Rozlany chłoniak z komórek B.

Plik rozlany chłoniak z komórek B. jest jednym z najczęstszych nowotworów złośliwych układu limfatycznego. Chłoniaki z komórek B należą do grupy chłoniaków nieziarniczych.

Co to jest rozlany chłoniak z komórek B?

Głównym objawem rozlanego chłoniaka z dużych komórek B jest szybko narastające powiększenie węzłów chłonnych. Węzły chłonne są powiększone, ale nie bolesne.
© extender_01 - stock.adobe.com

Rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLCBL) zaczyna się od dojrzałych komórek B. Jest to guz limfocytów B. Limfocyty B, zwane także w skrócie komórkami B, należą do grupy białych krwinek (leukocytów). Wraz z limfocytami T tworzą kluczową część adaptacyjnego układu odpornościowego.

Komórki B są nosicielami humoralnej odpowiedzi immunologicznej. Są jedynymi komórkami w organizmie, które są w stanie wytwarzać przeciwciała. Według podziału WHO rozlany chłoniak z dużych komórek B należy do grupy dojrzałych nowotworów blastycznych z komórek B. Uważa się, że te złośliwe nowotwory są bardzo agresywne. Pod względem morfologicznym dzieli się na chłoniaka centroblastycznego, chłoniaka immunoblastycznego i chłoniaka anaplastycznego.

Rozlany chłoniak z dużych komórek B jest jednym z najczęstszych nowotworów układu limfatycznego. Osiem na 100 000 osób choruje każdego roku. Choroba występuje rzadko u dzieci. Dotyka głównie mężczyzn w wieku około 70 lat.

przyczyny

Rozlany chłoniak z dużych komórek B jest oparty na złośliwej transformacji limfocytów B na różnych etapach różnicowania i dojrzałości. Choroba opiera się na swobodnym podziale komórek B przy jednoczesnym braku programowanej śmierci komórki (apoptoza). W rezultacie istnieje coraz więcej limfocytów B, a inne komórki są przemieszczane.

Nie do końca poznano, dlaczego rozwijają się chłoniaki. Wydaje się, że zmiany genetyczne odgrywają ważną rolę w rozwoju chłoniaka. Niektóre translokacje chromosomów są typowe. W rezultacie różne geny raka (onkogeny) wymykają się spod kontroli i pomagają komórce przejść złośliwą transformację. Chociaż choroba charakteryzuje się zmianami genetycznymi, nie można jej dziedziczyć.

Oprócz predyspozycji genetycznych istnieją czynniki ryzyka, które mogą sprzyjać rozwojowi choroby. Obejmuje to narażenie na promieniowanie rentgenowskie lub promieniowanie gamma. Czynnikiem ryzyka jest również terapia cytostatykami. Takie terapie cytostatyczne stosuje się na przykład w leczeniu innych chorób nowotworowych.

Choroba autoimmunologiczna może również sprzyjać rozwojowi choroby. Zakażenie wirusem HIV może również prowadzić do chłoniaka. Istnieją również różne wirusy i bakterie, które sprzyjają rozwojowi rozlanego chłoniaka z dużych komórek B.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki przeciw obrzękom węzłów chłonnych

Objawy, dolegliwości i oznaki

Głównym objawem rozlanego chłoniaka z dużych komórek B jest szybko narastające powiększenie węzłów chłonnych. Węzły chłonne są powiększone, ale nie bolesne. Powiększenie węzłów chłonnych jest również znane jako limfadenopatia. Oprócz tego obrzęku prowadzi do zmniejszenia wydajności i zmęczenia.

Mogą wystąpić tak zwane objawy B. Należą do nich gorączka, nocne poty i utrata masy ciała. Osoby dotknięte chorobą są podatne na infekcje. Z powodu przemieszczenia przez limfocyty B, inne krwinki mogą być upośledzone, co może prowadzić do zmian w morfologii krwi. Kiedy erytrocyty są wypierane przez limfocyty B, rozwija się anemia. Charakteryzuje się takimi objawami, jak wypadanie włosów, duszność podczas wysiłku, bladość i zmęczenie.

Płytki krwi mogą być również wypierane przez zdegenerowane komórki B. Powoduje to brak płytek krwi, tak zwaną trombocytopenię. Brak płytek krwi może powodować spontaniczne krwawienia, takie jak krwawienia z nosa i siniaki. Mogą również wystąpić wybroczyny skórne i krwawienia z przewodu pokarmowego.

diagnoza

Obraz kliniczny przedstawia pierwsze wskazania rozlanego chłoniaka z dużych komórek B. Bezbolesne, obrzęknięte węzły chłonne są zawsze podejrzane o raka. Jeśli podejrzewa się chłoniaka, wykonuje się morfologię krwi.W zależności od rozległości choroby objawia się to anemią, wzrostem lub spadkiem liczby białych krwinek (leukocytoza lub leukopenia) i obniżoną wartością żelaza.

