Gammopatia monoklonalna

Plik gammopatia monoklonalna jest chorobą hematologiczną. Charakteryzuje się tym, że przeciwciała monoklonalne są nadmierne. Gammopatia monoklonalna wpływa na funkcjonowanie układu odpornościowego i może prowadzić między innymi do anemii, hiperkalcemii, sedymentacji krwi, hipergammaglobulinemii lub hipogammaglobulinemii i niewydolności nerek.

Co to jest gammopatia monoklonalna?

Stawiając diagnozę, lekarze najpierw rozpoczynają od objawów i sprawdzają, czy występują typowe objawy gammopatii monoklonalnej. Jeśli istnieje podejrzenie, możliwe są szczegółowe testy.
© designua - stock.adobe.com

w gammopatia monoklonalna jest to choroba hematologiczna, która wpływa na układ odpornościowy. Cechą charakterystyczną obrazu klinicznego jest podwyższone stężenie przeciwciał monoklonalnych, które występują w tzw. Frakcji gamma białek surowicy krwi.

Przeciwciała to substancje w organizmie człowieka, które pomagają układowi odpornościowemu rozpoznawać, a następnie zwalczać patogeny i ciała obce. Dodanie „monoklonalne” odnosi się do pochodzenia tych specyficznych przeciwciał: organizm ludzki wytwarza ten typ przeciwciał przy pomocy klonu komórkowego. Wszystkie klony komórek danego osobnika pochodzą z jednej i tej samej komórki, tak zwanego limfocytu B.

przyczyny

Gammopatię monoklonalną można przypisać rozmaitym przyczynom, które łączy zmiana kluczowego klonu komórkowego. Klon dotkniętej komórki rozmnaża się w sposób niekontrolowany, powodując w ten sposób różne zaburzenia fizyczne.

Chorobą, która może prowadzić do gammopatii monoklonalnej, jest amyloidoza AL, która z kolei może być spowodowana innymi chorobami, takimi jak choroba Waldenströma, MGUS lub plazmocytoma. Amyloidoza AL objawia się złogami białek wewnątrz i na zewnątrz komórek. Rezultatem jest szeroka gama zaburzeń czynnościowych narządów i zmian anatomicznych, na przykład w postaci obrzęków, stwardnień i innych zjawisk patologicznych.

Zespół Schnitzlera może również prowadzić do monoklonalnej gammopatii. Zespół Schnitzlera jest rzadką chorobą, w której gammopatia monoklonalna jest związana z przewlekłą pokrzywką (pokrzywką) i bólem stawów. Chłoniak z komórek B, chłoniak nieziarniczy, piodermia zgorzelinowa i inne choroby podstawowe mogą również prowadzić do gammopatii monoklonalnej.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Pewne objawy są typowe dla gammopatii monoklonalnej; I odwrotnie, obecność jednego, kilku lub nawet wszystkich objawów niekoniecznie musi być spowodowana gammopatią monoklonalną: w każdym przypadku wymagana jest indywidualna i szczegółowa diagnoza.

W wielu przypadkach gammopatia monoklonalna prowadzi do anemii, często określanej jako anemia. Jest to niedobór czerwonego barwnika krwi, hemoglobiny, która odgrywa kluczową rolę w transporcie tlenu. W wyniku niedokrwistości mogą objawiać się takie objawy, jak zawroty głowy, osłabienie, trudności z koncentracją i wiele innych.

W kontekście gammopatii monoklonalnej może również wystąpić hiperkalcemia, która charakteryzuje się patologicznie podwyższonym poziomem wapnia we krwi. Możliwe objawy ciężkiej hiperkalcemii to utrata apetytu, wymioty, nudności, zaparcia, objawy psychiczne, hipotonia i inne.

Nieprawidłowości w szybkości sedymentacji lub reakcji (sedymentacja krwi) są również typowe. Ponadto gammopatia monoklonalna może prowadzić do hipergammaglobulinemii lub hipogammaglobulinemii, tj. Do znacznego wzrostu lub spadku niektórych białek osocza, a mianowicie gamma globulin.

Gamma globuliny są również częścią układu odpornościowego i odgrywają rolę w rozpoznawaniu i obronie organizmu przed potencjalnie szkodliwymi intruzami. Ponadto gammopatia monoklonalna może prowadzić do niewydolności nerek.

Diagnoza i przebieg choroby

Stawiając diagnozę, lekarze najpierw rozpoczynają od objawów i sprawdzają, czy występują typowe objawy gammopatii monoklonalnej. Jeśli istnieje podejrzenie, możliwe są szczegółowe testy. Jedną z nich jest immunoelektroforeza, która umożliwia wykrycie odpowiednich przeciwciał w surowicy krwi.

