzeniać się na oskrzela (tracheobronchomalacia).

przyczyny

W zależności od przyczyny istnieją trzy typy plików Tracheomalacia zróżnicowany. W postaci wrodzonej lub pierwotnej występuje zwykle wrodzona choroba tkanki łącznej, taka jak zespół kampomelii, atrezja przełyku (wada przełyku) lub przetoki tchawiczo-przełykowe, które prowadzą do upośledzenia wzrostu chrząstki tchawicy.

Ponadto tracheomalacja może być spowodowana uciskiem zewnętrznym (typ 2), który zwęża tchawicę. Zwężenie (zwężenie) jest zwykle spowodowane guzami śródpiersia (w tym naczyniakiem krwionośnym), wrodzonymi anomaliami naczyniowymi (w tym podwójnym łukiem aorty, tzw. Pętlą płucną), torbielami oskrzeli, przełykiem wielopierścieniowym lub wolem.

Trzecia postać jest spowodowana przewlekłymi infekcjami (w tym nawracającym zapaleniem chrząstki) lub nadmiernie długą intubacją z wysokimi ciśnieniami wentylacji, z podwyższonym ryzykiem, zwłaszcza u wcześniaków.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Tracheomalacja prowadzi do trudności w oddychaniu i nieprawidłowego dźwięku oddechowego. Lekarze rozróżniają wrodzoną i nabytą tracheomalację. Wrodzona ekspresja zwykle wiąże się z pozytywnym wynikiem. Nie występuje już po pierwszym lub drugim roku życia, nawet bez terapii.

Objawy występują najczęściej u podatnych pacjentów. Nastąpiła poprawa w pozycji wyprostowanej lub pochylonej. Podczas inhalacji można wykryć wyraźne oznaki. Wtedy opór osób dotkniętych chorobą jest stosunkowo większy. Lekarze słuchają oddechu w ramach diagnozy i zwykle opisują hałas jako gdakanie kurczaka.

W tym samym czasie nozdrza poruszają się podczas wdechu i wydechu, co często jest ukryte przed chorymi. W jamie brzusznej mogą wystąpić ruchy wahadła. Chore dzieci i dorośli często nie są w stanie samodzielnie ustalić nazwanych objawów. Dlatego niezbędna jest konsultacja z lekarzem.

Jeśli osoby dotknięte chorobą wcześniej rozpoznają problemy, wpływają one na oddychanie. Często wspomina się o problemach w stresujących sytuacjach. Brak tchu szybko pojawia się podczas ćwiczeń lub chodzenia w wyraźnym chodzie. Osoby dotknięte chorobą reagują wtedy kaszlem i łapaniem powietrza. Strach i panika również pojawiają się regularnie.

Diagnoza i przebieg

Pierwsze podejrzenie Tracheomalacia często wynika z objawów klinicznych. Zmniejszenie przepływu powietrza podczas wydechu (wydech) w ramach kontroli czynności płuc również wskazuje na możliwą obecność tchawicy.

Ponadto funkcjonalne zwężenie spowodowane tracheomalacją można odróżnić od stałego zwężenia tchawicy. Rozpoznanie potwierdza endoskopia światłowodowa, która umożliwia ocenę dynamicznych zmian światła tchawicy w różnych fazach oddechowych. Diagnostyczne metody obrazowania, takie jak rezonans magnetyczny (rezonans magnetyczny), tomografia komputerowa (tomografia komputerowa) lub angiografia, mogą wykryć tracheomalację w wyniku uciśnięć zewnętrznych. Przebieg i rokowanie tracheomalacji silnie zależy od przyczyny.

Podczas gdy formy wrodzone mają zwykle bardzo dobre rokowanie i są w większości samorzutne, postać związana z infekcją ma znacznie mniej korzystne rokowanie. Rokowanie w innych nabytych postaciach tracheomalacji zależy od tego, czy można wyeliminować czynniki wyzwalające (guzy lub wady rozwojowe).

Komplikacje

Trudności w oddychaniu typowe dla tracheomalacji mogą w miarę postępu choroby powodować różne komplikacje. Początkowo mogą wystąpić trudności w oddychaniu. W rezultacie dochodzi do niedostatecznego dopływu tlenu do mózgu, co może mieć zagrażające życiu konsekwencje, zwłaszcza dla niemowląt i małych dzieci.