Jednak wartość ferrytyny wzrasta. Nasilają się również objawy zapalenia, takie jak szybkość sedymentacji, globuliny α2 i fibrynogen. Zespół niedoboru przeciwciał jest często związany z chłoniakiem z komórek B. We krwi można również rozpoznać charakterystyczne zmiany dehydrogenazy mleczanowej i ß2-mikroglobuliny. Rozpoznanie potwierdza się histologicznie na podstawie biopsji zajętego węzła chłonnego.

Usuniętą tkankę ocenia się histomorfologicznie. Dla dokładniejszej klasyfikacji stosuje się techniki barwienia. Należy przeprowadzić dalsze badania, aby określić dokładny stopień zaawansowania choroby. Należą do nich prześwietlenia klatki piersiowej, USG jamy brzusznej i tomografia komputerowa klatki piersiowej, brzucha i szyi.

W większości przypadków nakłucie szpiku kostnego wykonuje się w celu uzyskania histologii szpiku kostnego i wykluczenia zajęcia szpiku kostnego. Leczenie celowane wymaga dokładnego określenia stopnia zaawansowania i klasyfikacji chłoniaka.

Komplikacje

Chłoniak z komórek B powoduje powiększenie węzłów chłonnych. Zwykle postępuje bardzo szybko, ale na początku nie prowadzi do bólu. Pacjent cierpi na zmęczenie, którego nie można zneutralizować wystarczającą ilością snu.

Wydajność pacjenta jest również ograniczona i nie można już wykonywać normalnych czynności bez dalszych ceregieli. W nocy pojawiają się poty i gorączka, a dana osoba bardzo traci na wadze. Ponadto dochodzi do wypadania włosów. Podczas ćwiczeń osoby dotknięte chorobą cierpią na zadyszkę i obawiają się uduszenia.

Duszność może prowadzić do utraty przytomności. Jakość życia jest poważnie ograniczona i obniżona przez chłoniaka z komórek B. W większości przypadków chłoniaka z komórek B leczy się lekami. Jednak tylko wczesne leczenie może przynieść całkowity sukces.

W wielu przypadkach, jeśli leczenie rozpocznie się późno, pacjent umiera. Osoby dotknięte chorobą cierpią również na zwiększoną podatność na infekcje i inne choroby. Choroba skraca oczekiwaną długość życia. Pacjent musi być przygotowany na długi pobyt w szpitalu.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Jeśli węzły chłonne szybko się powiększają, należy zgłosić się do lekarza. Gorączka, nocne poty i inne typowe objawy rozlanego chłoniaka z komórek B również najlepiej wyjaśnić natychmiast. W przypadku trudności w oddychaniu, aw konsekwencji utraty przytomności, poszkodowanego należy zabrać do najbliższego szpitala. Tam można zbadać objawy iw razie potrzeby rozpocząć leczenie. Zdiagnozowany chłoniak musi być hospitalizowany i ściśle monitorowany przez lekarza.

Wskazane są regularne wizyty kontrolne po terapii w celu wykluczenia powikłań i monitorowania procesu gojenia. Zaleca się natychmiastowe wyjaśnienie objawów, zwłaszcza w przypadku istniejącej choroby autoimmunologicznej lub zakażenia wirusem HIV.

Nawet po wielokrotnym narażeniu na promieniowanie, takie jak promieniowanie rentgenowskie lub promieniowanie gamma, może wzrosnąć ryzyko rozlanego chłoniaka z komórek B. Jeśli te czynniki ryzyka dotyczą Ciebie, najlepiej skontaktuj się bezpośrednio z lekarzem rodzinnym. Pozostali kontakt to limfolog lub specjalista chorób wewnętrznych. W nagłych przypadkach można również wezwać pogotowie ratunkowe.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Rozlany chłoniak z dużych komórek B zasadniczo można wyleczyć. Jednak choroba szybko kończy się śmiercią, dlatego leczenie należy rozpocząć jak najwcześniej. Chłoniaki z komórek B są zwykle leczone chemioterapią przy użyciu protokołu CHOP. Stosowany jest również lek rytuksymab. Jest to chimeryczne przeciwciało monoklonalne produkowane biotechnologicznie.

W zależności od stadium i postaci chłoniaka radioterapia może być stosowana dodatkowo lub alternatywnie. Terapia zależy również od etapu Ann Arbor. Klasyfikację Ann Arbor można wykorzystać do określenia zakresu, w jakim rozprzestrzenił się chłoniak. Rokowanie różni się znacznie w zależności od rodzaju i zakresu postawienia diagnozy. Czasami istnieje duża szansa na wyzdrowienie, czasami rokowanie jest beznadziejne.

