Jamistość rdzenia

Plik Jamistość rdzenia to choroba rdzenia kręgowego. Tutaj wzdłuż kanału kręgowego pojawiają się ubytki (strzykawki), które są wypełnione płynem. Powstawanie ubytków powoduje przemieszczenie i ucisk nerwów, co oprócz zaburzeń czucia i bólu może również prowadzić do paraliżu. Syringomyelia jest nieuleczalna, ponieważ pomimo leczenia może nawrócić.

Co to jest jamistość rdzenia?

Plik Jamistość rdzenia to choroba rdzenia kręgowego. Rdzeń kręgowy znajduje się w kanale kostnym, gdzie jest przemywany płynem. Jeśli płyn mózgowo-rdzeniowy nie może swobodnie krążyć, gromadzi się płyn mózgowo-rdzeniowy. Ze względu na panujące ciśnienie, trunek szuka nowej drogi i tworzy wnęki, w których zbiera się ciecz. Te ubytki mogą tworzyć się wzdłuż rdzenia kręgowego, a także w dolnych obszarach mózgu.

Jeśli strzykawki znajdują się w mózgu, mówi się o strzykawce. Rozróżnia się pierwotną i wtórną jamistość rdzenia. Pierwotna jamistość rdzenia jest wrodzona i rozwija się przez lata. W wariancie wrodzonym ubytki są wypełnione płynem rdzeniowym (alkoholem). We wtórnej (nabytej) jamistości rdzenia jamy ustnej ubytki są również wypełnione płynem, chociaż stężenie białka jest tutaj znacznie zwiększone.

W wyniku powstania ubytku dochodzi do przemieszczenia tkanki nerwowej, co w zależności od nasilenia prowadzi do mniej lub bardziej poważnych ubytków neurologicznych. Skutkiem mogą być zaburzenia czucia, ból, drętwienie i paraliż. Jeśli jamistość rdzenia nie jest odpowiednio leczona, w dalszym przebiegu nieuchronnie rozwinie się zespół paraplegiczny.

przyczyny

Plik Jamistość rdzenia ma kilka przyczyn, w zależności od tego, czy jest to wariant pierwotny, czy wtórny.

W pierwotnej (wrodzonej) jamistości rdzenia zwykle występuje tak zwana malformacja Chiariego. Jest to wada, która występuje w obszarze przejściowym między mózgiem a rdzeniem kręgowym. Tutaj móżdżek - znany również jako rdzeń przedłużony - zostaje przemieszczony do kanału kręgowego. Przyczyną jest zaburzenie rozwojowe układu embrionalnego między czwartym a szóstym tygodniem ciąży.

Ponieważ móżdżek jest przemieszczony, a tym samym blokuje kanał kręgowy, krążenie płynu jest również zaburzone. Może upłynąć wiele lat, zanim z czasem powstanie ubytek (strzykawka). Zwykle dotyczy to obszaru między kręgosłupem szyjnym i piersiowym.

Wtórną jamistość rdzenia najczęściej nabywa się w wyniku wypadku lub urazu. To są i. re. R. Urazy kręgosłupa z zajęciem rdzenia kręgowego. Oceny kliniczne wykazały, że w około sześciu procentach tych przypadków w następnych latach rozwija się jamistość rdzenia.

Inną przyczyną syringomyelii jest zapalenie skóry mózgu lub rdzenia kręgowego, zwane również skórą pająka. To zapalenie jest często wynikiem zapalenia opon mózgowych. W przypadku stanu zapalnego skóry rdzenia kręgowego mogą wystąpić tzw. Zrosty z otaczającą tkanką, które utrudniają przepływ płynu.

Nowotwory rdzenia kręgowego to kolejna możliwa przyczyna. Mogą również zakłócać krążenie płynu rdzeniowego. Jednak mogą również wystąpić kombinacje wymienionych przyczyn, zwłaszcza w nabytej jamistości rdzenia.

Objawy, dolegliwości i oznaki

W zależności od umiejscowienia ubytku w rdzeniu kręgowym, jamistość rdzenia może objawiać się różnymi objawami. Typowy jest silny ból głowy, barków i ramion, który osoby dotknięte chorobą opisują jako ostry, palący lub tępy. Poszczególne obszary skóry kończyn mogą być dotknięte zaburzeniami wrażliwości, często występuje wyraźna niewrażliwość na ciepło - ale możliwa jest również zwiększona wrażliwość na zimno lub ciepło.

Czasami nawet lekkie dotknięcia są postrzegane jako bolesne, a wielu pacjentów zgłasza mrowienie lub kłucie w kończynach. Ponadto mogą wystąpić zawroty głowy, zaburzenia koordynacji i niestabilny chód, a także przejściowe zaburzenia pamięci. Inne możliwe objawy to skurcze mięśni, niekontrolowane drżenie mięśni i porażenie:

Uszkodzenie zwieracza pęcherza lub jelita prowadzi do nietrzymania moczu lub kału. Choroba może prowadzić do upośledzenia słuchu i wzroku, a mowa może być również ograniczona. Dysfunkcje seksualne nie są rzadkością: chociaż są one głównie zauważalne u kobiet z powodu zmniejszonego libido, mężczyźni często doświadczają zaburzeń erekcji, aż do impotencji.