Wcześniej elektroforeza białek surowicy określa białka surowicy obecne na bardziej ogólnym poziomie. Przebieg gammopatii monoklonalnej może być bardzo zróżnicowany, ponieważ choroba podstawowa odgrywa istotną rolę w szansach na skuteczne leczenie, a także ma wpływ na ogólne nasilenie obrazu klinicznego.

Komplikacje

Choroba ta charakteryzuje się przede wszystkim ciężką anemią. W rezultacie osoby dotknięte chorobą cierpią z powodu zmniejszonej odporności i silnego zmęczenia. Osoba zainteresowana nie może już wykonywać pewnych codziennych czynności lub zajęć sportowych, co powoduje znaczne ograniczenia w życiu codziennym. Nierzadko zdarzają się problemy ze snem i zaburzenia koncentracji.

Występuje również uczucie osłabienia, które może obniżyć jakość życia pacjenta. Nierzadko pacjenci cierpią także na nudności, wymioty, a tym samym utratę apetytu. Mięśnie ulegają rozpadowi i może dojść do niewydolności nerek. Zwykle jest to śmiertelne bez leczenia. W związku z tym poszkodowany jest zależny od nerki dawcy lub dializy, aby przeżyć.

Leczenie choroby odbywa się za pomocą radioterapii lub chemioterapii. Chemioterapia zwykle prowadzi do różnych nieprzyjemnych skutków ubocznych. Choroba nie jest całkowicie uleczalna w każdym przypadku, tak więc w niektórych przypadkach oczekiwana długość życia osoby dotkniętej chorobą jest również krótsza. W szczególności uszkodzenie narządów wewnętrznych jest często nieodwracalne i nie można go już bezpośrednio leczyć.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W przypadku wystąpienia zaburzeń zdrowia, takich jak zawroty głowy, osłabienie wewnętrzne, złe samopoczucie lub obniżenie sprawności umysłowej lub fizycznej, należy skonsultować się z lekarzem. Jeśli nie można już zaspokoić codziennych potrzeb w zwykły sposób lub jeśli koncentracja i uwaga są zaburzone, należy skonsultować się z lekarzem. Jeśli masz objawy grypopodobne, takie jak wymioty, nudności, zmęczenie, wyczerpanie lub wzmożona potrzeba snu, należy skonsultować się z lekarzem. Jeśli objawy utrzymują się przez kilka dni lub jeśli nasilą się i nasilą, zaleca się badanie lekarskie.

Należy zgłosić się do lekarza w przypadku zmniejszenia ilości tlenu w organizmie lub upośledzonej czynności oddechowej. Istnieje ryzyko funkcjonalnej niewydolności narządów, która może doprowadzić do stanu zagrażającego życiu osoby zainteresowanej. W przypadku zaburzeń przewodu pokarmowego, zaparć lub uczucia pełności należy skonsultować się z lekarzem. Zmiany w toalecie, zmniejszenie objętości moczu lub odbarwienie moczu należy zbadać i leczyć. Kolejne oznaki nieprawidłowości to ogólne uczucie choroby lub pogorszenie samopoczucia. Jeśli oprócz problemów fizycznych dana osoba odczuwa również dyskomfort psychiczny lub emocjonalny, konieczna jest również wizyta lekarska. W przypadku utrzymujących się lub nasilających się wahań nastroju, nieprawidłowego zachowania lub przygnębienia, dana osoba potrzebuje pomocy medycznej i opieki medycznej.

Leczenie i terapia

Leczenie gammopatii monoklonalnej zależy od przyczyny, która występuje w indywidualnym przypadku. Perspektywa skutecznej terapii może być bardzo różna i nie można jej uogólniać. W przypadku amyloidozy AL w wyniku plazmocytomy lub szpiczaka mnogiego opcją może być przeszczep szpiku kostnego, z którym lekarze próbują leczyć przyczynę plazmocytomy.

Bardziej powszechnymi opcjami są chemioterapia i miejscowa radioterapia, a także różne metody leczenia farmakologicznego. Chemioterapia jest również często opcją w przypadku chłoniaka z komórek B. Jeśli leczenie amyloidozy AL jest skuteczne, nie tylko poprawia się gammopatia monoklonalna; Zaburzenia i zmiany w zaatakowanych narządach, takich jak nerki, serce, wątroba lub jelita, mogą być również odwracalne.

