Angiomyolipoma

ZA Angiomyolipoma odnosi się do łagodnego guza nerki, który charakteryzuje się szczególnie dużą zawartością tkanki tłuszczowej. Angiomyolipoma są niezwykle rzadkie i w większości przypadków dotykają kobiety w wieku od 40 do 60 lat. W około 80 procentach chorób naczyniakomięśniak nerek przebiega bezobjawowo, więc nie powoduje żadnych objawów.

Co to jest angiomyolipoma?

Angiomyolipoma, łagodny nowotwór o dużej zawartości tłuszczu, wywodzi się ze specjalnych komórek nerki, tak zwanych komórek nabłonka. Uważa się, że guz rośnie w sposób zależny od hormonów. Angiomyolipoma mają kształt okrągły lub owalny i wybrzuszają się nad torebką nerkową. Czasami rosną w wielu miejscach, co może również obejmować węzły chłonne.

Jednak nie ma ryzyka, że ​​naczyniakomięśniaki zaczną dawać przerzuty. Badania histologiczne angiomyolipoma wskazują, że te guzy nerek charakteryzują się w szczególności dojrzałymi komórkami tłuszczowymi oraz komórkami mięśni gładkich i naczyniami krwionośnymi.

Bezobjawowe angiomyolipoma, które mogą wystąpić w obu nerkach i nie wywoływać żadnych objawów, występują z mniej więcej taką samą częstością u kobiet i mężczyzn. W tej grupie pacjentów szczyt wieku wynosi około 30 lat. W niektórych przypadkach bezobjawowego angiomyolipoma guzy nerek są związane ze stwardnieniem guzowatym (nazwa medyczna choroba Bourneville-Pringle).

przyczyny

Istnieje kilka znanych przyczyn angiomyolipoma, które mogą wpływać na nerki. W większości przypadków angiomyolipoma zaczyna się od okołonaczyniowych komórek nabłonka. Komórki te to specjalne komórki tkanki łącznej, które znajdują się wokół naczynia. Zgodnie z obecnym stanem wiedzy wzrost i kontrola tych okołonaczyniowych komórek nabłonka zależą od pewnych hormonów.

Chociaż angiomyolipoma nie dają przerzutów, w niektórych przypadkach guzy mogą wrastać w tkankę tłuszczową nerek, miedniczkę nerkową lub czasami do żył nerkowych. Może to prowadzić do różnych komplikacji. Obecność angiomyolipoma stanowi około 1% wszystkich ustaleń chirurgicznych. Ponadto około 20 procent angiomyolipoma jest związanych ze stwardnieniem guzowatym.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Jeśli pacjent ma angiomyolipoma, mogą wystąpić różne objawy. W większości przypadków jest to bezobjawowy angiomyolipoma, który nie powoduje żadnych objawów ani powikłań. W rezultacie choroba nie jest zauważana przez osoby dotknięte chorobą, ponieważ nie ma żadnych objawów.

W rezultacie naczyniakomięśniak nie może być diagnozowany i leczony przez lekarza. Jest to stosunkowo częste, ponieważ angiomyolipoma przebiega bezobjawowo w około 80 procentach przypadków. W pozostałych przypadkach u chorego mogą wystąpić różne objawy wywołane przez naczyniakomięsak.

W większości przypadków objawy objawiają się bólem w boku, co wskazuje na guz nerki. Ponadto angiomyolipoma może również prowadzić do potencjalnie niebezpiecznych powikłań.Na przykład może wystąpić zagrażające życiu krwawienie, które jest spowodowane spontanicznym pęknięciem przestrzeni zaotrzewnowej (nazwa medyczna zespół Wunderlicha). Jeśli jesteś w ciąży, ryzyko takiego pęknięcia jest zwiększone.

Diagnoza i przebieg

W celu ustalenia rozpoznania naczyniakomięśniaka dostępne są różne metody badania, które wybiera lekarz prowadzący w zależności od przedstawionych objawów. Na przykład do zdiagnozowania choroby można zastosować metody obrazowania. Badania ultrasonograficzne mogą ujawnić wyraźne zmiany echogeniczne w nerkach, co może być spowodowane dużą zawartością tłuszczu w naczyniakomięśniaku.

