Amelogenesis imperfecta

w Amelogenesis imperfecta jest to genetyczna choroba zębów. Wrodzona hipoplazja szkliwa prowadzi do upośledzenia tworzenia szkliwa. Zęby dotknięte chorobą mają zwiększone ryzyko rozwoju próchnicy i są bardzo wrażliwe na temperaturę. W zasadzie amelogenesis imperfecta może dotyczyć każdego zęba.

Co to jest amelogenesis imperfecta?

Główną przyczyną rozwoju amelogenezy imperfecta jest zaburzenie tworzenia szkliwa.

Wrodzone zaburzenie tworzenia szkliwa zębów, które występuje w kontekście amelogenesis imperfecta, jest spowodowane nieprawidłowym działaniem białek. Szkliwo zęba składa się głównie z minerałów, których strukturę kontrolują określone składniki białkowe.

Białkami odpowiedzialnymi za amelogenesis imperfecta są szkliwa, ameloblastyna, amelogenina i tuftelina. Zęby dotknięte amelogenesis imperfecta mają przebarwienia od żółtawego do szarawego lub brązowawego. Amelogenesis imperfecta występuje częściej u osób z tzw. Zespołem Williamsa-Beurena.

przyczyny

Główną przyczyną rozwoju amelogenezy imperfecta jest zaburzenie tworzenia szkliwa. Tendencja do zaburzonego tworzenia się szkliwa zębów jest wrodzona. Choroba może być dziedziczona jako cecha autosomalna recesywna, autosomalna dominująca lub sprzężona z chromosomem X. W zależności od umiejscowienia amelogenezy imperfecta dochodzi do różnych postaci choroby.

Ponadto obserwacje pokazują, że amelogenesis imperfecta występuje coraz częściej przy różnych schorzeniach zębów, na przykład w połączeniu z zaburzeniami wyrzynania się zębów, tworzeniem się twardej substancji na krawędzi miazgi zęba, resorpcjami korony i korzenia czy też niewystarczającą liczbą zębów.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki na kamień nazębny i przebarwienia zębów

Objawy, dolegliwości i oznaki

Zasadniczo amelogenesis imperfecta może mieć wpływ zarówno na zęby mleczne, jak i na zęby stałe. Choroba może objawiać się wieloma różnymi objawami. Na przykład na zębach mogą występować wizualne zmiany, takie jak szorstka i matowa powierzchnia lub przebarwienia od żółtawego do brązowawego.

Powierzchnia szkliwa może błyszczeć i szybko pękać. Grubość szkliwa jest często zmniejszona w niektórych punktach lub na pewnym obszarze. Ponadto zęby dotknięte amelogenesis imperfecta są w większości nadwrażliwe, a szczególnie bardzo wrażliwe na wysokie i niskie temperatury. Mogą pojawić się brakujące punkty styku z sąsiednimi zębami i bardzo miękkie szkliwo zębów.

Ponadto amelogenesis imperfecta może prowadzić do różnych upośledzeń dziąseł, na przykład w postaci zapalenia dziąseł (zapalenie dziąseł) lub rozrostu dziąseł (przerost dziąseł). Inne możliwe objawy to przedni zgryz otwarty i utrata wysokości zgryzu. Ogólnie rzecz biorąc, amelogenesis imperfecta może być związana z bólem odpowiednich zębów u chorego pacjenta.

Diagnoza i przebieg

Diagnozując amelogenesis imperfecta należy wziąć pod uwagę, że istnieje wiele różnych przejawów choroby. Z tego powodu szczególnie ważna jest dokładna historia choroby. Z jednej strony można go wykorzystać do określenia, czy przyczyną amelogenezy imperfecta był składnik dziedziczny.

Z drugiej strony odróżnienie od innych chorób zębów o podobnych objawach jest szczególnie istotne, aby móc rozpocząć odpowiednie leczenie. Badanie rentgenowskie może służyć do określenia, czy gęstość szkliwa zębów została zmniejszona. W kontekście diagnostyki różnicowej ważne jest wykluczenie innych chorób.

Należą do nich nabyte zaburzenia szkliwa lub zębinogeneza imperfecta, która jest autosomalnym dominującym dziedzicznym zaburzeniem strukturalnym uzębienia (wyrzynanie się zębów ze szczęki). Należy również wykluczyć dysplazje szkliwa, które mogą być związane z innymi chorobami. Objawy podobne do amelogenesis imperfecta występują również w zębach Turnera lub w fluorozie zębów.

Komplikacje

Amelogenesis imperfecta to wrodzona wada niszcząca szkliwo zębów. Jest to stan rzadko występujący i ma różnorodne wyglądy. Szczegółowy wywiad pozwala uniknąć poważnych komplikacji. Nawet w przypadku zębów mlecznych występuje duże otarcie i utrata zębów.