Jednak zależy to również od indywidualnego przypadku. Jeśli gammopatia monoklonalna jest spowodowana zespołem Schnitzlera, opcją może być leczenie antagonistami interleukiny-1. Wysypka pokrzywowa, która również występuje w tym zespole, jest często trudna do wyleczenia; Opcje obejmują terapię PUVA i niesteroidowe leki przeciwzapalne, przy czym te ostatnie są również stosowane przeciwko bólom stawów i kości, a także atakom gorączki w kontekście zespołu Schnitzlera.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki wzmacniające obronę i układ odpornościowy

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w gammopatii monoklonalnej opiera się na postaci i stadium choroby. IgM-MGUS oferuje stosunkowo złe rokowanie, w zależności od jakichkolwiek czynników ryzyka. Wszystkie formy mogą z biegiem lat przekształcić się w poważną chorobę, która może być śmiertelna dla pacjenta. Na przykład złośliwe nowotwory mogą pojawiać się w różnych miejscach ciała. Prawdopodobieństwo poważnych powikłań wzrasta wraz z wiekiem. Średnia długość życia jest nieco niższa niż osób zdrowych. Istnieje ryzyko, że stan rozwinie się w chorobę przewlekłą, która znacznie ogranicza codzienne życie pacjenta.

Rokowanie jest sporządzane przez odpowiedzialnego onkologa lub innego specjalistę z uwzględnieniem takich czynników, jak objawy, postać choroby i wiek pacjenta. Jednak niezależnie od rokowania, wielu chorych może prowadzić życie stosunkowo wolne od objawów. Fizyczne ograniczenia zwykle rozwijają się powoli i nie obniżają znacząco jakości życia pacjenta. Tylko w przypadku chorób nowotworowych można oczekiwać szybszego przebiegu i postępującego spadku dobrostanu. Złośliwa postać gammopatii monoklonalnej może być śmiertelna.

zapobieganie

Konkretne zapobieganie gammopatii monoklonalnej nie jest możliwe. Wczesne wykrycie i leczenie choroby wywołującej chorobę może prawdopodobnie zapobiec ciężkim przebiegom i stworzyć podstawę do wczesnej terapii gammopatii monoklonalnej.

Opieka postpenitencjarna

Gammopatie monoklonalne to zwykle przewlekłe choroby, które często wymagają intensywnej opieki kontrolnej. Działania następcze, które należy podjąć, zależą od rodzaju i przebiegu danej choroby. W wielu przypadkach chłoniaki mają niski stopień złośliwości i są klasyfikowane jako chłoniaki nieziarnicze.

Radioterapia i chemioterapia często nie prowadzą do całkowitego wyleczenia tych chłoniaków. Jednak objawy można znacznie złagodzić, poprawiając w ten sposób jakość życia dotkniętych nimi osób. Opieka kontrolna obejmuje regularne badania, które rejestrują stan pacjenta i jednocześnie określają dalsze leczenie.

W przypadku pogorszenia stanu zdrowia możliwa jest również szybka reakcja. Nawet po skutecznym wyleczeniu choroby kolejne wizyty u lekarza powinny odbywać się przez dłuższy czas, gdyż nawroty choroby mogą wystąpić nawet po kilku latach. Jednak w przypadku gammopatii monoklonalnej często konieczna jest obserwacja przez całe życie.

Jest to szczególnie ważne, jeśli choroby nie można już wyleczyć konwencjonalnymi metodami leczenia. W takich przypadkach dalsza opieka ma charakter paliatywny. Ze względu na długotrwały przebieg choroby osoby nią dotknięte często potrzebują pomocy psychologicznej, między innymi w celu zapobiegania depresji. Dlatego psychoterapia może pomóc wielu pacjentom w znacznej poprawie jakości życia. Często zmniejszają się również obawy o przebieg choroby i możliwą śmierć.

Możesz to zrobić sam

Obraz kliniczny gammopatii monoklonalnej jest złożony i zróżnicowany. Z tego powodu sposób postępowania z chorobą w życiu codziennym zależy w dużej mierze od jej przyczyny, wybranych metod leczenia i występujących objawów. Osoby cierpiące na objawy choroby nowotworowej mogą zwrócić się do grup samopomocy i organizacji zajmujących się rakiem. Tam również ich bliscy mogą znaleźć pomoc w postępowaniu z chorym.

Ponieważ leczenie choroby podstawowej może mocno obciążać organizm, wskazane jest wzmocnienie układu odpornościowego. Ważną rolę odgrywa zbilansowana dieta bogata w witaminy. Konieczne jest unikanie dodatkowego stresu spowodowanego dużym obciążeniem pracą. W niektórych przypadkach nie ma żadnych objawów choroby pomimo obecności monoklonalnej gammopatii. Osoby dotknięte chorobą mogą również zapobiegawczo wzmocnić swój układ odpornościowy. Przynajmniej w pierwszym roku po wstępnej diagnozie należy unikać wysiłku fizycznego i stresu psychicznego.

Ważne są regularne kontrole lekarskie. Gdy tylko poszkodowani zauważą objawy fizyczne, należy skonsultować się z lekarzem i, jeśli to konieczne, wykonać nowe badanie morfologii krwi. W przeciwnym razie alternatywne metody leczenia mogą być również pomocne w przypadku gammopatii monoklonalnej i przyczynić się do ogólnego odprężenia fizycznego. Nawet lekkie ćwiczenia mogą pomóc poszkodowanym.