Glucagonoma

Plik Glucagonoma jest złośliwym guzem trzustki wyrastającym z komórek A. Funkcjonalnie aktywne glukagonomy wytwarzają hormony i potencjalnie powodują różnorodne objawy, podczas gdy funkcjonalnie nieaktywne glukagonomy mogą pozostać wolne od objawów. Jeśli usunięcie chirurgiczne nie jest możliwe, opcją jest chemioterapia.

Co to jest glukagonoma?

Słodki zapach moczu, zwiększona produkcja moczu, silne pragnienie, zmęczenie, subiektywny brak energii, swędzenie, zapalenie skóry, powolne gojenie się ran i objawy neurologiczne mogą wskazywać na cukrzycę.
© nicolasprimola - stock.adobe.com

Glukagonoma to złośliwy guz trzustki, który znajduje się w górnej części brzucha. Twoje wydzieliny zawierają enzymy, które wspomagają trawienie węglowodanów, białek i tłuszczów w dwunastnicy. Wytwarza również hormony insulinę, glukagon, somatostatynę, grelinę i polipeptyd trzustkowy.

Jeden z hormonów, glukagon, reguluje poziom glukozy we krwi i jest wytwarzany w komórkach A trzustki; To z tych komórek rozpoczyna się również wzrost guza w glukagonomie. W zależności od zachowania guza lek rozróżnia funkcjonalnie aktywne i nieaktywne funkcjonalnie glukagonomy.

Te ostatnie mogą być zarówno łagodne, jak i złośliwe i nie zawsze prowadzą do rozwoju objawów. Natomiast funkcjonalnie aktywne glukagonomy są często złośliwe i objawiają się różnymi dolegliwościami. Ogólnie choroba występuje niezwykle rzadko: tylko około jeden procent guzów trzustki to glukagonomy, z których większość jest nieaktywna funkcjonalnie.

przyczyny

Mnogie nowotwory wewnątrzwydzielnicze typu I mogą prowadzić do rozwoju nieaktywnych funkcjonalnie glukagonom. Ta choroba podstawowa, znana również jako zespół Wermera, jest chorobą dziedziczną. Dotknięty jest gen na jedenastym chromosomie, który zwykle zapobiega rozwojowi guzów.

Mnogie nowotwory wewnątrzwydzielnicze typu I mogą powodować nie tylko glukagonomy, ale także inne guzy trzustki, takie jak insulinoma i gastrinoma. Możliwe są również nowotwory przytarczyc, przysadki mózgowej i innych narządów. Niezależnie od tego glukagonoma może wystąpić bez wcześniejszych chorób; Dokładnej przyczyny niekontrolowanego wzrostu komórek w guzie często nie można określić w indywidualnych przypadkach.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Aktywne i nieaktywne funkcjonalnie glukagonomy charakteryzują się różnymi znakami. Możliwe objawy funkcjonalnie aktywnego glukagonomu obejmują martwiczą egzemę wędrującą (rumień nekrolityczny wędrujący), anemię i cukrzycę.

Słodki zapach moczu, zwiększona produkcja moczu, silne pragnienie, zmęczenie, subiektywny brak energii, swędzenie, zapalenie skóry, powolne gojenie się ran i objawy neurologiczne mogą wskazywać na cukrzycę.

Ponadto pacjenci często tracą masę ciała, ponieważ komórki ciała nie mogą wykorzystać cukru pomimo wystarczającego poziomu glukozy we krwi. Nieaktywne funkcjonalnie glukagonomy mogą rozwijać się bez zauważalnych objawów, ponieważ nie wytwarzają dodatkowego glukagonu, a zatem nie wpływają na metabolizm organizmu człowieka.

W zależności od lokalizacji i wielkości guz może pośrednio powodować dyskomfort, przemieszczając zdrową tkankę, częściowo blokując główny przewód żółciowy (przewód żółciowy wspólny), a tym samym powodując żółtaczkę (żółtaczkę), wywołując ból (uciskowy) lub upośledzając naczynia krwionośne, prowadząc do krwawienia . Przerzuty do innych narządów, takich jak wątroba, mogą powodować dodatkowe objawy.

Diagnoza i przebieg

Objawy, które mogą być obecne, stanowią pierwsze wskazanie glukagonomy. Procedury obrazowania umożliwiają bezpośrednią obserwację guza, co jest również niezbędne do późniejszego usunięcia. Preferowane są ultrasonografia, tomografia komputerowa (CT) lub tomografia rezonansu magnetycznego (MRT). W wielu przypadkach glukagonom jest wykrywany przypadkowo podczas takich badań.