Z drugiej strony analiza naczyń krwionośnych w nerkach nie jest przydatną metodą diagnostyki różnicowej, ponieważ angiomyolipoma może prowadzić do powstania nowych naczyń, podobnie jak w przypadku raka nerkowokomórkowego. Możliwa jest również tomografia komputerowa. Pozwala to odróżnić go od złośliwego raka nerkowokomórkowego.

Ponadto w angiomyolipoma nie występują zwapnienia, co również przyczynia się do niezawodnej demarkacji. Szczególnie wysoką zawartość tłuszczu można również uwidocznić jako część MRI, co jest dowodem na obecność naczyniakomięśniaka i nie odnosi się do raka nerkowokomórkowego.

Komplikacje

Angiomyolipoma jest łagodnym guzem tkanki tłuszczowej, który gromadzi się w nerkach. Ten objaw najbardziej dotyka kobiety w wieku średnim. Angiomyolipoma jest czasami związana ze stwardnieniem guzowatym. Ze względu na różnorodność objawów, takich jak: ból w boku i skurcze w okolicy miednicy, zaleca się badanie lekarskie.

Po postawieniu diagnozy można uniknąć wynikających z tego komplikacji. Szczególnie zagrażające życiu jest pęknięcie spontanicznie występujące w przestrzeni zaotrzewnowej, znane również jako zespół Wunderlicha. Szczególnie narażone są kobiety w ciąży, ponieważ za otrzewną występuje obfite krwawienie. Zakłada się, że guz rośnie zależnie od hormonów i może rozprzestrzenić się na obszar nerek.

Angiomyolipoma nie może dawać przerzutów. Działania terapeutyczne są inicjowane w zależności od charakteru i wielkości guza. Jeśli angiomyolipoma jest większy niż cztery centymetry, należy celować w częściowe usunięcie nerki. Często jest to jednak zabieg małoinwazyjny. Jako powikłanie selektywnej embolizacji mogą wystąpić nawroty.

Martwiczą tkankę usuwa się za pomocą drenażu. Rozpoznanie różni się od bezobjawowego angiomyolipoma, który dotyka obie nerki, ale nie wykazuje żadnych powikłań. Występuje u kobiet i mężczyzn w wieku około 30 lat. Bezobjawowy angiomyolipoma nie jest zauważany przez osobę zainteresowaną.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Nawracający ból w boku, krew w moczu, zmęczenie i inne objawy wskazujące na poważną chorobę narządów wewnętrznych powinny zostać wyjaśnione przez lekarza. Na podstawie badań obrazowych i wywiadu lekarskiego lekarz może ustalić, czy jest to angiomyolipoma i, jeśli to konieczne, rozpocząć odpowiednie leczenie. Łagodny guz zawsze należy usunąć chirurgicznie. Im szybciej to się stanie, tym mniej prawdopodobne jest, że wystąpią poważne komplikacje.

Najpóźniej w przypadku nasilenia się bólu lub pojawienia się nagle intensywnego, pulsującego bólu w okolicy bocznej zaleca się wizytę u lekarza. Ta ostatnia wskazuje na pęknięcie za otrzewną (zespół Wunderlicha), które należy natychmiast leczyć. Grupy ryzyka, takie jak kobiety w ciąży i osoby z przewlekłą chorobą nerek, powinny natychmiast zgłosić się do lekarza, jeśli podejrzewają angiomyolipoma.

Każdy, kto już choruje na raka, powinien porozmawiać z odpowiedzialnym lekarzem, jeśli ma nietypowe objawy. W przypadku poważnych powikłań, takich jak problemy z krążeniem, silny ból lub pęknięcie, należy również wezwać pogotowie ratunkowe.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Dostępne są różne opcje terapeutycznego leczenia angiomyolipoma, które dobiera się w zależności od obrazu klinicznego i ciężkości guza. W przypadku, gdy angiomyolipoma ma więcej niż cztery centymetry i wiąże się z wyraźnymi objawami, należy rozważyć częściowe usunięcie nerki.

Inną opcją terapeutyczną jest tak zwana selektywna embolizacja, która jest metodą małoinwazyjną. W przypadku tej formy leczenia możliwe są jednak nawroty i może być konieczny drenaż odpowiedniej tkanki martwiczej.