W przypadku silnej tracheomalacji, która nasila się również przez infekcje, istnieje poważne ryzyko uduszenia. Powikłania mogą również wynikać z choroby podstawowej. Na przykład, jeśli tracheomalacja jest spowodowana guzem, zawsze istnieje ryzyko, że wywoła przerzuty lub powiększy się i pogorszy trudności w oddychaniu.

Jeśli przebieg jest ciężki, rokowanie jest raczej złe. Wiele dzieci umiera na tę chorobę lub cierpi na zahamowanie wzrostu i zaburzenia psychiczne spowodowane brakiem tlenu. Leczenie farmakologiczne jest ogromnym obciążeniem dla niemowląt i małych dzieci. Przedawkowanie może szybko doprowadzić do poważnych powikłań, a także mogą wystąpić skutki uboczne.

Zabieg chirurgiczny niesie ze sobą typowe ryzyko, tj. Ryzyko infekcji, krwawienia i uszkodzenia nerwów lub naczyń. Szynowanie tchawicy jest szczególnie problematyczne. Zapalenie lub wrażliwe urazy tchawicy zdarzają się wielokrotnie. Po operacji mogą również wystąpić zaburzenia gojenia się ran i wtórne krwawienie.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Ogólne trudności w oddychaniu są na ogół powodem do niepokoju. Jeśli występują w sytuacjach wymagających fizycznie lub podczas zajęć sportowych, często są częścią naturalnej reakcji. Gdy tylko skargi ustąpią w krótkim czasie podczas fazy odpoczynku, w większości przypadków nie ma potrzeby podejmowania dalszych działań. Jeśli jednak nieprawidłowości w oddychaniu utrzymują się lub nasilają się, należy skonsultować się z lekarzem.

Ponieważ ta choroba może być wrodzona lub nabyta, lekarz jest potrzebny, gdy tylko noworodki wykażą pierwsze nieprawidłowości. W przypadku zmian w czynności oddechowej podczas rozwoju i wzrostu lub w wieku dorosłym należy również skonsultować się z lekarzem. Kaszel, blady wygląd i spadek wydolności fizycznej to oznaki zaburzeń zdrowia. W przypadku zmęczenia, gwałtownego wyczerpania lub znużenia należy rozpocząć badanie przyczyny.

Pomoc lekarska jest również wymagana, jeśli dana osoba ma osobliwości emocjonalne lub psychiczne. Należy skonsultować się z lekarzem w stanach niepewności, strachu i paniki, przyspieszonym biciu serca i poceniu się. Jeśli w organizmie występuje opór podczas oddychania tlenem, jest to charakterystyczna cecha choroby i należy jak najszybciej omówić to z lekarzem.

Leczenie i terapia

W załączeniu środki terapeutyczne Tracheomalacia w jakim zakresie, przyczynie i wieku osoby szczególnie dotkniętej. Postać wrodzona jest zwykle samorzutna i ze względu na wzrost stabilizacja ściany tchawicy następuje w pierwszych dwóch do półtora roku życia.

Środki fizjoterapeutyczne mogą pomóc w poprawie czynności układu oddechowego. Jeśli w wyniku zwiększonego zatrzymywania wydzieliny wystąpią wtórne zakażenia, wskazana może być antybiotykoterapia w połączeniu z inhalacjami w celu nawilżenia dróg oddechowych. W niektórych przypadkach, szczególnie w przypadku rozlanej tchawicy i oskrzeli lub niedostatecznego zaopatrzenia w tlen, zaleca się długotrwałą terapię CPAP (CPAP = Continuous Positive Airway Pressure) przez kaniulę dotchawiczą lub maskę do wentylacji, dopóki struktury chrzęstne nie zostaną ustabilizowane przez wzrost.

Interwencja chirurgiczna jest wskazana w przypadku ciężkich lub zagrażających życiu postaci oraz dzieci, których nie można odstawić od terapii CPAP. Aby uniknąć ucisku na tchawicę, aortę mocuje się do mostka (mostka) w kontekście aortopeksji w przypadku tchawicy o krótkim zasięgu, tak aby śródpiersie (obszar środkowy) miało więcej miejsca. Jeśli tracheomalacja jest długa, tchawicę szynuje się za pomocą rozszerzalnego metalowego stentu wewnątrz światła przewodu.

