Twardzina ograniczona

Tak jak ograniczona twardzina skóry lub Morphaea to choroba skóry związana ze stanem zapalnym, prawdopodobnie spowodowana nieprawidłowym działaniem układu odpornościowego, która zwykle dotyka więcej kobiet niż mężczyzn. Ponieważ przyczyna choroby nie została jeszcze wyjaśniona, miejscową twardzinę można leczyć jedynie objawowo.

Co to jest morphaea?

Plik Scleroderma ograniczona (Morphaea) to choroba zapalna, która wiąże się z twardnieniem (skleroterapią) dotkniętych obszarów skóry. Generalnie istnieje różnica pomiędzy wariantem ograniczonym, który dotyczy głównie górnej części ciała, wariantem rozsianym, który objawia się głównie na górnej części ciała oraz w okolicy lędźwiowej i / lub udowej, a liniowym z pasmowymi zmianami skórnymi na kończynach i głęboką formą z zajęciem tkanki podskórnej (tkanki podskórnej). ) i powięź (Morphea profunda) zróżnicowana.

Początkowo Morphaea objawia się stanem zapalnym, który często powoduje czerwono-fioletowe przebarwienie skóry. W dalszym przebiegu procesu komórki tkanki łącznej w coraz większym stopniu tworzą włókna kolagenowe, w wyniku czego dotknięte obszary gęstnieją i twardnieją, a zmniejsza się liczba mniejszych naczyń krwionośnych.

Z reguły dochodzi do zaniku (kurczenia się tkanki) i porcelanowego wyglądu skóry z białawymi przebarwieniami i utratą charakterystycznej powierzchniowej wypukłości naskórka. W wielu przypadkach atrofia powoduje również zmniejszenie liczby mieszków włosowych oraz gruczołów łojowych i potowych. Obszary skóry dotknięte twardziną ograniczoną wysychają i mogą stać się napięte i / lub swędzące.

przyczyny

Przyczyna i etiologia Morphaea do tej pory nie można było ostatecznie wyjaśnić. Przyjmuje się, że przyczyną choroby jest rozregulowanie układu odpornościowego (choroba autoimmunologiczna).

W wyniku tej rozregulowania ludzki układ odpornościowy jest skierowany przeciwko własnym strukturom organizmu, które przypuszczalnie uszkadzają małe naczynia krwionośne skóry właściwej. Komórki dotkniętych obszarów skóry syntetyzują przekaźniki zapalne i czynniki wzrostu, które stymulują komórki tkanki łącznej do zwiększenia produkcji włókien kolagenowych.

W rezultacie normalna równowaga między gromadzeniem się i rozpadem tych włókien jest zaburzona, ponieważ zwiększone tworzenie się włókien kolagenowych jest równoważone przez zmniejszony rozpad. Włókna tkanki łącznej gromadzą się w obszarach skóry dotkniętych twardziną ograniczoną i powodują stwardnienie (stwardnienie) i utratę elastyczności.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Dolegliwości i objawy twardziny ograniczonej zależą od tego, czy jest to ograniczona, rozsiana, liniowa czy głęboka postać choroby. Objawy wszystkich twardziny ograniczonej są określane przez ograniczone, wyraźnie odgraniczone stwardnienie skóry w różnych miejscach. Na początku na dotkniętych obszarach skóry można zauważyć oznaki stanu zapalnego i obrzęku.

Miejsce może być czerwonawe. Wczesne oznaki nie sugerują, że jest to jakaś forma twardziny. Kolejne objawy pojawiają się po kilku tygodniach. Skóra w tym samym miejscu staje się coraz twardsza. Może temu również towarzyszyć zauważalne pogrubienie warstw skóry.

Wątpliwe jest, czy osoba zainteresowana zauważa kurczenie się mniejszych naczyń krwionośnych. Jest znacznie bardziej prawdopodobne, że zauważy porcelanowy wygląd, który teraz przybierają dotknięte obszary skóry. Zanik naskórka. Nie ma już swojej zwykłej struktury powierzchni. Wygląda na białawą, cienką i gładką.

Oprócz tych objawów twardziny ograniczonej, na dotkniętych obszarach skóry może wystąpić wypadanie włosów lub swędzenie. Są to oznaki, że ograniczona twardzina skóry również wpływa na mieszki włosowe, gruczoły łojowe lub potowe. Skóra wygląda na suchą. Jeśli w skórze nadal występują procesy zapalne, wokół dotkniętego obszaru skóry może powstać czerwonawo-fioletowy pierścień.