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w perspektywie wyleczenia angiomyolipoma zależy od czasu wykrycia nieprawidłowości i późniejszego rozpoczęcia leczenia.

W przypadku wczesnej diagnozy zmienioną tkankę można całkowicie usunąć podczas zabiegu chirurgicznego bezpośrednio przed dalszym wzrostem. Istnieje możliwość, że po tym czasie pacjent będzie wolny od objawów i pozostaną one na stałe. W dalszym przebiegu rozwoju może również dojść do ponownego wzrostu angiomyolipoma.

Jeśli guz przerośnie tkankę organiczną, istnieje ryzyko nieprawidłowego działania i trwałego upośledzenia funkcji narządu. Czynność nerek jest ograniczona i pojawiają się liczne dolegliwości. Usunięcie dotkniętej tkanki może spowodować nieprawidłowe funkcjonowanie nerek na całe życie. W zależności od zaistniałych uszkodzeń istnieje potrzeba wykonania przeszczepu narządu w celu ratowania życia pacjenta i zachowania jego jakości życia.

zapobieganie

W odniesieniu do angiomyolipoma, zgodnie z obecną wiedzą naukową, nie są znane żadne metody zapobiegania tej chorobie. Tym bardziej istotne jest przeprowadzenie badań lekarskich przy pierwszych objawach mogących wskazywać na naczyniakomięśniak. Jako objaw koncentruje się szczególnie na bólu w boku, który ogólnie może wskazywać na różne choroby nerek i zawsze należy go wyjaśnić medycznie.

Opieka postpenitencjarna

Rak wymaga ciągłej opieki kontrolnej. Ponieważ nie można wykluczyć ponownego powstania guza. Udowodniono statystycznie, że po pięciu latach prawdopodobieństwo nawrotu znacznie się zmniejszyło. Po utworzeniu zwartej sieci dochodzeniowej można odbywać tylko jedną lub dwie wizyty rocznie.

Plan obserwacji jest zwykle omawiany jako część początkowej terapii. Pacjenci powinni omówić to z lekarzem prowadzącym w odpowiednim czasie. Jeśli nerka zostanie uszkodzona podczas początkowego leczenia, może być konieczne przemycie krwi. Jak dotąd nie ma naukowo udowodnionych sposobów powstrzymania ponownego rozwoju angiomyolipoma.

Przydatne okazują się ogólne zasady dla chorych na raka. Osoby dotknięte chorobą po pierwszej chorobie powinny przestrzegać zbilansowanej diety. Należy unikać uzależniających substancji, takich jak nikotyna i alkohol. Codzienne ćwiczenia są również częścią zdrowego życia. W pracy należy unikać presji psychicznej i, jeśli to konieczne, zmniejszać ją.

W badaniu kontrolnym lekarz prowadzący obszernie pyta o stan zdrowia pacjenta. Nawet drobne dolegliwości mogą wskazywać na nową chorobę. Zwykle wykonuje się badanie krwi. Stosowane są również metody obrazowania, takie jak CT i MRT.

Możesz to zrobić sam

W zależności od przyczyny angiomyolipoma można leczyć na różne sposoby. Terapia lekowa jest zwykle stosowana w celu złagodzenia bólu i regulacji równowagi hormonalnej. Pacjent może to wesprzeć odnotowując wszelkie skutki uboczne i interakcje, a także pozytywne działanie stosowanych preparatów. Optymalnie dobrany lek zwiększa szanse na wyzdrowienie i dobre samopoczucie pacjenta.

Rzeczywiste objawy można leczyć środkami zachowawczymi. Na przykład wkładki chłodzące i ochraniacze pomagają w bólu w boku. W przypadku stwierdzenia krwawienia należy najpierw powiadomić lekarza.

Ponadto unikanie forsownej aktywności fizycznej może pomóc zmniejszyć ból. Podczas leczenia pacjent powinien przestrzegać zaleceń lekarza dotyczących diety i aktywności fizycznej.

W miarę możliwości należy ograniczyć stres i inny stres psychiczny. Jeśli kurs jest ciężki, można wezwać terapeutę. Lekarz prowadzący musi odpowiedzieć, jakie środki mogą podjąć osoby dotknięte chorobą, aby złagodzić objawy.