Przyjmowanie pokarmu staje się coraz trudniejsze, bolesne stany zapalne i gorączka powodują, że dziecko cierpi, a przyswajanie języka jest słabo rozwinięte. Zęby zaczynają pękać, reagują nadwrażliwie na różnice temperatur, a objawowi często towarzyszą narośle na dziąsłach i zapalenie dziąseł.

Diagnostyka różnicowa zapewnia rozpoznanie i rozpoczęcie wczesnych interwencji terapeutycznych. Ta metoda jest szczególnie ważna dla małych dzieci, aby zęby mogły się prawidłowo rozwijać. To samo dotyczy osób dorosłych dotkniętych utratą zębów. Oprócz utraty jędrności i wysokości zgryzu, w grę wchodzi aspekt estetyczny.

Na podstawie badania rentgenowskiego mierzy się gęstość szkliwa. W zależności od stopnia zaawansowania zęby, u dzieci nawet mleczne, zaopatruje się w korony paskowe lub stalowe lub wypełnienia z tworzywa sztucznego, pełnoceramiczne lub z dwutlenku cyrkonu. Dzięki temu będą one jak najdłużej. Amelogenesis imperfecta może postawić pacjenta przed dużą odpornością psychiczną i fizyczną, ale można uniknąć powikłań, jeśli zostaną wykryte w odpowiednim czasie.

Kiedy należy iść do lekarza?

Amelogenesis imperfecta w większości przypadków prowadzi do wzmożonego powstawania próchnicy na zębach. W większości przypadków choroba ta nie ogranicza życia osoby dotkniętej chorobą, jeśli przestrzegana jest dobra higiena jamy ustnej. Konieczne są jednak regularne wizyty kontrolne i leczenie u dentysty, aby nie doszło do trwałego uszkodzenia zębów.

Z reguły należy skonsultować się z lekarzem, jeśli amelogenesis imperfecta prowadzi do ataku próchnicy na zębach. Trzeba odwiedzić dentystę. Oczywiście należy również skontaktować się z dentystą w przypadku innych dolegliwości jamy ustnej w celu ich leczenia. Nie ma spontanicznego uzdrowienia. Próchnica objawia się bólem zębów dotkniętych chorobą. Można to usunąć stosunkowo łatwo i nieskomplikowane, aby osoba zainteresowana nie cierpiała na żadne dalsze skargi. Szczególnie rodzice powinni uczyć swoje dzieci dobrej higieny jamy ustnej, aby zapobiec rozwojowi próchnicy.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

W ramach amelogenezy imperfecta zęby są zwykle szybko i szybko ścierane. Z tego powodu wczesna interwencja terapeutyczna jest zawsze przydatna. Ze względu na nadmierne zużycie zębów szybko zmniejsza się wysokość zgryzu pacjenta, co może prowadzić do poważnych problemów, na przykład podczas siekania jedzenia.

W przypadku zębów mlecznych dotkniętych amelogenesis imperfecta metodami często stosuje się plomby, korony stalowe lub paski. Pozwala to zachować zęby mleczne do momentu ich naturalnego wypadnięcia, co umożliwia dziecku regularne jedzenie. Utrzymanie zębów mlecznych ma również ogromne znaczenie dla niezakłóconego rozwoju języka.

W przypadku amelogenesis imperfecta w wieku dorosłym oprócz wypełnień z tworzyw sztucznych można stosować różnego rodzaju korony, np. Pełnoceramiczne czy z dwutlenku cyrkonu. Terapię należy rozpocząć w odpowiednim czasie, aby powstrzymać poważne uszkodzenia. Ponadto w ten sposób ograniczenia mogą zostać wcześnie wyeliminowane. Zęby dotknięte amelogenesis imperfecta można w dużym stopniu zrehabilitować estetycznie i funkcjonalnie.

Jest to szczególnie ważne ze względu na fakt, że amelogenesis imperfecta w wielu przypadkach stanowi również obciążenie psychiczne dla chorego pacjenta. Miękka emalia, która zmienia kolor na żółty lub brązowy i szybko się zużywa, nie tylko powoduje miejscowe dolegliwości, ale także wpływa na wizualny wygląd osoby. Jest to szczególnie ważne, jeśli dotknięte zęby znajdują się w przedniej części uzębienia.

