Hipoksantyna

Hipoksantyna Oprócz ksantyny jest produktem rozpadu metabolizmu puryn. Jest dalej rozkładany na kwas moczowy. Choroby mogą wystąpić zarówno wtedy, gdy jego degradacja do kwasu moczowego jest zahamowana, jak i gdy jego recykling na drodze ratunkowej jest zakłócony.

Co to jest hipoksantyna?

Hipoksantyna jest pochodną puryny i jest wytwarzana w wyniku rozpadu zasad purynowych, adeniny i guaniny. Wraz z ksantyną jest półproduktem w syntezie kwasu moczowego. Pod wpływem oksydazy ksantynowej hipoksantyna jest zwykle najpierw rozkładana na ksantynę, a następnie na kwas moczowy.

Podobnie jak wszystkie pochodne puryny, składa się z dwóch pierścieni heterocyklicznych zawierających sześć lub pięć atomów. W pierścieniach znajduje się łącznie dziewięć atomów. Jest pięć atomów węgla i cztery atomy azotu. Do obu pierścieni należą dwa atomy węgla. Grupa hydroksylowa jest związana z atomem węgla w pozycji 6. Dzięki efektom stabilizacji cząsteczka może występować w kilku formach tautomerycznych, które są ze sobą w równowadze. Hipoksantyna składa się z stałych przezroczystych kryształów, które topią się w temperaturze 250 stopni. Nie rozpuszcza się w zimnej wodzie ani alkoholu. Jednak łatwo rozpuszcza się w gorącej wodzie, kwasach lub zasadach.

Funkcja, efekt i zadania

Jak wspomniano, hipoksantyna jest produktem pośrednim w rozkładzie zasad purynowych. Enzym oksydaza ksantynowa utlenia ją do ksantyny. Wraz z ksantyną rozkłada się następnie na kwas moczowy przy pomocy oksydazy ksantynowej. Różnica między hipoksantyną a ksantyną polega na tym, że ksantyna ma również grupę hydroksylową przyłączoną do pozycji 2.

Ponadto hipoksantyna może być zarówno rozłożona na kwas moczowy, jak i z powrotem wprowadzona do metabolizmu puryny na drodze ratunkowej.W przeciwieństwie do tego ksantyna rozkłada się tylko na kwas moczowy. Hipoksantyna i ryboza tworzą nukleozydową inozynę. W bardzo rzadkich przypadkach inozyna jest włączana do antykodonu tRNA. Wykorzystywany jest do produkcji zdegenerowanych starterów, które inicjują reakcję łańcuchową polimerazy. Jest to neutralna zasada, która może łączyć się ze wszystkimi nukleozasadami. Jednak połączenie z cytozyną jest energetycznie najlepsze.

Innym ważnym związkiem pochodzącym z hipoksantyny jest monofosforan inozyny. Ten związek jest estrem kwasu fosforowego i inozyny. Monofosforan inozyny (IMP) jest kluczowym związkiem pośrednim w syntezie monofosforanu guanozyny (GMP) i monofosforanu adenozyny (AMP), które można ponownie wykorzystać do syntezy kwasów nukleinowych. Synteza IMP odbywa się z hipoksantyny bezpośrednio na drodze ratunkowej. W dużej mierze odpowiedzialne za to są dwa enzymy formylotransferaza AICAR / cyklaza IMP i fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa. Zatem hipoksantyna znajduje się na granicy między rozpadem zasad purynowych do kwasu moczowego a nagromadzeniem kwasów nukleinowych. Monofosforan inozyny jest również stosowany jako wzmacniacz smaku.

Edukacja, występowanie, właściwości i optymalne wartości

Hipoksantyna powstaje jako produkt pośredni w metabolizmie puryn i znajduje się na progu między rozpadem a odbudową zasad purynowych. Jeśli utlenia się do ksantyny przez enzym oksydazę ksantynową, odwrotna reakcja na zasady nukleinowe adeniny i guaniny nie jest już możliwa.

Hipoksantyna jest produkowana z adeniny będącej zasadą purynową, podczas gdy rozkład guaniny prowadzi do powstania ksantyny. Jednak reakcje różnych nukleozydów i nukleotydów są połączone ze sobą skomplikowaną siecią. Nukleotydy adenozynowe prowadzą bezpośrednio do hipoksantyny, z AMP jako substancją kluczową. Jednak GMP można również przekształcić w AMP poprzez IMP i adenylobursztynian. AMP prowadzi następnie do hipoksantyny, między innymi poprzez tworzenie się adenozyny i inozyny. Oprócz guaniny i adeniny, hipoksantyna może następnie również wytwarzać nukleotydy jako elementy budulcowe kwasu nukleinowego poprzez szlak ratunkowy.

Tutaj znajdziesz swoje leki

Choroby i zaburzenia

W związku z hipoksantyną może wystąpić kilka zaburzeń. Kiedy puryna jest rozkładana, hipoksantyna i ksantyna są wytwarzane w równym stopniu. Hipoksantyna jest przekształcana w ksantynę przez oksydazę ksantynową. Następnie ten sam enzym rozkłada ksantynę na kwas moczowy.

Jednak gdy nie ma oksydazy ksantynowej, we krwi gromadzą się ksantyna i hipoksantyna. Poziom kwasu moczowego jest bardzo niski. Jednak zwiększa się głównie stężenie ksantyny, ponieważ hipoksantyna może zostać ponownie wykorzystana na drodze ratunkowej. Pojawia się obraz kliniczny ksantynurii. Wydalanie ksantyny z moczem może wzrosnąć o 1500 procent. Wartości hipoksantyny nie rosną tak bardzo. Wysokie stężenia ksantyny mogą uszkodzić nerki. Jeśli spożycie płynów jest słabe, mogą tworzyć się kamienie nerkowe lub kamienie w drogach moczowych. Możliwe jest również wydalanie kryształków moczu.

W bardzo ciężkich przypadkach może prowadzić do śmiertelnej niewydolności nerek. Jednak ponieważ ksantyna i hipoksantyna mają pewien stopień rozpuszczalności w wodzie, najlepszą terapią jest dużo pić. Należy unikać pokarmów bogatych w purynę, takich jak ryby, małże, rośliny strączkowe lub piwo. Jednak istnieją również cięższe postacie ksantynurii. Oprócz ciężkich chorób nerek może to prowadzić do opóźnionego rozwoju intelektualnego, autyzmu, a nawet zaburzeń rozwoju zębów. Ponieważ hipoksantyna może być również poddawana recyklingowi na drodze ratunkowej, w przeciwieństwie do ksantyny, zakłócenia w tym procesie prowadzą do zwiększonego tworzenia się kwasu moczowego, ponieważ działa tylko ścieżka rozkładu zasady purynowej.

Powstała hipoksantyna może być utleniona tylko do ksantyny, która z kolei przekształca się w kwas moczowy. Często występuje dziedziczna wada enzymu hipoksantynofosforybozylotransferazy guaninowej. Stężenie kwasu moczowego we krwi gwałtownie wzrasta, co może prowadzić do wytrącania się kryształów kwasu moczowego w stawach. Rezultatem są ataki dny. W ciężkich przypadkach rozwija się zespół Lescha-Nyhama.