W miarę postępu choroby w okolicy głowy i kręgosłupa mogą rozwinąć się wady rozwojowe i stany zapalne. Niespecyficzne objawy syringomyelii to szybkie zmęczenie, ogólne osłabienie, bezsenność i nastroje depresyjne, które mogą przekształcić się w depresję.

Diagnoza i przebieg

Diagnoza została postawiona Jamistość rdzenia przy użyciu technik obrazowania, takich jak B. MRI, CT i RTG. Za pomocą środków kontrastowych można wyraźnie uwidocznić kanał kręgowy, tak aby ubytki były wyraźnie widoczne. Dalsze badania rezonansu magnetycznego mogą również wykazać przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Można tu wykryć nawet najmniejsze zmiany lub zakłócenia.

Aby wykluczyć przyczynę zapalną, ja. re. Zwykle wykonuje się tak zwane nakłucie lędźwiowe. Próbkę płynu pobiera się z dolnej części kręgosłupa lędźwiowego za pomocą kaniuli. Przed rozważeniem operacji często stosuje się tak zwaną mielografię. Przestrzeń CSF jest nakłuta pod kontrolą rentgenowską.

Po wstrzyknięciu środka kontrastowego promieniowanie rentgenowskie służy do określenia, jak daleko może się rozszerzyć kanał kręgowy. Obrazy pokazują, czy jama jest bezpośrednio połączona z kanałem kręgowym i jak jest zbudowana.

Syringomyelia jest powoli postępującą chorobą. Szczególnie w wariancie pierwotnym (wrodzonym) jamistość rdzenia rozwija się powoli lub może również ustąpić i ustąpić. U około 20 procent wszystkich dotkniętych chorobą nawet operacja nie może zatrzymać jamistości rdzenia.

Syringomyelia nabyta w wyniku wypadku ma przebieg silnie zwyrodnieniowy, to znaczy stale się pogarsza. Rokowanie lub dalszy przebieg zależy od przyczyny, zwłaszcza jeśli guz jest wyzwalaczem jamistości rdzenia. Oprócz uszkodzenia nerwów, często zaburza się dopływ krwi do rdzenia kręgowego. Z tego powodu zwykle skutkuje to paraplegią. Chirurgia nie może wyeliminować jamistości rdzenia, ale może poprawić jakość życia chorego.

Komplikacje

W najgorszym przypadku jamistość rdzenia może prowadzić do paraliżu i różnych zaburzeń czucia. Ten paraliż jest nieodwracalny i dlatego nie można go już cofnąć. Nawet po leczeniu zwykle nie wszystkie dolegliwości można ograniczyć. Pacjenci odczuwają silny ból z powodu choroby.

Mogą wystąpić na plecach, szyi i ramionach. Ból rozprzestrzenia się również na inne regiony. Ze względu na zaburzenia sensoryczne mogą również wystąpić ograniczenia w życiu codziennym. Zwłaszcza młodzi ludzie mogą wykazywać spastyczność i skurcze mięśni z powodu jamistości rdzenia.

W wielu przypadkach są dokuczani i zastraszani, zwłaszcza w przedszkolu lub szkole, co może prowadzić do komplikacji psychicznych lub depresji. Rozwój dziecka jest również znacznie ograniczony. Paraliż można ograniczyć za pomocą różnych terapii.

Jednak rzadko prowadzi to do całkowicie pozytywnego przebiegu choroby. Jednak sama oczekiwana długość życia nie ulega pogorszeniu. Jeśli powstał guz, należy go usunąć. Dalszy przebieg choroby zależy w dużej mierze od powodzenia tej interwencji.

Tutaj znajdziesz swoje leki

Kiedy należy iść do lekarza?

W przypadku syringomyelii dana osoba jest uzależniona od badania lekarskiego i leczenia, aby złagodzić objawy. Tutaj również nie może dojść do samoleczenia, więc osoba dotknięta chorobą jest zawsze zależna od badania. Im wcześniej rozpocznie się badanie i leczenie syringomyelii, tym zwykle będzie lepszy dalszy przebieg choroby. Dlatego przy pierwszych oznakach i objawach należy skonsultować się z lekarzem.

Należy skonsultować się z lekarzem, jeśli poszkodowany nagle ma poważne problemy ze wzrokiem. Zwykle pojawiają się bez konkretnego powodu i pozostają trwałe. W najgorszym przypadku może to doprowadzić do całkowitej ślepoty, chociaż jamistość rdzenia nie zawsze musi mieć wpływ na oba oczy. Często zdarza się, że zaburzenia pigmentacji lub inne dolegliwości skórne wskazują na chorobę i powinny zostać zbadane przez lekarza. Zwykle chorobę może leczyć lekarz ogólny lub okulista. Oczekiwana długość życia osoby dotkniętej chorobą nie jest ograniczona przez jamistość rdzenia.