W beznadziejnych przypadkach zapewniona jest opieka paliatywna. Często pacjenci muszą spędzać dużo czasu w szpitalu. W szczególności niewydolność szpiku kostnego z krwawieniem, niedokrwistością i zwiększoną podatnością na infekcje powodują poważne problemy w leczeniu.

Perspektywy i prognozy

Jeśli nie ma leczenia tej choroby, osoba dotknięta chorobą w większości przypadków umrze z powodu objawów i konsekwencji tej choroby. Samoleczenie nie występuje, więc w każdym przypadku choroba postępuje słabo bez leczenia.

Osoby dotknięte chorobą cierpią z powodu silnego zmęczenia i wyczerpania, przy czym węzły chłonne pacjenta są również znacznie powiększone, a osoby dotknięte chorobą cierpią z powodu utraty wagi i duszności. Może również prowadzić do utraty przytomności lub anemii.

Występują również objawy w żołądku i jelitach, które znacznie obniżają jakość życia chorego. Guz może również rozprzestrzenić się na inne obszary ciała i spowodować tam uszkodzenia. Z tego powodu dalszy przebieg choroby również w dużej mierze zależy od czasu rozpoznania.

Chemioterapia lub radioterapia mogą złagodzić niektóre objawy, chociaż nie wyleczą się całkowicie. W związku z tym osoby dotknięte chorobą również cierpią z powodu zmniejszonej średniej długości życia. Tylko w rzadkich przypadkach i przy bardzo wczesnej diagnozie można całkowicie wyleczyć chorobę.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki przeciw obrzękom węzłów chłonnych

zapobieganie

Rozproszonemu chłoniakowi z dużych komórek B można zapobiegać tylko w ograniczonym zakresie. Choroba jest częściowo uwarunkowana genetycznie, więc zapobieganie nie jest możliwe. Niemniej jednak należy unikać czynników ryzyka, takich jak cytostatyki lub promieniowanie jonizujące.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków nie ma specjalnych środków kontrolnych dostępnych dla osób dotkniętych tą chorobą. Przede wszystkim należy przeprowadzić kompleksową diagnozę z późniejszym leczeniem, aby nie było dalszych komplikacji i innych dolegliwości. Im wcześniej chłoniak z limfocytów B zostanie wykryty i leczony, tym lepszy będzie zwykle dalszy przebieg choroby.

Z tego powodu na pierwszym planie jest wczesna diagnostyka chłoniaka z limfocytów B, przy czym należy zasięgnąć porady lekarza, gdy tylko pojawią się pierwsze objawy. Zabieg jest zwykle przeprowadzany metodą chirurgiczną. Pacjent powinien odpoczywać i dbać o swoje ciało.

Należy unikać wysiłku lub innych stresujących czynności, aby organizm mógł się zregenerować. Ogólnie rzecz biorąc, osoby dotknięte chłoniakiem z limfocytów B są również zależne od opieki i wsparcia przyjaciół i rodziny, przy czym istnieje również wsparcie psychologiczne. Ponieważ choroba zwiększa również podatność na infekcje, wskazane jest zachowanie szczególnej ostrożności dla zdrowia i podjęcie odpowiednich środków higieny.

Możesz to zrobić sam

Rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLCBL) to nowotwór limfocytów B, który nieleczony może szybko doprowadzić do śmierci. Szanse na całkowite wyleczenie zwykle istnieją tylko wtedy, gdy choroba zostanie wykryta na bardzo wczesnym etapie i odpowiednio leczona. Dlatego najważniejszym środkiem samopomocy jest właściwa interpretacja objawów i natychmiastowa konsultacja z lekarzem.

DLCBL charakteryzuje się szybko powiększającymi się węzłami chłonnymi, chociaż obrzęk nie jest związany z bólem. Pacjent cierpi również na ciągłe zmęczenie i obniżoną wydolność fizyczną. W miarę postępu choroby często dochodzi do dodatkowej gorączki, pocenia się i utraty wagi.

Często występuje również zwiększona podatność na infekcje. Każdy, kto zauważy takie objawy, nie powinien w żadnym wypadku odrzucać tego jako przeciągającego się przeziębienia ani w inny sposób bagatelizować. Takie objawy muszą być zawsze traktowane poważnie i niezwłocznie wyjaśniane przez lekarza.

Pacjent może przyczynić się do leczenia choroby jedynie pośrednio, postępując zgodnie z instrukcjami behawioralnymi lekarza prowadzącego. Często zamawianej chemioterapii nie można anulować bez zgody, nawet pomimo poważnych skutków ubocznych. Jeśli chorobie towarzyszy trombocytopenia, czyli brak płytek krwi, osoba poszkodowana powinna uważać, aby się nie zranić, ponieważ w takim przypadku organizm nie może już łatwo zatrzymać nawet niewielkiego krwawienia.