Diagnoza i przebieg

Z reguły a ograniczona twardzina skóry rozpoznane na podstawie objawów klinicznych. Rozpoznanie potwierdza biopsja zajętych obszarów skóry, a następnie badanie histologiczne. Służy to również do odróżnienia go od twardziny układowej, w której dotyczy to również tkanki łącznej narządów wewnętrznych, aw wielu przypadkach także twarzy i dłoni.

Zespół Raynauda również wskazuje na twardzinę układową i jest uważany za kryterium wykluczające morphea. Grubość dotkniętych obszarów skóry można również określić w ramach badania ultrasonograficznego (USG). Twardzina opisana może ulec stagnacji w ciągu 3 do 5 lat, tak że nie pojawiają się nowe ogniska. Jednak obszary dotknięte morphea zwykle wykazują tylko niewielką tendencję do poprawy.

Komplikacje

W przypadku tej choroby osoby dotknięte chorobą zwykle cierpią na różne choroby skóry. W każdym razie negatywnie wpływają na estetykę osób dotkniętych chorobą, przez co większość pacjentów czuje się nieswojo z objawami i cierpi na kompleksy niższości lub obniżoną samoocenę. W przypadku tej choroby nierzadko występują również dolegliwości psychologiczne.

Sama skóra jest zaczerwieniona i stwardniała. Występuje również obrzęk skóry, aw wielu przypadkach poważna utrata włosów. Osoby dotknięte chorobą mogą również cierpieć na swędzenie, które pogarsza się tylko przez drapanie. W większości przypadków samoleczenie nie występuje, więc w każdym przypadku konieczne jest leczenie choroby.

Objawy można złagodzić za pomocą różnych terapii. Nie ma żadnych komplikacji. Pomocne mogą być również kremy czy maści, które pozytywnie wpływają na przebieg choroby. Z reguły nie ma to również negatywnego wpływu na oczekiwaną długość życia. W przypadku dolegliwości psychologicznych pacjenci z tą chorobą są uzależnieni od leczenia psychologicznego.

Kiedy należy iść do lekarza?

Jeśli ktoś zauważy stwardnienie, zgrubienie lub odbarwienie niektórych obszarów skóry, powinien jak najszybciej zgłosić się do lekarza. Zjawiskiem tym może być ograniczona twardzina skóry. W przeciwieństwie do układowej postaci twardziny skóry, forma ta jest ograniczona do określonych obszarów skóry. Pod tym względem łatwiej jest leczyć.

Lekarz może zdiagnozować twardzinę ograniczoną lub morphea na podstawie diagnozy wizualnej. Jednak ważne jest, aby zrobić wszystko, co możliwe, aby wykluczyć układową postać twardziny. Może to również spowodować stwardnienie narządów. Ostatecznie prowadzi do śmierci, która nie dotyczy ograniczonej twardziny skóry. Rzadko dotyczy to dłoni i twarzy, ale raczej innych obszarów ciała. Towarzyszące występowanie zespołu Raynauda również sugeruje raczej wariant układowy niż ograniczoną twardzinę skóry.

Jeśli więc na dłoniach lub twarzy pojawiają się stwardniałe miejsca na skórze, a ręce też bolą i wydają się słabo ukrwione, wizyta u dermatologa powinna być tym szybsza. W razie potrzeby lekarz określi rodzaj twardziny za pomocą USG i próbek tkanek.

Nie zostało jeszcze wyjaśnione, czy twardzina ograniczona jest chorobą autoimmunologiczną. Jasne jest jednak, że przyczyną stwardnienia skóry jest stan zapalny. Tę miejscową chorobę skóry można dobrze leczyć.

Leczenie i terapia

Ze względu na niewyjaśnioną etiologię ograniczona twardzina skóry Jak dotąd nie ma terapii przyczynowej, a środki terapeutyczne, które zależą od postaci i rozległości choroby, mają na celu zmniejszenie określonych objawów.

Środki lecznicze i fototerapia okazały się skuteczne w łagodzeniu objawów. Na przykład przeciwzapalne składniki aktywne, takie jak glukokortykoidy w postaci kremów lub maści, są używane do leczenia procesów zapalnych. Ponadto nawilżające maści, balsamy lub kremy polecane są do podstawowej pielęgnacji stwardniałych miejsc skóry, a także w celu zapobiegania swędzeniu i ewentualnemu uczuciu napięcia.