Leczenie i terapia

Leczenie Jamistość rdzenia ma na celu przede wszystkim złagodzenie objawów. Ponieważ choroba od początku wiąże się z bólem, należy rozpocząć odpowiednią terapię przeciwbólową. Ponieważ syringomyelia jest chorobą pełzającą, fizjoterapia i terapia zajęciowa powinny być prowadzone od samego początku. Tutaj nauczysz się radzić sobie z chorobą i związanymi z nią niepowodzeniami neurologicznymi oraz integrować je z codziennym życiem.

Interwencja chirurgiczna jest jedyną możliwością zatrzymania jamistości rdzenia lub spowolnienia jej przebiegu. Podczas zabiegu neurochirurgicznego do jamy wprowadza się tzw. Przetokę (rurkę), aby płyn mógł odpłynąć. Jednak ta procedura niesie ze sobą pewne ryzyko, ponieważ zastawka musi pozostać w rdzeniu kręgowym, aby zapewnić stały drenaż. Sam przeciek może również powodować jamistość rdzenia, ponieważ jako ciało obce może zakłócać krążenie alkoholu. Ponadto patogeny mogą przenikać przez przeciek lub ranę i powodować stan zapalny.

Innym zabiegiem chirurgicznym jest FMD (operacja odbarczenia foramen magnum). Podczas tej procedury otwór w czaszce poszerza się w kierunku rdzenia kręgowego. Pierwsze dwa łuki kręgowe są usuwane. Jeśli guz jest przyczyną jamistości rdzenia, usuwa się go chirurgicznie. Jeśli skóra rdzenia kręgowego jest sklejona, zostaje chirurgicznie poluzowana, aby płyn mógł ponownie swobodnie płynąć.

Jednak przy wszystkich opcjach leczenia należy wziąć pod uwagę, że jamistość rdzenia jest nieuleczalna i może nawracać.

zapobieganie

Do chwili obecnej nie są znane żadne środki, które mogłyby pomóc Jamistość rdzenia może zapobiec.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków osoby dotknięte chorobą mają bardzo niewiele lub ograniczone możliwości dalszej opieki nad jamistością rdzenia, ponieważ jest to stosunkowo rzadka choroba.Aby w dalszym przebiegu nie było innych komplikacji czy dolegliwości, poszkodowany powinien jak najwcześniej skonsultować się z lekarzem.

W przypadku pierwszych oznak lub objawów choroby należy skontaktować się z lekarzem. Jednak w większości przypadków jamistość rdzenia powoduje różne wady rozwojowe dziecka, przez co dziecko jest na co dzień zależne od intensywnej terapii. Z reguły syringomyelia nie może być leczona podczas ciąży, więc różne wady rozwojowe i wady rozwojowe można korygować dopiero po urodzeniu dziecka.

W wielu przypadkach osoby dotknięte syringomyelią są również zależne od pomocy i opieki ze strony własnych rodzin. To przede wszystkim łagodzi lub zapobiega możliwej depresji i innym zaburzeniom psychicznym. Nawet po udanym zabiegu bardzo ważne są regularne kontrole i badania lekarskie w celu monitorowania aktualnego stanu jamistości rdzenia. Z reguły choroba ta nie skraca oczekiwanej długości życia pacjenta.

Możesz to zrobić sam

Syringomyelia nie zawsze jest od razu rozpoznawalna jako taka w życiu codziennym. Dlatego trudno jest podjąć odpowiednie środki samopomocy. W przypadku wystąpienia typowych objawów pacjenci z grupy ryzyka powinni zatem wcześnie skonsultować się z lekarzem. Po zdiagnozowaniu istnieje wiele sposobów, w jakie ludzie mogą zmniejszyć swoje cierpienie.

Podczas gdy wysiłek fizyczny i stres potęgują charakterystyczny podstawowy ból, to przerwy relaksacyjne i leki uspokajające zapewniają poprawę. Jednak konwencjonalne leki i neuroanalgetyki często pomagają tylko tymczasowo. Dlatego pacjenci powinni uważać na aktywność fizyczną i uprawiać tylko delikatne sporty. Dostosowanie warunków życia i pracy jest dla nich nieuniknione. Niezależnie od tego, czy osoby dotknięte chorobą pozostają na nogach przez długi czas, siedzą czy leżą, zawsze muszą zmienić swoją postawę. Ma to niekorzystny wpływ na codzienne czynności i poważnie ogranicza ludzi. Regularna codzienna rutyna jest prawie niemożliwa.

Dlatego po odwyku konieczna jest regularna fizjoterapia. W zależności od przebiegu choroby i indywidualnej sytuacji lekarz może przepisać psychoterapię. Z jednej strony pomaga to pacjentowi zaakceptować chorobę, z drugiej zapewnia silniejszą samoocenę w życiu codziennym.