We krwi, zwłaszcza z funkcjonalnie aktywnym glukagonomem, można oznaczyć podwyższone stężenie glukagonu: Wartość może być od dziesięciu do tysięcy razy wyższa od normy. Ponadto badanie laboratoryjne krwi w szczególności wyszukuje markera nowotworowego chromograninę A, której występowanie jest typowe dla glukagonom.

Komplikacje

Ponieważ glukagonoma jest guzem złośliwym, dalszy przebieg guza zależy w dużym stopniu od rozległości i ciężkości guza. W większości przypadków glukagonoma powoduje cukrzycę, co bardzo obciąża codzienne życie chorego. Mocz również pachnie bardzo słodko, a pacjent odczuwa zwiększone pragnienie.

Występuje ciągłe uczucie zmęczenia, którego nie można skompensować snem. Swędzenie występuje również w różnych częściach ciała, a rany goją się tylko wolniej. Jeśli przerzuty rozprzestrzeniają się na inne obszary ciała, dolegliwości mogą również pojawić się w innych miejscach i narządach. W najgorszym przypadku może dojść do śmierci.

Guz jest zwykle leczony chirurgicznie lub chemioterapią. Prowadzi to do nudności, wymiotów i wypadania włosów. Nie można jednak przewidzieć, czy guz da się całkowicie wyleczyć i czy nawróci. W większości przypadków glukagonom skraca oczekiwaną długość życia.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W przypadku zauważenia objawów, takich jak słodkawy zapach moczu, silne pragnienie lub zmęczenie, należy skonsultować się z lekarzem. Glukagonoma musi zostać rozpoznana i leczona wcześnie, aby umożliwić pozytywny proces gojenia. Osoby, które czują się nieswojo fizycznie lub psychicznie i na przykład są stale zmęczone lub odczuwają niezwykłe swędzenie, powinny natychmiast to wyjaśnić.

O tym, czy jest to glukagonoma, może odpowiedzieć tylko lekarz. Pacjenci z mnogimi nowotworami wewnątrzwydzielniczymi typu I są szczególnie podatni na rozwój glukagonomy. W przypadku zauważenia wymienionych objawów, którym często towarzyszą objawy cukrzycy lub niedokrwistości, wymagana jest konsultacja lekarska.

Jeśli podczas leczenia wystąpią nietypowe objawy, najlepiej poinformować o tym lekarza. W przypadku poważnych powikłań, takich jak krwawienie lub silny ból uciskowy, osobę poszkodowaną należy zabrać do najbliższego szpitala.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Standardowym leczeniem jest usunięcie glukagonomy, a jeśli operacja nie jest możliwa lub nie ma sensu, można rozważyć również chemioterapię. Pacjentowi zwykle podaje się dożylnie leki hamujące wzrost komórek. Efekt dotyczy nie tylko guza, ale także wszystkich innych komórek.

W związku z tym leczeni pacjenci zwykle cierpią z powodu wypadania włosów, ponieważ komórki włosa również bardzo często się dzielą i środek chemioterapeutyczny szczególnie na nie wpływa. Na przykład streptozotocyna, na którą reagują głównie komórki trzustki, jest kwestionowana jako składnik aktywny. Częste działania niepożądane streptozotocyny to nudności, biegunka, wymioty oraz niewydolność wątroby i nerek.

Ponadto sam składnik aktywny może być rakotwórczy i sprzyjać rozwojowi nowotworów; Do tej pory jednak naukowcy byli w stanie zaobserwować ten efekt tylko u zwierząt. W szczególności nieleczone, funkcjonalnie aktywne glukagonomy mogą być śmiertelne. Guz wytwarza glukagon, który sprzyja uwalnianiu glukozy.

Insulina, którą organizm wytwarza również w trzustce, działa jak klucz na komórki organizmu i umożliwia im przyswajanie glukozy. Nadmiar glukagonu hamuje działanie insuliny - skutkiem tego jest z jednej strony nadmiar glukozy we krwi, az drugiej strony komórki cierpiące na brak energii i ostatecznie umierające z głodu. Stan ten odpowiada chorobie metabolicznej cukrzycy.

Konieczne może być również leczenie cukrzycy; to samo dotyczy innych objawów. Po usunięciu guza i przyjęciu przepisanych substytutów hormonów konsekwencje mogą zniknąć. Regularne badania kontrolne zapewniają, że guz nie powróci ani nie rozprzestrzeni się na inne narządy z powodu przerzutów.

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w glukagonomie wiąże się z postępem choroby w momencie rozpoznania i rozpoczęcia leczenia. Nieleczony złośliwy guz trzustki prowadzi do przedwczesnej śmierci pacjenta. Obecnie nie są znane alternatywne metody leczenia prowadzące do ustąpienia objawów i nie należy się spodziewać samoistnego wyleczenia w takich przypadkach.