Istniejące lub ostre reakcje zapalne można ograniczyć za pomocą fototerapii światłem UVA w ramach fototerapii. Jednocześnie światło UVA stymuluje syntezę enzymów rozkładających zwiększony kolagen. W niektórych przypadkach w celu wzmocnienia efektu nakłada się wcześniej krem ​​zawierający psoralen (terapia PUVA). Podczas gdy czerwonawe, zapalne przebarwienia skóry zwykle ustępują, a białawe obszary stają się bardziej miękkie, terapia nie powoduje zaniku i utraty mieszków włosowych.

W ramach badań klinicznych testowane są również środki terapeutyczne fali uderzeniowej (m.in. w Bern Inselspital), poprzez które niszczona jest stwardniała tkanka w celu stymulacji przepływu krwi i syntezy nowych naczyń krwionośnych i komórek skóry. Jeśli na obszary skóry w okolicy stawów występuje morphea, mogą być wskazane środki fizjoterapeutyczne, aby zapobiec usztywnieniu stawów (przykurczowi).

Tutaj znajdziesz swoje leki

zapobieganie

Ponieważ etiologia ograniczona twardzina skóry nie zostało jeszcze wyjaśnione, nie ma środków zapobiegawczych. Skutki twardziny ograniczonej można przypuszczalnie zminimalizować unikając czynników, które negatywnie wpływają na układ odpornościowy (w tym stres, spożycie alkoholu i nikotyny).

Opieka postpenitencjarna

Dalsze postępowanie w przypadku twardziny ograniczonej ustala się na podstawie indywidualnych objawów i przebiegu choroby. W przypadku drobnych dolegliwości kompleksowa opieka nie jest konieczna. Stan można leczyć za pomocą leków i alternatywnych metod leczenia, takich jak terapia światłem. W ramach późniejszej pielęgnacji obszary skóry są ponownie sprawdzane.

Jeśli wynik jest pozytywny, pacjent może zostać wypisany. Konsultacja pacjenta jest również częścią opieki. Podczas zbierania wywiadu omawia się objawy i metody leczenia. Ponadto lekarz odpowiada na indywidualne zapytania pacjenta, np. W sprawie zwrotu kosztów lub towarzyszącego leczenia terapeutycznego.

W szczególności młodzież, która czasami cierpi z powodu poważnych zmian skórnych, często potrzebuje wsparcia terapeutycznego. Jeśli twardzina ograniczona nie ustępuje po zastosowaniu konwencjonalnych metod, należy przetestować alternatywne metody leczenia. W takim przypadku dalsza opieka jest odroczona do czasu wyleczenia stanu.

W rzadkich przypadkach chorób przewlekłych należy regularnie odwiedzać odpowiedzialnego lekarza, aby mógł przeprowadzić niezbędne rutynowe kontrole. Opieka kontrolna jest zapewniana przez dermatologa lub lekarza pierwszego kontaktu. Dzieci i młodzież często leczone są przez pediatrę, który po zakończeniu leczenia przejmuje regularne badania kontrolne.

Możesz to zrobić sam

Diagnoza ta jest bardzo stresująca dla większości pacjentów, zwłaszcza jeśli dotknięte obszary skóry twarzy i / lub dłoni są widoczne dla wszystkich. W przypadku nadmiernego obciążenia zaleca się towarzyszące leczenie psychoterapeutyczne. Wizyta w grupie samopomocy może również pomóc poszkodowanym. Pacjenci mogą znaleźć informacje na temat choroby i spotkań w pobliżu, na przykład na portalu samopomocy www.sklerodermie-sh.de.

Ćwiczenia, o ile pozwala na to choroba, również poprawiają nastrój. Szczególnie jeśli pacjent ma skłonność do depresji, wskazane jest uprawianie sportu zespołowego, a następnie spotkania towarzyskie. Nie jest jeszcze pewne, jak może rozwinąć się twardzina ograniczona. Jednak niezależnie od tego, czy jest to niewłaściwa reakcja układu odpornościowego, czy stan zapalny w organizmie, zdecydowanie zdrowy tryb życia powinien umożliwić organizmowi lepsze radzenie sobie z chorobą.

Oprócz wspomnianego już sportu zdrowy tryb życia to wyselekcjonowana, lekka dieta z dużą ilością witamin i błonnika, ale z małą ilością cukru i tłuszczu zwierzęcego. Zaleca się również regularną codzienną rutynę z wystarczającą ilością snu i odpoczynku, a także powstrzymywanie się od alkoholu i nikotyny. Sporty takie jak joga, pilates, a nawet medytacja mogą przeciwdziałać stresowi, który w przeciwnym razie mógłby pogorszyć chorobę.