Ceruloplasmin

Ceruloplasmin to białko występujące w osoczu krwi. Jest to ferrooksydaza, enzym odgrywający ważną rolę w magazynowaniu miedzi. Oznaczenie ceruloplazminy dostarcza informacji o metabolizmie żelaza i miedzi.

Co to jest ceruloplazmina?

Caeruloplasmin jest również znany jako ceruloplasmin. To białko jest głównie odpowiedzialne za transport miedzi we krwi. Ponadto ceruloplazmina jest istotną częścią metabolizmu żelaza.

Należy do grupy ferroksydaz zależnych od miedzi. Caeruloplazmina ma homologie, podobieństwa z białkiem Hephaestin. Białko to jest również ważne dla metabolizmu żelaza. Hefajstejina jest przezbłonową feroksydazą wiążącą miedź. Transportuje żelazo z enterocytów jelita, które pobierają żelazo z pożywienia, do krwiobiegu.

Funkcja, efekt i zadania dla ciała i zdrowia

Caeruloplazmina wiąże ponad 95% miedzi w ludzkiej surowicy. Jest również istotną częścią metabolizmu żelaza. Utlenia żelazo, które jest związane z ferrytyną. Fe3 + jest utworzony z Fe2 +. Utlenianie to reakcja chemiczna, w której atom traci elektrony i tym samym zwiększa swój dodatni ładunek.

Jeśli inny atom zaakceptuje uwolnione elektrony, wówczas mówi się o reakcji redoks, ponieważ jeden atom jest redukowany, a drugi utleniany. Ceruloplazmina służy do transportu miedzi za pomocą transferyny. Transferryna jest glikoproteiną, która może wiązać się i transportować tylko Fe3 +. Żelazo jest ważną częścią białka, hemoglobiny i mioglobiny. Hemoglobina to białko zawierające żelazo występujące w krwinkach czerwonych i nadające im czerwony kolor. Służy do transportu tlenu we krwi. Mioglobina to białko występujące w mięśniach. Jest to także czerwone białko, które wraz z innymi enzymami - hydrogenazami i oksydazami - wiąże tlen w mięśniach. Ponadto żelazo bierze udział w transporcie elektronów w mitochondriach, elektrowniach komórkowych.

Edukacja, występowanie, właściwości i optymalne wartości

Ceruloplazmina ma masę cząsteczkową 151 kDa. Jest wytwarzany głównie w wątrobie i mózgu. Na syntezę ceruloplazminy nie ma wpływu zmiana ilości miedzi. Po syntezie każde białko jest obciążane od sześciu do ośmiu jonów miedzi. Mężczyźni i kobiety mieli średnie stężenie ceruloplazminy od 20 do 60 mg / dl. Ilość miedzi w organizmie człowieka wynosi od 70 do 150 mg. Stężenie żelaza u mężczyzn wynosi od 60 do 160 µg / dl, a u kobiet od 40 do 150 µg / dl.

Choroby i zaburzenia

Stężenie ceruloplazminy we krwi może zmieniać się pod wpływem różnych chorób lub okoliczności życiowych. Jedną z takich okoliczności jest długotrwałe niedożywienie.

Występuje przewlekły niedobór miedzi, który w przeciwieństwie do krótkotrwałego niedoboru miedzi może wpływać na stężenie ceruloplazminy. Innym powodem może być zmniejszona ekspresja genu kodującego ceruloplazminę. Zespół Menkesa jest stanem związanym ze zmniejszonym poziomem ceruloplazminy. Ta choroba jest wrodzonym zaburzeniem metabolicznym. Zaburzenia ruchowe występują z powodu osłabienia mięśni. Tkanka łączna traci elastyczność.

Jest to również znane jako łojotokowe zapalenie skóry. Włosy tracą strukturę i stają się łamliwe. Pierś lejkowa może się częściowo uformować. Występuje również zwiększona częstość występowania przepuklin pachwinowych. Przyczyną tej choroby jest zaburzony transport miedzi przez jelita. Inną chorobą, w której występuje zmniejszona ilość ceruloplazminy, jest zespół Wilsona. Podobnie jak zespół Menkesa, jest to choroba genetyczna. Ta choroba powoduje nadmierne gromadzenie się miedzi, co ma poważne konsekwencje dla wątroby i mózgu. W rezultacie funkcje mózgu i wątroby są ograniczone.

Może prowadzić do ostrej niewydolności wątroby. U pacjentów mogą również wystąpić objawy neurologiczne. Po wystąpieniu zespołu Wilsona mogą wystąpić objawy podobne do objawów u pacjentów z chorobą Parkinsona. Należą do nich powolne ruchy, utrata równowagi, drżenie rąk lub ataksja. Ataksja jest ogólnie zaburzeniem ruchu. Wyróżnia się różne formy ataksji; ataksja biegowa, ataksja chodu i ataksja stojąca. Ponadto brak ceruloplazminy może wynikać z przedawkowania witaminy C lub z acaeruloplazminy.

W acaeruloplazminemii mutacja prowadzi do zaburzenia zdolności ceruloplazminy do działania jako ferroksydaza. Nie jest już w stanie utleniać żelaza. Żelazo gromadzi się w ludzkim ciele. Nagromadzenie Fe2 + w dużych dawkach jest toksyczne dla ludzi. Ta akumulacja występuje głównie w wątrobie, trzustce i mózgu. Rezultatem są choroby, takie jak cukrzyca, zwyrodnienie siatkówki i zaburzenia neurologiczne, takie jak demencja lub ataksja.

Wzrost ilości ceruloplazminy może być wywołany ciążą, stosowaniem tabletek antykoncepcyjnych, chorobą Alzheimera lub schizofrenią. Kolejnymi przyczynami zwiększonych wartości ceruloplazminy są reumatoidalne zapalenie stawów i dławica piersiowa. Artretyzm to zapalenie stawów. Angina opisuje różne choroby. Dotyczy to najbardziej znanej dławicy piersiowej, która prowadzi głównie do bólu w klatce piersiowej.