Glukagonoma wymaga operacji i, w zależności od indywidualnych okoliczności, chemioterapii. Jeśli komórki rakowe w organizmie rozprzestrzeniły się już poza trzustkę i zaatakowały inne narządy, perspektywa wyleczenia drastycznie spada. W przypadku tych pacjentów plan leczenia jest ukierunkowany na złagodzenie istniejących objawów.

Aby osoba poszkodowana odczuwała jak najmniej upośledzeń i nie była narażona na niepotrzebny ból. Jeśli guz można skutecznie usunąć podczas operacji, zwiększa się perspektywa ulgi. Wyleczenie można osiągnąć poprzez dalsze leczenie i dalsze zapobieganie nowotworom. Niemniej jednak w dalszym przebiegu konieczna jest terapia przeciwnowotworowa, co prowadzi do poważnych ograniczeń stylu życia.

Ogólnie rzecz biorąc, oczekiwana długość życia pacjenta z glukagonomą jest znacznie zmniejszona pomimo wszystkich dostępnych obecnie opcji medycznych. Należy spodziewać się nawrotu choroby nowotworowej u wielu chorych, przy czym możliwe są liczne powikłania i choroby wtórne.

zapobieganie

Typowe środki zapobiegawcze, które mogą pomóc w zapobieganiu glukagonomom i innym nowotworom, obejmują unikanie promieni radioaktywnych, promieni UV, chemicznych czynników rakotwórczych i innych czynników.Indywidualny styl życia również wpływa na indywidualne ryzyko zachorowania na raka.

Palenie, otyłość i złe nawyki żywieniowe należą do najważniejszych czynników w tym obszarze. Ponadto lekarze i firmy ubezpieczeniowe zalecają regularne badania profilaktyczne pod kątem niektórych rodzajów raka w celu wykrycia guzów na wczesnym etapie.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku glukagonomy możliwości dalszej opieki są zwykle bardzo ograniczone. Zainteresowana osoba jest przede wszystkim zależna od leczenia prowadzonego przez lekarza, aby uniknąć dalszych komplikacji i dolegliwości oraz ograniczyć je. Samoleczenie nie występuje w glukagonomie. W najgorszym przypadku osoba dotknięta chorobą umiera z powodu konsekwencji tej choroby.

Im wcześniej guz zostanie wykryty, tym lepszy będzie dalszy przebieg. Z tego powodu wczesna diagnostyka i leczenie ma ogromne znaczenie. Samo leczenie zwykle przyjmuje formę chemioterapii. Osoby dotknięte chorobą są zależne od wsparcia przyjaciół i rodziny i potrzebują wsparcia nie tylko fizycznego, ale także psychologicznego.

Ponadto zdrowa dieta i ogólnie zdrowy styl życia mogą mieć pozytywny wpływ na przebieg tej choroby. Osoby dotknięte chorobą są często uzależnione od przyjmowania leków, dlatego ważne jest, aby były one przyjmowane regularnie, a przede wszystkim prawidłowo.

Nawet po skutecznym leczeniu konieczne są regularne badania organizmu, aby wcześnie wykryć kolejne guzy. Ponadto kontakt z innymi chorymi na tę chorobę może mieć również pozytywny wpływ na dalszy przebieg.

Możesz to zrobić sam

Jeśli zdiagnozowana zostanie glukagonoma, wymagane jest leczenie. Jednak osoby dotknięte chorobą mogą same zrobić pewne rzeczy, aby złagodzić objawy i przyspieszyć powrót do zdrowia.

Przede wszystkim ważne jest indywidualne traktowanie skutków ubocznych. Środki takie jak odpoczynek w łóżku, ciepłe poduszki i łagodna dieta pomagają w walce z nudnościami, biegunką, wymiotami i innymi skutkami ubocznymi przepisanych leków. Wypadanie włosów zwykle nie jest trwałe. Jeśli jednak jest to odbierane jako irytujące, zaleca się treskę lub delikatną pielęgnację włosów.

Należy to jednak wcześniej omówić z lekarzem prowadzącym, aby wykluczyć interakcje z przepisanymi lekami. Ważne jest również leczenie choroby podstawowej. Jeśli glukagonoma jest spowodowana cukrzycą, należy zmienić dietę. Należy również zmniejszyć nadwagę i regularnie uprawiać sport. Pomaga to również w zwalczaniu towarzyszących objawów, takich jak zmęczenie, brak energii i spowolnione gojenie się ran.

Środki fizjoterapeutyczne, takie jak fizjoterapia, pilates lub joga, pomagają w leczeniu dolegliwości neurologicznych.

Ponieważ odpowiednie sposoby samopomocy różnią się w zależności od przypadku, należy regularnie rozmawiać z lekarzem. Lekarz może udzielić dalszych wskazówek, dzięki którym można niezależnie promować powrót do zdrowia.