Ponadto należy wyeliminować czynniki wyzwalające w nabytej tracheomalacji. Struktury uciskowe, takie jak guzy, nieprawidłowości naczyniowe lub wole, należy usunąć chirurgicznie. Z drugiej strony, jeśli tracheomalacja ma swoje źródło w niestabilności związanej z infekcją, wskazana jest antybiotykoterapia.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki na dolegliwości płuc i oskrzeli

zapobieganie

Wrodzona postać a Tracheomalacia można w ograniczonym stopniu zapobiegać, lecząc w miarę możliwości wady rozwojowe, które je powodują. Nabytej tracheomalacji można zapobiec, zachowując odpowiednią ostrożność poprzez długotrwałą intubację i konsekwentne leczenie chorób podstawowych, takich jak guzy lub wole.

Opieka postpenitencjarna

Tracheomalacja to rozluźnienie tchawicy, co może być uzasadnione różnymi przyczynami. Dalsza opieka, która musi skupiać się na chorobie podstawowej, jest odpowiednio zróżnicowana. U niemowląt z wrodzoną tracheomalacją zmiana pozycji dziecka często może tymczasowo złagodzić objawy. Jeśli po jakimś czasie nastąpi samoistne wyleczenie, nie wymaga to żadnej specjalnej opieki kontrolnej w dalszym przebiegu, a jedynie regularne zgłoszenie się do pediatry, który zapewnia całkowite wyleczenie.

Jeśli w wyniku działania czynników zewnętrznych, takich jak wole, dojdzie do tracheomalacji, chorobę przyczynową należy leczyć i co do zasady należy przeprowadzić operację. W tym przypadku opieka następcza jest przeznaczona dla choroby podstawowej i dlatego nie może być przedstawiana jako jeden ważny formularz. Należy obserwować konsekwencje i następstwa operacji oraz towarzyszyć procesowi gojenia.

Tracheomalacja i jej gojenie muszą być również objęte opieką kontrolną przez odpowiedniego specjalistę. Jeśli tracheomalacja została spowodowana zakaźnym wyzwalaczem, konieczne jest ostre leczenie antybiotykami. Podczas dalszej opieki specjalista zapewnia uwolnienie od bakterii i gojenie tracheomalacji. Ponadto należy zauważyć, że antybiotykoterapia wpływa również na florę jelitową. To powinno zostać odbudowane w późniejszej pielęgnacji.

Możesz to zrobić sam

Wrodzoną tracheomalację można złagodzić, kładąc dziecko na brzuchu przez kilka pierwszych miesięcy życia. To często prowadzi do złagodzenia objawów na przestrzeni miesięcy lub lat. Jeśli choroba opiera się na zewnętrznej kompresji, należy leczyć przyczynę. Można to osiągnąć na przykład poprzez radioterapię lub strumektomię, jeśli objawy są oparte na wole. Ponadto obowiązują typowe środki ogólne, tj. Odpoczynek i ochrona.

Tracheomalację wywołaną infekcją należy leczyć lekami, na przykład antybiotykami. Odpowiednim zabiegiem towarzyszącym jest odpoczynek. Ciężka tracheomalacja może prowadzić do zagrażających życiu trudności w oddychaniu. Tym ważniejsze jest dobre monitorowanie osoby zainteresowanej. W przypadku wystąpienia wspomnianych problemów z oddychaniem należy wezwać lekarza ratunkowego. Pacjenta należy ułożyć w stabilnej pozycji bocznej, aby możliwa była odpowiednia wentylacja płuc. W zależności od nasilenia i lokalizacji objawów można następnie ułożyć rurki tracheostomijne, aby zapewnić dopływ tlenu. Rurkę należy sprawdzić pod kątem zapalenia i krwawienia, które występują głównie u osób, których układ odpornościowy jest już znacznie osłabiony chorobą.

Pacjenci cierpiący na tracheomalację muszą być stale monitorowani w życiu codziennym, ponieważ powikłania mogą się powtarzać. Aby zapewnić szybkie przybycie pomocy w nagłych przypadkach medycznych, należy utrzymywać bliski kontakt z pogotowiem telefonicznym.