Perspektywy i prognozy

Z reguły amelogenesis imperfecta zwiększa ryzyko rozwoju próchnicy. Dlatego zęby osoby dotkniętej chorobą są często wrażliwe na ból i temperaturę, co może prowadzić do dyskomfortu lub bólu podczas przyjmowania pokarmów lub płynów. To również znacznie obniża jakość życia pacjenta, aw najgorszym przypadku może doprowadzić do utraty zębów.

Ponadto osoby dotknięte chorobą często cierpią na zapalenie korzeni zębów w wyniku amelogenesis imperfecta. Te następnie muszą zostać usunięte przez interwencję medyczną. Może to również spowodować uszkodzenie dziąseł i całej jamy ustnej. Dana osoba jest wtedy zwykle zależna od regularnych wizyt u dentysty, aby nie było dalszych problemów z zębami.

Jeśli amelogenesis imperfecta prowadzi do zarażenia próchnicą, zęby należy wypełnić lub zastąpić implantami. Z reguły nie ma dalszych dolegliwości ani bólu. Z reguły plastikowe wypełnienia trwają stosunkowo długo, dzięki czemu nie trzeba ich ponownie wymieniać.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki na kamień nazębny i przebarwienia zębów

zapobieganie

Ponieważ amelogenesis imperfecta jest dziedziczną chorobą zębów, nie ma skutecznych środków zapobiegawczych. W przypadku oznak amelogenesis imperfecta, takich jak objawy wzrokowe lub czuciowe, należy natychmiast skonsultować się z dentystą.

Jest to szczególnie istotne w przypadku dzieci z chorymi zębami mlecznymi. Terminowa terapia może zapobiec powikłaniom i umożliwić osobie dotkniętej chorobą spożywanie i siekanie żywności w większości niezakłóconych.

Opieka postpenitencjarna

Z reguły możliwości dalszej opieki w przypadku tej choroby są poważnie ograniczone. Pacjent jest uzależniony przede wszystkim od bezpośredniego leczenia przez lekarza w celu złagodzenia objawów amelogenesis imperfecta i uniknięcia dalszych powikłań. Ponieważ amelogenesis imperfecta nie goi się sama, leczenie tej choroby jest niezbędne.

Choroba nie wpływa negatywnie na oczekiwaną długość życia osoby dotkniętej chorobą. Z reguły pacjent z amelogenesis imperfecta jest uzależniony od leczenia u dentysty. Wczesna diagnoza jest bardzo przydatna, aby uniknąć dalszego niszczenia i uszkodzenia zębów. W ciężkich przypadkach część zębów musi zostać całkowicie wymieniona, aby złagodzić lub całkowicie ograniczyć objawy amelogenesis imperfecta.

Osoba dotknięta chorobą powinna nadal przestrzegać zwykłych środków higieny jamy ustnej, a także zwracać uwagę na zdrową dietę, która nie atakuje zębów. Stomatolog może również udzielić wskazówek dotyczących zdrowej higieny jamy ustnej. W większości przypadków amelogenesis imperfecta prowadzi do pozytywnego przebiegu choroby.

Możesz to zrobić sam

W przypadku wrodzonych wad rozwojowych (dysplazji) szkliwa zębów najlepszym sposobem samopomocy jest terminowa konsultacja z dentystą, który ma już doświadczenie w leczeniu choroby, co jest dość rzadkie.

Wczesne leczenie jest szczególnie ważne u dzieci, ponieważ amelogenesis imperfecta często wiąże się z utratą pionowego stosunku szczęki i problemami z wyrzynaniem się zębów. U dzieci objawy te mogą powodować zaburzenia w karmieniu i rozwoju mowy. U dzieci ból podczas jedzenia szybko wiąże się z niedożywieniem, co może negatywnie wpłynąć na ogólny rozwój fizyczny.

Trudności w mówieniu prowadzą do izolacji społecznej. Nierzadko zdarza się, że środowisko społeczne błędnie podejrzewa upośledzenie umysłowe. Rodzice powinni zatem zadbać o szybkie i odpowiednie leczenie amelogenesis imperfecta u ich dziecka.

Profesjonalne leczenie jest również ważne dla dorosłych. Stosując plastikowe osłony i korony, dotknięte zęby można chronić tak długo, jak to możliwe. Jednocześnie zostaje wyeliminowany jedyny kosmetyczny, ale stresujący psychicznie problem silnych przebarwień szkliwa zębów.

Osoby dotknięte chorobą mogą zapobiegać innym skutkom ubocznym amelogenesis imperfecta, zwłaszcza przewlekłemu zapaleniu dziąseł, poprzez zawstydzającą higienę podczas pielęgnacji zębów. Po każdym posiłku zęby należy dokładnie czyścić miękką szczoteczką. Szczoteczkę należy regularnie wymieniać, aw międzyczasie czyścić wrzątkiem.